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临床资料 男性 .46 岁，以“眩晕、呕吐、左侧肢体活动不灵 2d”为主诉于 2010 年 9 月 27 日人院，患者全头部搏动性疼痛，尤以后枕部为重，无饮水呛咳及吞咽困难。既往血压偏高，病前 20 多天曾有门板自上而下砸到右侧头部病史，发病当天急查头 CT、颈椎平片未见异常。人院体检：体温 36.2℃. 血压 160/100 mm Hg（ 1mm Hg=0.133 kPa），意识清楚，语言清晰，眼球各方向运动充分，双眼向左右侧注视时有复视，可见水平眼震，右侧面部针刺觉减退，双侧鼻唇沟对称，悬雍垂居中，咽反射存在，伸舌居中，四肢肌张力、肌力正常，左侧指鼻、轮替试验差，双侧跟膝胫试验准稳。右侧肢体针刺觉减退，双侧腱反射对称减弱。双侧 Babinski 征未引出。入院后头颅 DWI 检查提示延髓左侧高信号影（图 1），颈动脉超声未见异常。临床考虑诊断：脑干梗死，给予监控血压，抗血小板聚集，改善微循环，脑保护治疗，病情平稳。患者于住院第 8 天出现呼吸费力、吞咽困难、头晕加重，伴高热，体温最高达 38.9℃，于当晚突发口唇发绀，意识丧失，呼吸骤停，经积极抢救，患者意识转清，但无自主呼吸，持续高热，血压低，体检出现双眼向各方活动均有眼震，粗测四肢肌力 V 级，双侧指鼻、跟膝胫试验差，双侧病理征未引出，给予呼吸机辅助通气，升压对症治疗，最终因病情危重抢救无效死亡。尸检结果提示双侧椎动脉夹层动脉瘤形成致血管腔狭窄导致脑桥、延髓液化坏死伴出血，发生呼吸、循环功能衰竭而死亡（图 2， 3） 图 1 患者发病早期头颅 DWI 示延髓左侧片状高信号影 图 2 尸检示双侧椎动脉（呈暗红色）明显增粗 图 3 尸检结果示血液进入撕裂的中膜形成夹层动脉瘤，致椎动脉管壁急剧增厚，管腔极度狭窄 HE 染色 ×100 讨论 椎动脉夹层动脉瘤是中青年以及无脑血管疾病危险冈素者出现后循环缺血性卒中的病因之一， 10%～ 25% 的中年缺血性卒中患者是由于此种原因引起。椎动脉夹层动脉瘤占颅内夹层动脉瘤的 80%～ 90%， 3/4～ 4/5 发生在椎动脉的 V4 段，颅外段以 V3 段最为常见。双侧椎动脉夹层的病例国内尚未见报道。国外有因头颈部外伤或推拿按摩引起椎动脉夹层的报道，头颈部外伤及结缔组织病变是主要的危险因素。该患者发病前 20 多天脑外伤史可能为本次发病的病因，但不排除患者椎动脉存在先天发育异常。椎 - 基底动脉夹层动脉瘤的临床表现有以下几种情况：巨大椎，基底动脉夹层动脉瘤可以表现为占位效应引起脑干受压；夹层的不断扩大有可能使椎 - 基底动脉的重要分支血管发生闭塞，引起后循环缺血表现；动脉瘤破裂出血，主要表现为蛛网膜下腔出血或脑室内出血。缺血有 75% 发生在脑干，其次是小脑、大脑半球，以及枕叶。最常见、最早出现的症状是头痛，尤其是后颈部痛，约 80% 的椎动脉夹层患者出现头痛，多位于枕部，少数情况下出现在额区或半个头部。 90% 出现后循环缺血、梗死症状，也存在一定数量的患者没有任何临床症状或仅有极其轻微的非典型的临床症状： 16 层螺旋 CT 血管成像、磁共振血管成像和数字减影血管造影（ DSA）是诊断颅内椎 . 基底动脉夹层的主要方法，而 DSA 是头颈部动脉夹层诊断的“金标准。该患者有后枕部疼痛症状，发病早期表现为单侧延髓病变，可能由于椎动脉夹层影响脑干血供，后出现双侧脑干受累症状，尸检提示主要由于巨大椎动脉夹层动脉瘤的占位效应引起脑干缺血的临床表现，最终患者的呼吸循环中枢受累导致死亡。本例尸检对临床脑干梗死的病因诊断给予了明确答案，提示对年轻脑梗死患者，需完善 DSA 等脑 mL 管相关检查，查找病因，尤其对有脑外伤病史者应考虑到此种情况可能。明确诊断后可给予相应治疗，以挽救患者生命或改善预后。 编辑： 雨声 |
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