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图 1 女，76 岁。左小脑占位 a. 左小脑内侧近小脑幕缘囊实性占位，肿瘤结节强化明显，瘤结节位于囊内；b. 病理结果：片状增生的间质细胞间填充少量散在分布的毛细血管，间质细胞核呈圆形或卵圆形、大小不一，部分胞质空或呈泡沫状，细胞无明显异性，未见核分裂像（HE×400）；c. 术后肿瘤全切除，无肿瘤残余 图 2 男，82 岁。右小脑占位 a. 右小脑半球内富血管性肿瘤，瘤结节均匀强化明显，边缘基本光整；b. 病理结果：以管腔不规则、直径大小不等的毛细血管为主，大小不等的间质细胞疏松排列于血管间隙之间，并可见部分间质细胞胞质空或呈空泡状，右上角示一迂曲扩张的毛细血管，腔内充满血液，未见核分裂像（HE×400）；c. 术后肿瘤全切除，无肿瘤残余，肿瘤结节血管 "流空" 影消失。 中枢神经系统血管母细胞瘤 (hemangioblastma，HB) 系血管源性良性肿瘤，约占颅内肿瘤的 2％，占后颅窝肿瘤的 9％-10％，小脑半球是其最常见的好发部位。其好发于成年人心，年龄超过 75 岁的老年血管母细胞瘤手术病例少见，国内文献鲜有报道。我们成功手术治疗 2 例老年小脑血管母细胞瘤，现报告如下，并结合文献复习。 病例报告 例 1 女，76 岁。因右侧肢体麻木 2 个月入院。6 年前因 "左侧基底节区腔隙性脑梗死" 就诊当地医院，头颅 CT 未发现颅内占位。入院时体检：神清语利，右侧面部感觉减退，左侧正常，右侧肢体体表感觉麻木，小脑共济试验阴性，Romberg 征阴性。头颅 MRI 示：左侧小脑桥脑角区囊实性占位，肿瘤结节强化明显，考虑囊实性血管母细胞瘤 (图 1a)。 入院诊断：血管母细胞瘤 (小脑半球，左)。入院后眼底及腹部 CT 检查：均未及异常，考虑散发性血管母细胞瘤。混合氧吸人麻醉，行左侧枕下旁正中人路开颅，取下骨瓣切开硬脑膜后显示囊腔内囊液呈淡黄色，靠近小脑幕缘见肿瘤实性部分，血供丰富，左侧小脑前下动脉供血，完整全切除肿瘤结节，大小 2．0 cm ×2．0 cm×1．5 cm。 术后患者四肢活动自如，主动及被动咳嗽反射好。术后病理 (图 1b) 示：血管母细胞瘤(WHO I 级)；片状增生的间质细胞间少量毛细血管，部分胞质呈泡沫状，未见核分裂像。术后患者行走自如，7 d 好转出院。随访 10 个月，患者恢复正常生活。术后 MRI 检查(图 1c)：肿瘤全切除，未见肿瘤残余。 例 2 男，82 岁。因行走不稳 8 个月，头痛、呕吐 2 个月入院。入院时体检：神清语利，双侧小脑共济试验阳性，右侧明显，Romberg 征阳性。头颅 MRI 示：右侧小脑半球血管性占位，强化明显，考虑血管母细胞瘤 (图 2a)。 入院诊断：血管母细胞瘤 (小脑半球，右)。入院后眼底及腹部 CT 检查：均未及异常。考虑散发性 HB。术前 DSA：右侧小脑前下动脉分支及右侧小脑幕动脉供血，团块状肿瘤染色明显，考虑右侧小脑半球实质性血管母细胞瘤；术前未给予血管内栓塞治疗。 行左侧俯卧位枕下后正中右拐入路开颅，取下骨瓣切开硬脑膜后显示实质性肿瘤位于右侧小脑内，与小脑幕粘连紧密，边界清楚，完整全切肿瘤，大约 3．5 cm×3．0 cm×2．5 cm。术后患者四肢活动自如，主动及被动咳嗽反射好。 术后病理 (图 2b)：血管母细胞瘤 (WHO I 级)；大量毛细血管、间质细胞疏松排列于血管间隙之间，可见部分间质细胞胞质呈空泡状。术后 10 d 好转出院。随访 9 个月，患者生活自理，能自行慢走。术后 MRI 检查 (图 2c)：肿瘤全切除，未见肿瘤残余。 讨论 中枢神经系统血管母细胞瘤又称血管网状细胞瘤。本病常散发，有部分病例 (约占 20％～30％) 伴有 Von Hippel-Lindau(VHL)病，后者属于一种常染色体显性遗传性疾病。散发性血管母细胞瘤的好发年龄在 40～50 岁；而 VHL 相关性血管母细胞瘤的好发年龄在 20-30 岁，常伴发视网膜血管瘤、肝肾囊肿、胰腺囊肿、肾上腺等部位囊肿或肿瘤，是一种位于常染色体 3p25～26 的 VHL 肿瘤抑制基因种系突变所致的常染色体显性遗传性疾病。 高龄老年血管母细胞瘤个案报道较少，国外学者 Laborde 等于 1991 年报道了 1 例 95 岁高龄老年小脑囊性血管母细胞瘤成功手术病例；国内病历资料完整的超过 75 岁老年血管母细胞瘤病例报道目前未查及。回顾国内外文献，我们分析老年血管母细胞瘤病例的发病情况、病理类型、发病机制以及治疗原则和注意事项等方面的特点。 1．发病情况：颅内血管母细胞瘤可发生于任何年龄（35 d～75 岁 )，年龄超过 60 岁的几乎全是散发性病例，本组 2 例老年小脑 HB 均为散发性病例。 对于老年性 HB 患者，具备老年人脑肿瘤的临床特点：(1) 起病和病程不典型，很少出现剧烈头痛、呕吐等颅高压症状。(2) 多数以精神障碍为首发症状。(3) 局灶性神经功能缺失表现突出，也常为首发症状。本组 2 例老年小脑 HB 以颅高压及共济失调起病，症状相对典型。 2．肿瘤类型：(1) 影像学类型：本组老年女性小脑 HB 像学表现为：囊性肿瘤，囊壁表面是肿瘤结节。老年性小脑 HB 影像学表现为：无囊性成分的实性肿瘤。与成人散发性 HB 在影像学上并无特殊性差异。(2) 组织学病理类型：小脑血管母细胞瘤镜下可分为三型。网状型：肿瘤组织中以扩张的毛细血管为主。 细胞型：肿瘤组织中以间质细胞为主。中间型：即介于网状型和细胞型之间，肿瘤组织中含有扩张的毛细血管，其间填充有间质细胞。本组女性患者病理属于细胞型；而男性患者病理属于网状型。此两病例之病理类型与成人 HB 病理类型无特殊差异；亦未见明显细胞核异型性，均属于 WHO 级，显示无老年性肿瘤恶性变的倾向。 3．发病机制：HB 起源于中胚叶的胚胎残余组织，是一种先天胚胎性血管源性良性 (WHO I 级) 肿瘤。Conway 等认为：老年人中枢神经系统发生 HB，系与老年性肿瘤抑制基因突变，HB 肿瘤基因逃避肿瘤抑制基因监视，导致 HB 相关性肿瘤基因表达。 他们还认为：散发性 HB 与 VHL 相关性 HB 的根本起因均系基因系列的改变；HB 的基因突变发生在常染色体 3p25-26，这种基因系肿瘤抑制基因，此基因突变可能导致中枢神经系统 HB 的发病。上述描述一定程度上阐明了老年人在 75 岁以上高龄仍可以出现良性胚胎源性 HB 的发生、疾病的发展、临床症状的持续性加重的根本原因。 4 老年性 HB 治疗原则和注意事项：随着人口老龄化及 CT、MPI 等诊断技术的普及应用，老年人脑肿瘤患病率呈逐步升高趋势。手术治疗老年性 HB，对于神经外科学者而言极具挑战性；随着现代麻醉技术的不断进步，手术中减少出血、避免血压剧烈波动，结合娴熟显微神经外科技术，整块全切除肿瘤，尽量缩短手术时间。术后要密切观察、监护，积极处理并发症。 同时要合理补液，不宜过分限制补液量，以免造成因血容量不足而增加脑梗死和肾功能受损的发生；避免应用肾毒性药物，积极纠正水、电解质紊乱等一系列措施在对老年 HB 患者的术中、术后治疗中尤为重要；术后早期下床活动对防止术后肺部感染同样重要。 Laborde 等认为：高龄不应成为可切除病变的手术禁忌证；年龄在本质上并不增加手术的风险。Dujovny 和 Charbel 统计：神经外科肿瘤手术的病死率在 1％～2％，超过 65 岁老年人手术病死率 9％，超过 85 岁老年人手术病死率为 10％，手术风险包括病死率的增加主要是由于全身潜在性疾病患者临床身体状况所决定的。这些观点及结论被 Neumann 所证实，他们得出了相似的结论。 我们结合文献复习及临床工作经验，认为年龄超过 75 岁的老年性小脑属少见疾病，手术存在巨大挑战，充分的术前评估，利用现代麻醉技术，结合娴熟显微神经外科技术，整块全切除肿瘤，术后积极处理并发症，老年性 HB 同样可取得较好预后。 编辑： qianqian |
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