【每周一读】中枢系统典型病例分享——血管母细胞瘤（实性）

西府医学影像平台简介

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西府现泛指中国陕西省宝鸡市及其周边部分地区，这里是周秦文化的发祥地、“青铜器之乡”、也是“民间工艺美术之乡”。这里人杰地灵，历史文化深厚。西府医学影像微信公众平台，就诞生在这块灵秀之地上，是宝鸡市中心医院医学影像科官方平台。

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简要病史

• 患者，男，44岁

• 主诉：间断性头痛、头晕2周。
  

影像资料

手术记录

 全麻、俯卧位，枕部正中画“直形”切口，开骨窗约4.0cm×4.0cm，放射状切开硬脑膜，见小脑表面脑沟变浅，颜色发黄，沿次切开小脑皮层长约1.0cm，向下分离约0.5cm即可见灰黄色肿瘤组织，取少量肿瘤组织，送病检，回报：考虑小脑来源的毛胶质细胞瘤或血管源性肿瘤。沿肿瘤边缘边止血、边分离，全切镜下所见肿瘤组织。

病理结果

肉眼所见：灰红色碎组织

镜下所见： 瘤组织主要由不同成熟阶段的毛细血管和噬有脂质的间质细胞构成，局灶见淋巴细胞浸润。

病理结果:血管母细胞瘤

免疫组化结果：CD34（血管+），CD31（血管+），NSE（间质细胞灶+），GFAP（间质细胞灶+），LCA（淋巴细胞+），Ki-67（＜5％），S-100（间质细胞+），CD68（间质细胞散在+），CK（-）。

概述

• 血管母细胞瘤(Hemangioblastoma，HB)属于中枢神经系血管性肿瘤,亦称作血管网织细胞瘤(Angioreticuloma，ARM)。WHOI级。

• 占中枢神经系统肿瘤的3％，好发于小脑(86％)和脊髓，也可发生于神经系统其它部位，大约有25％的HB呈家族性发病，若合并视网膜血管病及内脏发育异常或肿瘤则称为VHL疾病。

• 一般认为起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织，占颅内肿瘤的0.9％～3.5％，好发于小脑。多见于成年男性。

• 其中约有75％的HB表现为囊状。

病例特点

• 肿瘤生长缓慢，大体形态以囊性和实性为主。光镜下其由发达的毛细血管网和基质细胞组成。基质细胞是一种变形的巨噬细胞，故又称其为ARM。

• 囊性部分是由血清通过肿瘤不成熟的毛细血管漏出构成．而实质部分则由致密的毛细血管网或海绵状血管网和呈团块、网块或弥散分布的基质细胞组成。

影像特点

• 囊性型主要分多囊型、单囊型、大囊小结节型、囊旁结节型

• 单囊型和大囊小结节型囊壁早无或轻微强化，由于囊壁主要由神经胶质纤维构成。

• 多囊型及囊旁结节型囊壁由退化、囊变不完全的肿瘤实质部分构成，明显强化。

• 实性HB较囊性少见，容易误诊

• 文献报道，平扫T1WI或T2WI瘤内及瘤周见异常扩张血

• 管流空信号影，MRI可见瘤内局灶高信号区为病灶内陈旧性出血以及病灶周边含铁血黄素沉积，表现为T2WI环状低信号圈；

• 实质型肿瘤周围均见中、重度水肿则可被认为是实质型HB的较典型表现。