鉴于急性出血性白质脑炎临床表现不具特异性，需结合辅助检查进行早期诊断、鉴别及早期治疗，同时加强医患沟通，减少不必要的医疗纠纷。
病例介绍
患者年龄：10个 月
患者性别：女
A 院：
因“腹泻5 天、发热3 天”入住某医院（以下称A 院），入院查T39.1℃、神清、轻度脱水征，咽充血，双侧扁桃体Ⅰ ° 肿大，肠鸣音9 次/ 分。
发病第1 天：CRP<1 mg/l，心肌酶AST100 U/L ↑，HBDH 442 U/L ↑，CK 269 U/L ↑，CKMB 31 U/L ↑。血尿常规、肝肾功能、离子项无明显异常，黄色烂便，大便常规未见异常、轮状病毒（-），毛细血管充盈时间2s。降温补液后，出现抽搐，表现为口角左歪，四肢强直，静推安定4mg 后缓解，神志模糊，即转B 院。出院诊断：小儿腹泻病并轻度脱水、疱疹性咽峡炎、抽搐查因：电解质紊乱？颅内感染？
B 院：
同日再次抽搐，表现为神志模糊、牙关紧闭、脸色苍白、口唇发绀、四肢强直，静推安定3mg 后缓解，四肢肌张力增高。四肢肌张力频繁增高，嗜睡状，GCS7 分，双侧巴氏征弱阳性，膝反射亢进，腹壁反射消失。
发病第1 天：腰穿脑压100 mmHg，脑脊液常规：无色，透明，无凝块；NCT：(0-1)×10^6/L，ONC% 98% ↑，MNC% 2% ↓，潘氏试验（-）；生化：ADA2.1U/L ↓，CSF TP 1.29g/l ↑，sCL 112mmol/l，sGLU 5.52mmol/l ↑。PCT 31.02 ng/mL ↑；CK 460 U/L ↑，CK-M B64 U/L ↑，α 羟丁酸脱氢酶654 U/L ↑。血常规：WBC 4.69×10^9/L ↓、NEU% 61.4%。
发病第2 天：头颅MRI：双侧大脑半球白质、丘脑、尾状核头部、脑干被盖及小脑齿状核弥漫性对称性异常信号。考虑急性坏死性脑炎？
发病第3 天：脑脊液常规：无色，透明，无凝块，NCT：4×10^6/L，ONC% 70%，MNC% 30%，RBC（-），潘氏试验（-）；生化：ADA 2.9U/L ↓，CSFTP 0.45g/l，sCL 114mmol/l，sGLU 6.95mmol/l ↑。脑脊液涂片抗酸染色未找到抗酸杆菌；脑脊液、血粪培养（-）。头孢他啶+ 激素、甘露醇治疗3 天，患儿仍发热，相应症状无好转，即转C 院。出院诊断：脑病、小儿肠炎。
C 院：
发病第4 日：入院时表现为深昏迷、CRT>3s，四肢凉，足背动脉搏动稍弱，脑膜刺激症（-）、压眶无反应、生理反射未引出，双侧巴氏征（+）。RVB-IgM 1.32 ↑，串联质谱：血极长链脂肪酸、B- 半乳糖苷梅、血氨基酸、酰基肉碱、尿有机酸未见异常。
发病第9 日：脑电图弥漫性大慢波改变、无尖棘波，脑干听力（-）。
发病第16 日：MR 示病变信号不均匀，双侧丘脑、上下丘、小脑齿状核团出现斑片状类圆形坏死，T1WI 为稍高信号，T2WI 呈等稍低信号，增强扫描呈环形强化，双侧侧脑室周围白质内出现片状类似改变，同时脑沟、裂略增宽、加粗，意见：注意急性出血性脑白质病，MRI 的SWI 序列有助于该病特异性征象检出。
予美罗培南+ 万古霉素+ 利巴韦林抗感染，纠正低蛋白血症、营养神经、改善血供等治疗，出院时GCS 13 分，可自发睁眼、未见追光/ 物等眼球活动，不能按指令进行肢体活动，疼痛刺激可引起患肢屈曲。
发病后25 天：头颅MRI：双侧大脑半球、侧脑室旁、丘脑、尾状核头部、脑干被盖，小脑齿状核弥漫性、对称性异常信号。
发病后6个 月：
①头颅MRI“脑深部脑白质软化、囊变，脑沟脑裂普遍增宽，右背侧丘脑、脑干小软化灶，提示广泛性脑萎缩，MRA 未见明显异常，SWI 序列未见明显出血”；
②脑电图“各大大量多灶性棘波、棘慢波，左侧后头部著，背景慢波活动增多”；
③诱发电位“双侧大脑半球体感诱发电位异常，双耳侧脑干诱发电位异常，双眼P1000 波峰潜伏期延长，事件相关电位异常”。
发病13个月：脑电图“各期大量多灶性棘波、棘慢波，左侧后头部著，睡眠期增多，背景节律偏慢”。
既往笔记
亚急性硬化性全脑炎（定向定位定性诊断）
单纯疱疹病毒脑干脑炎
单核细胞增生李斯特菌脑膜脑炎
眼震?眼阵挛?（抗Ma2脑干脑炎）
游泳后意识障碍、高热、死亡（阿米巴脑膜脑炎）
阿米巴脑炎诊断中宏基因组分析技术的应用
口音改变、癫痫发作（抗NMDAR脑炎）
米诺环素在支原体脑炎治疗中的应用及迟发型药物热
二代测序技术结合常规方法检测脑炎/脑膜炎病原体
洁身自好：同性恋患者新型隐球菌脑膜脑炎的启示
隐球菌脑膜炎
20171210 透过脑炎诊治进展看精准医学的未来
2022-04-11
