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临床资料 患者女性，57 岁，因“头痛 10d，发热、疱疹 5d，伴意识障碍 1d”于 2010 年 10 月 17 日人院。人院 10d 前患者无明显诱因出现头痛，呈持续性，伴恶心、呕吐，5d 前出现发热，最高达 38.5℃，右侧眼睑及前额出现疱疹，在当地医院应用“阿昔洛韦”等药物治疗，1d 前出现烦躁、胡言乱语、嗜睡。既往“高血压病”病史。体检：体温 36.6℃，心率 108 次 /min，呼吸 21 次 /min，血压 90/70mmHg（1mmHg=0.133kPa）. 右侧眼睑及前额可见疱疹，右侧结膜红肿、充血。心、肺、腹无异常。神经系统体检：谵妄，双侧瞳孔不等大，左侧 2.5mm，直接、间接光反应灵敏，右侧 5.5mm，直接、间接光反应迟钝，体检不合作，疼痛刺激见双侧面肌收缩，四肢有躲避反应，双侧病理征未引出，脑膜刺激征阴性。人院诊断：急性病毒性脑炎；皮肤、角膜疱疹病毒感染。入院应用阿昔洛韦等治疗，4d 后意识逐渐转清醒、体温下降，7d 后患者渐进性先后出现双眼睑下垂及右侧面部麻木。辅助检查：入院时腰穿压力 150mmH20（1mmH2O=0.0098kPa），脑脊液外观无色透明，白细胞 5×106/L，蛋白 293mg/L，氯化物 109mmol/L，葡萄糖 4.1mmol/L。人院时头颅 MRI 示：腔隙性脑梗死。入院第 20 天复查头颅 MRI 示延髓有后部长条状 T1WI 低信号、T2WI 高信号病灶，可强化。诊断：脑干脑炎。加用地塞米松 10mg/d 静脉滴注 5d 后逐渐减量，2 周后双眼睑下垂及右侧面部麻木症状明显好转出院。此患者因“进行性双下肢麻木、困痛、无力 7d”于 2010 年 12 月 2 日再次人院。体检：意识清楚，语言流利，双侧瞳孔不等大，左侧 2.5mm，直接、间接光反应灵敏，右侧 5.5mm，直接、间接光反应迟钝，右侧眼睑轻度下垂，右侧面部针刺浅感觉减退。双上肢肌张力正常，肌力Ⅴ级，双下肢肌张力减低，肌力Ⅳ级，T12 脊髓平面以下针刺浅感觉减退，双下肢腱反射减低，双侧 Babinski 征可疑阳性，脑膜刺激征阴性。入院后患者感觉减退平面仍逐渐上升，入院第 4 天至 C4 脊髓平面。辅助检查：脊髓 MRI、肌电图未见明显异常，腰穿压力 185mmH2O，脑脊液外观无色透明，白细胞 4×106/L，蛋白 582mg/L，氯化物 113mmol/L，葡萄糖 2.8mmol/L。诊断：急性脊髓炎。予以丙种球蛋白 0.4g·kg-1·d-1 静脉滴注 5d，入院 7d 后感觉减退平面逐渐下降，双下肢麻木、无力逐渐好转。随访至第 4 个月，除右侧额部小片状麻木外，其他体征基本完全消失。 讨 论 脑干脑炎是发生于脑干的炎性脱髓鞘病变，临床上不多见，病因和发病机制多不明确，可能为病毒感染或感染后免疫反应异常引起的变态反应性脱髓鞘有关。本病的特点为：呈良性单相病程，常为急性或亚急性发病，并进行性加重，临床表现有一侧或两侧脑干受累的症状或体征，主要表现为多脑神经损害、共济失调、长束征、意识障碍；发病前约有半数有上呼吸道或肠道感染史；脑 CT 表现脑干低密度灶，可有强化；脑磁共振显示病灶为长 T2 信号，可有占位效应和强化，病灶通常为单发。急性脊髓炎病因及发病机制尚未完全阐明，目前倾向于病毒感染及其介导的自身免疫反应。疱疹病毒感染引起的脑干脑炎及急性脊髓炎国内外已有一些报道，但脑干脑炎治疗恢复期伴发急性脊髓炎尚未见报道。本例在患者早期有明确疱疹病毒感染史，有意识障碍，多组脑神经损伤，MRI 可见脑干异常信号，经抗病毒、激素治疗有效，脑干脑炎诊断明确。患者在脑干脑炎恢复期出现脊髓受累表现，但脊髓 MRI 未见明显异常，脑脊液蛋白增高，应用静脉丙种球蛋白治疗有效。其发病机制可能由于两者均与病毒感染后免疫介导的自身免疫性疾病相关。 编辑： 雨声 |
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