|
图 1 术前增强 MRI 示右小脑脑桥角肿瘤不均匀增强，肿瘤成鼠尾状突入内听道 a. 周围；b. 矢状位；c. 冠状位 图 2 术后 CT 示肿瘤已次全切除，脑干及第四脑室移位明显好转，无明显的脑水肿，无颅内出血及积水 异地口音综合征 (foreign accent syndrome，FAS) 最早在 1907 年由 Marie 报道，1 例巴黎患者右侧偏瘫后出现明显伦敦奥塞申地区。1919 年 Pick 详尽描述 1 例捷克患者左侧脑半球卒中后出现波兰口音。国内外文献个案报道 FAS 病因包括脑血管病、颅脑外伤、多发性硬化、神经变性病、精神分裂症检索国内文献目前报道仅 10 例左右，多为颅脑外伤后患者。听神经瘤术后 FAS 目前国内尚未见报道。 病例报告 患者女，56 岁。2008 年 5 月因 "右耳耳鸣 3 年，右耳听力进行性下降 1 年，发现大型听神经瘤 1 周" 入院。查体：双侧眼底 (-)，右侧面部痛、触觉减退，右侧角膜反射减弱，右侧鼻唇沟、额纹变浅，右耳听力明显下降，右侧咽反射减弱，向右侧注视时有粗大水平眼震，四肢肌力正常，右利手。 双侧巴氏征阴性，右手指鼻试验阳性，昂伯氏征阳性。头部 MRI 示右小脑脑桥角混杂信号分叶状病灶，大小约 3．5 cm×4 cm×4．5 cm；肿瘤不均匀增强，呈鼠尾状突入内听道 (图 1)，脑干及第四脑室受压左移。入院诊断：右侧听神经瘤 (大型)。入院后在气管插管全麻下经枕下乙状窦后入路显微镜下行大型听神经瘤次全切除、枕下减压术。 术中见肿瘤外后侧部分有囊性变，前内侧部分为实质性且与脑干粘连紧密，边界不清，残留少许与脑干粘连紧密之内侧面包膜，次全切除肿瘤大小约 3．5 cm×4 cm×4．5 cm。术后病理：听神经瘤。术后患者口角左歪加重，右眼闭合较术前为差，四肢活动尚可。术后 1 d 及 7 d 行 CT 平扫见肿瘤已次全切除，脑干及第四脑室移位明显好转 (图 2)，无明显的脑水肿，无颅内出血及脑积水。术后 15 d 出院。 术后 6 h 患者清醒后拔出气管插管，术后 12 h 患者开始说普通话，而术前生活中一直讲当地方言 (重庆话)，其家人均讲当地方言。患者自知口音异常改变，但自称说当地方言拗口，但讲普通话却比较自然、连贯。患者念过小学，平时喜欢看电视、听广播，经常接触普通话，但无经常使用普通话的历史。电话随访至术后 1 年，患者仍讲普通话，目前仍在随访之中。 讨论 FAS 的发病机制至今未完全清楚，但所见报道显示患者病前有异地口音或语言的接触或使用的经历，常发生于优势半球受损。ojeman 和 Whitaker 认为，不同的年龄段进行语言学习，其中枢定位可能不同。即患者幼年学习的当地口音与成年学习的异地口音，其语言中枢不同。而口音中枢有优势与非优势之分，且优势口音抑制非优势口音的表达。 平时异地口音中枢被抑制，表现不出来。Jenkins 等认为颅脑损伤后几个小时内皮层功能重新调整，恢复了伤前潜在的被抑制的非优势口音中枢神经功能。也有入认为在受损脑功能未恢复前，出现了巴甫洛夫学说中的 "痕迹性条件反射"，即未受损的发病前被抑制的异地口音中枢在当地口音中枢受损后开始发挥作用，而随病情恢复，当地口音中枢恢复功能，异地口音中枢重新被抑制。 Roth 等则认为 FAS 是一种以新口音为特征的失语。Carbary 等认为这种患者皮层下某个部位受损后，患者出现了语音缺陷。有学者认为 FAS 是一种与语言、口音记忆功能紊乱相关的综合征，当原来的当地口音的记忆环路联系受损后，大脑中相对静止的异地口音环路联系开始连续活动，并与运动语言中枢发生联系，从而表达出异地口音。 这部分受损的环路联系可以在康复期间，由于环境的刺激重新建立，从而恢复原来的当地口音。这些推测可以解释那些语言中枢并未受损或受损轻微的患者为何也出现 FAS。本例术后 FAS，推测为大型听神经瘤手术创伤所致的语言、口音记忆功能紊乱。根据目前文献，FAS 可发生于各种部位的脑卒中、颅脑外伤患者。 颅脑损伤后是否发病、发病早晚、持续时间长短及能否恢复不定。有患者昏迷转醒后说了段时间当地口音后，才开始讲异地口音。FAS 持续时间可从 23 d 到 5 年不等。FAS 目前尚无特殊治疗措施，是否发病、发病早晚及能否恢复也无明显规律，随着病情好转，多数可恢复原来口音。在治疗原发病同时，积极加强语言功能锻炼，并配合心理暗示，可能有利于语言功能恢复。
编辑： qianqian |
|
|
