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患儿，男，11 岁。因发热、皮疹 5d，下肢无力 3d 入院。患儿入院前 5 d 无明显诱因出现持续发热，体温最高 39.4℃，伴轻度肢体抖动，无畏冷、寒战，无惊厥、抽搐，自服扑热息痛后体温可降至正常，随后又迅速上升，同时发现患儿自耳后开始出现充血性斑丘疹及疱疹，迅速发展至颜面、颈部以及躯干四肢，外生殖器可见散在疱疹，部分破溃，脓苔附着，伴有轻度瘙痒，疱疹分批出现，伴有恶心，未呕吐，入院前 3d 患儿突然出现全身乏力，继而双下肢无力不能行走站立，并出现排尿、排便困难，同时感下腹胀，尿液呈滴漏样渗出，无头痛、腰背痛、盗汗、易惊、抽搐、意识障碍，当地医院诊断为“水痘合并脑炎”，同时不除外合并其他病原体感染（具体不详），给予人免疫球蛋白、抗生素（具体不详）、转移因子口服等治疗 2d，病情未见明显好转而入院。患儿未接种水痘疫苗，发病前 1 周内有带状疱疹患者密切接触史，发病前 1 个月曾接种麻疹疫苗。体格检查：体温 39.0℃，血压 100/65 mm Hg（1 mmHg=0.133 kPa），心率 110 次 /min，呼吸 29 次 /min，神清，全身皮肤可见散在斑丘疹、疱疹、结痂，多见于颜面及躯干，呈向心性分布。颈抵抗可疑阳性，双肺呼吸音弱，腹部饱满，肝脾未及，下腹部可及充盈膀胱。腹壁反射消失，双侧膝腱反射及跟腱反射亢进，双上肢肌力Ⅲ～Ⅳ级，双下肢肌力 0 级，乳头平面以下温触觉及痛觉均丧失，肌张力略有亢进。实验室检查：血 WBC 11.1×109/L，中性粒细胞 0.721，PLT 378×109/L，Hb 141 g/L，乳酸脱氢酶 277.8 U/L，α- 羟丁酸脱氢酶 266 U/L，肌酸激酶（CK） 214.9 U/L，CK-MB7.9 U/L，肝肾功能及血生物化学指标正常。脑脊液检查：淡粉色（可能有穿刺时血液污染），潘氏试验阳性，细胞满视野，WBC 10×106/L，总蛋白 1.2g/L，葡萄糖 3.24 mmol/L，氯化物 117.5 mmol/L，涂片未见细菌，脑脊液培养阴性。肠道病毒 71 及柯萨奇病毒 16 阴性，单纯疱疹病毒 IgM 阴性。胸部 X 线片及心电图未见明显异常。行头、颈、胸部 MRI 检查示第 4 胸椎平面可见斑片状高信号，考虑诊断为水痘，急性横贯性脊髓炎。人免疫球蛋白共 110 g，分 5d 给予，人院后即使用甲泼尼龙 2 mg·kg-1·d-1，1 周后改为 1 mg·kg-1·d-1，3d 后改为 0.5 mg·kg-1·d-1，同时给予鼠神经生长因子 18 μg 每日 2 次肌内注射，20% 甘露醇 5 mL/kg，每 8 小时一次静脉滴注，阿昔洛韦 0.5 g 每 8 小时一次静脉滴注，以及支持治疗，病情好转出院。 讨 论 横贯性脊髓炎是脊髓的一种急性脱髓鞘性疾病，数小时或数天内进展，每年发病率为 1/100 万～4/100 万。此病临床表现为病损以下肢体瘫痪，传导束性感觉丧失和膀胱直肠功能障碍。此病具体原因不明，但发病前多有病毒感染作为前驱症状。虽有报道水痘一带状疱疹病毒为急性脊髓炎的病因之一，亦有报道疫苗接种、麻疹病毒也可为急性脊髓炎的病因。上述情况导致急性脊髓炎发病罕见，一旦起病则极其迅速，病情常危重，初期治疗需要及时准确有效。国内外许多文献均认为糖皮质激素联合丙种球蛋白治疗效果好，但对于激素使用的剂量及时机仍存在争议，尤其对于水痘急性期患者，过早或大剂量使用激素可导致水痘播散，甚至出现肺部感染、血糖升高、血压骤升、癫痫甚至猝死等不良反应。值得一提的是，此病例中患儿从发病早期使用足量鼠神经生长因子治疗效果良好。曾云等对 43 例急性脊髓损伤及马尾神经损伤患者给予甲泼尼龙联合注射用鼠神经生长因子治疗，发现给予外源性的鼠神经生长因子后能明显改善和促进神径功能的恢复（中国修复重建外科杂志，2010，24:1208-1211）。因此，鼠神经生长因子可以试用于神经元不完全损伤疾病，与激素联合治疗、治疗时间越早，将恢复越快，疗效越好。
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