|
 图 1 MRI 示 a. 术前 MRI 增强矢状位；b. 术后 MRI 增强矢状位 患者女，40 岁，因左侧肢体活动不灵进行性加重 1 周入院。无近期发热史及用药史。查体：体温 36．9℃，神清语利，双瞳孔等大同圆，对光反射灵敏，项软，左侧肢体肌力Ⅲ级，左膝腱反射亢进，左侧 Babinski 征 (+)，右侧膝腱反射、肌力及肌张力正常，右 Babinski 征 (-)，Kemig(-)。头部 CT 示右侧顶叶大片状低密度影，右侧脑室受压变形。头部 MRI 及增强扫描示右侧顶叶呈长 T1 长 T2 信号，FLAIR 呈高信号。 增强扫描肿块边缘在矢状面、冠状面上有垂直于侧脑室分布的条索状强化 (图 1a)。术前诊断为胶质瘤。行开颅肿物切除术。术中见肿物呈淡黄色，泡沫状，无血运，与周围组织界限尚清。术后病理：脱髓鞘假瘤。免疫组化：CD68(+)，NF(+)，MBP(+)，Vim(+)，GFAP(-)。给予类固醇激素治疗。术后随访 6 个月，患者恢复良好，左肢体肌力 4+ 级，左膝腱反射正常，左 Babinski 征 (-)。MRI 复查见图 1b。 讨论 脑内脱髓鞘假瘤是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘疾病，多发于中青年，无性别差异，无特异的神经放射诊断及临床表现，其诊断依靠病理检查。本病的病理学特点：病变区域内有不同程度的脱髓鞘变性，轴索保存，有星形细胞增生，可见大量的单核巨噬细胞、淋巴细胞在血管周围呈套袖状浸润。 患者表现为独特的单一病灶，呈急性起病，发病时病情多较重，随病程的延长，病情可逐渐趋于平稳。本病快速冰冻病理容易混淆巨噬细胞与肥胖型星形细胞，多误诊为星形细胞瘤。髓鞘染色及 CD68 等免疫组化检查可确诊。该病 CT 呈低或等密度，MRI 为混杂的长 T1 长 T2 异常信号，瘤周水肿不明显。 影像学主要与星形细胞瘤鉴别，低级别星形细胞瘤通常无增强或轻微增强，而本病通常有明显增强，尤其在急性和亚急性期；高级别星形细胞瘤增强明显时，常呈完整环形或花边样改变，厚薄不均，而本病若表现为环形强化时，多为非闭合性环形增强，除了缺口侧，其余环状部分厚薄相对均匀，且本病水肿程度及占位效应亦相对较轻。 本病与多发性硬化等脱髓鞘性病变不难鉴别，多发性硬化常为多发，多位于侧脑室周围，呈对称性分布，增强后急性期可呈结节样或环形强化；而本病常为单发，多个部位均可发病，增强后开环样强化的特点也是二者鉴别之一。本病对激素治疗敏感，较少复发，多数预后良好。由于本病临床少见，易误诊为胶质瘤，少数误诊为脑转移瘤或脑脓肿。综上，本病可激素试验性治疗并随访 MRI，必要时行立体定向脑组织活检。切忌盲目行放化疗或开颅手术。
编辑： qianqian |
|
|
