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 图 1 患者术前颅脑 CT 图像 图 2 患者术后 3 周颅脑 CT 图像 图 3 肿瘤组织病理检查 (HE×100) 图 4 肿瘤组织免疫组化检查 1A：平扫示左侧枕顶部巨大块状稍高密度影，境界尚清，密度不均匀，部分跨越中线，1B、1C：增强扫描示病灶不均匀强化：2：平扫示左侧枕顶部肿瘤完全切除，局部见脑脊液密度影；3：大量的梭形细胞略呈束状排列，细胞密度分布不均匀，致密胶原纤维呈条带状沉积：4A：CD34 表达，4B：Bcl-2 表达 患者男性，48 岁，无明显诱因出现右侧肢体无力伴头胀头晕 1 周，加重 1 d，恶心呕吐数次，呕吐物为内容物，量中等．于 2013 年 1 月 2 日入院。体检：意识模糊，言语含糊，双侧瞳孔等大等圆，对光反射迟钝，伸舌不合作，颈软，右侧上肢肌力 0 级，下肢肌力 2 级，左侧肢体肌力 5 级，双侧肌张力正常。 颅脑 CT 检查：平扫示左侧枕顶部一巨大块状稍高密度影，境界尚清，大小约 89．6mm×55．8mm×72．1 mm，密度不均匀，CT 值约 23--43 HU；肿块前部呈等密度，后部密度稍高；病灶部分跨越中线，邻近脑实质受压，左侧侧脑室变窄，中线结构向右偏移：增强扫描示病灶不均匀明显强化，动脉期 CT 值约 51 HU，静脉期 CT 值约 62 HU；颅骨未见骨质破坏征象 (图 1)。 CT 诊断：左侧枕顶部脑膜瘤。患者 10 年前因下颌骨骨折行钢板内固定术，故未行 MRJ 检查。患者术后恢复良好，3 周后复查 CT：平扫示左侧枕顶部肿瘤完全切除，局部见脑脊液密度影，中线结构基本居中 (图 2)。术后 4 周出院。 手术所见：取左侧枕顶部跨中线马蹄形切口切开头皮，游离骨瓣，见右侧枕部及中线部分硬膜已缺损。于硬膜缺损处放射状剪开硬膜，见巨大肿瘤，色泽红，质地中等，血供略丰富．矢状窦受侵。分块切除肿瘤，止血后，用人工硬脑膜修补硬膜，还纳骨瓣，放置引流管，逐层缝合手术切口。镜检：大量的梭形细胞略呈束状排列，细胞密度分布不均匀，致密胶原纤维呈条带状沉积 (图 3)。 免疫组化：肿瘤细胞 CD34(+)，癌基因 Bcl-2(+)，细胞角蛋白 (广谱)CK(pan)(-)，尤文氏肉瘤 CD99(+)，上皮细胞膜抗原 EMA(-)，雌激素受体 ER(-)，孕激素受体 PR(-)，Ki-67 核抗原 Ki67(+)50％，胶质原纤维酸性蛋白 GFAP(-)，S-100 蛋白 S-100(+) 灶。 神经元特异性烯醇化酶 NSE(-)，髓磷脂碱性蛋白 MBP(-)，波形蛋白 Vimentin(+)，自然杀伤细胞 CD57(+) 灶，神经丝蛋白 NF(-)，钙调节蛋白 Calponin(-)，平滑肌肌动蛋白 SMA(-)，肌动蛋白 Actin(-)，结蛋白 Desmin(-)，β- 连环蛋白β-catenin(+)(图 4)。病理诊断：梭形细胞肿瘤，结合免疫组化标记符合孤立性纤维性肿瘤 (solitary fibrous tunlour，SFT)。 讨论 SFT 是一种少见的来源于间叶组织的梭形细胞肿瘤，发病率较低，多发生于胸腔。SFT 镜下表现主要为梭形细胞呈束状或不规则形散布于较长的胶原纤维之间．形态多样，无一致的排列模式．常被描述为 "无特征构像"。SFT 通常表达 CD34、Bcl-2、Vim、CD99．而不表达 CK 和 S-100，其中 CD34 公认为比较特异和准确的免疫标志物。 颅内孤立性纤维瘤 (inwacranial STF，ISFT) 罕见。1996 年 Carneko 等首次报道。至今，国内外仅有少数个案及文献总结报道。ISFT 多源于硬脑膜，可能来源于树突状间质细胞，2007 年 WHO 神经系统肿瘤分类将其归为脑膜间叶组织肿瘤(WHO I 级)。Fargen 等总结文献 189 例 ISFT 报道，发现 ISFT 可发生于任何年龄段，其中 51--60 岁年龄段约占 29％，男女发病率大致相等，本例年龄与文献报道相近。 ISFT 的 CT 平扫多为稍高密度或等密度，类似脑膜瘤，极少数为低密度，增强扫描表现为均匀或不均匀明显强化，肿瘤实质内的钙化较为少见，ISFT 容易引起周围骨质压迫吸收。Kim 等推测细胞排列紧密且富含胶质是其表现为稍高密度的主要原因。本例平扫表现为稍高密度，无钙化灶，颅骨未见骨质改变，但肿块巨大，并跨越中线。 笔者认为，跨中线生长说明肿瘤与硬脑膜的关系密切，可能是与其他肿瘤鉴别的重要征象，但这有待于更多病例的观察和证实。IVIRI 检查对 ISFT 诊断更具优势，T2WI 表现具有一定特征性，肿瘤一部分呈低信号影，另一部分呈稍高、低混杂信号影，在增强后低信号部分显著强化。形成特殊的 "阴 - 阳征"，此征象被认为是 ISFT 的特征性表现。 其病理基础中胶原纤维部位对应的是 T2WI 低信号区域，而黏液样变区域及血管间质区域对应的是 T2WI 高信号区域。ISFT 需要与以下肿瘤进行鉴别：(1) 脑膜瘤：常见于中年女性。好发于大脑凸面、矢状窦旁，多呈类圆形，密度均匀，增强扫描均匀明显强化，常见脑膜 "尾征"。(2) 血管外皮细胞瘤 (hemangiopericytoma, HPC)：多见于男性患者，男女比例接近 2：1，肿瘤坏死和出血常见且范围较大，增强扫描多呈不均匀强化。 Akiyama 等认为肿瘤内流空血管影是 HPC 特征性表现。在形态学、免疫组织化学及超微结构方面 HPC 与 ISFT 都有重叠，2007 年 WHO 神经系统肿瘤分类分级标准中两者属于同一亚型。Park 和 Araujo 认为经典的 HPC 其实是富含细胞的 SFT，是 SFT 谱系中分化较原始的阶段。 ISFT 是一种少见疾病，显微手术切除为首选的治疗方法。ISFT 术前定性仍较为困难，当脑外肿瘤边缘分叶显著，跨中线生长，MRI 检查出现 "阴 - 阳征"，且脑膜 "尾征" 不明显时，应考虑到本病的可能性。
编辑： qianqian |
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