 图 1 位于颞部局限性隆起性肿块伴溃疡；图 2 原发皮肤滤泡中心性淋巴瘤，非嗜表皮的弥漫浸润 HE 中倍放大；图 3 肿瘤由大中心细胞组成，可见散在的中心母细胞 HE 高倍放大；图 4 肿瘤细胞表达 CD20 SP 法中倍放大； 图 5 肿瘤细胞表达 Ki-67 SP 法 中倍放大；图 6 滤泡树突细胞 CD21 阳性 SP 法中倍放大 患者男，61 岁。2011 年 6 月发现左侧颞部皮肤呈丘疹样改变，在当地医院按皮疹治疗，未见明显好转；2012 年 5 月出现肿块并逐渐增大伴头痛，于 2013 年 1 月就诊。体检：左侧颞部见一大小约 5 cm×4 cm×2 cm 肿块，质硬，表面光滑，活动欠佳，局部有破溃 (图 1)，身体其他部位皮肤未发现明显病变。全身 CT 示：颈胸腹盆未见明显肿大淋巴结；各脏器未见明显占位性病变。辅助检查：外周血及骨髓穿刺均未发现异常细胞。遂行皮肤肿物活检术。 病理检查：送检皮肤组织一块，大小 2．0 cm × 1．5 cm ×1．0 cm，切面灰白色，质地硬。镜下观察：皮肤组织、血管及附件周围见弥漫的肿瘤细胞浸润，表皮未见受累 (图 2)，肿瘤主要由大中心细胞组成，未见明显的核仁，可见散在的中心母细胞 (图 3)，滤泡结构消失，缺乏套区。免疫组织化学染色肿瘤细胞：CD20(图 4)、CD79a、bcl-6 阳性，CD10、bcl-2、CD3 阴性，Ki-67 阳性指数 90％(图 5)；滤泡树突细胞 CD21 阳性 (图 6)。 病理诊断：(左颞部) 原发皮肤滤泡中心性淋巴瘤。随访：明确诊断后即行 CHOP(环磷酰胺 + 多柔比星 + 长春新碱 + 泼尼松) 方案全身性化疗，皮肤肿块明显缩小，溃疡愈合，目前在随访中。 讨论： 原发性皮肤淋巴瘤中 B 细胞淋巴瘤少见，仅占原发性皮肤淋巴瘤的 3．2％～7．7％，是肿瘤性成熟的滤泡中心 B 淋巴细胞构成的肿瘤，由中心细胞和数目不等的中心母细胞组成，呈滤泡性、滤泡弥漫性或弥漫性生长方式，通常发生于头颈部和躯干部。原发皮肤滤泡中心性淋巴瘤 (PCFCL) 是最常见的原发性皮肤 B 细胞淋巴瘤，约占所有病例的 60％。主要发生在成人，中位发病年龄 51 岁，男女比约为 1．5：1．0。临床表现为大小不一的质硬红斑至紫蓝色斑块、结节或瘤块。尤其是在躯干，肿瘤可被红斑性丘疹和具有轻微侵袭性的有时呈图案状的斑块所嗣绕，这些丘疹和斑块可先于肿瘤性病变形成前数月或数年就已存在。皮肤表面光滑，罕见溃疡。小部分患者可出现多灶性皮肤病变。 镜下观察：肿瘤表现为血管及附件周围的弥漫浸润，表皮很少受累。浸润性生长方式具有从滤泡性到滤泡和弥漫性以及弥漫性一系列连续的形态学变化。在病变早期，可见明显的滤泡生长模式，更多情况下表现为残留滤泡的生长方式。病变主要由中等大小及大的中心细胞组成，混合不同比例的中心母细胞。PCFCL 的滤泡边界不清，套区变薄或消失。高级别肿瘤通常表现为单一的大中心细胞和多叶核细胞，少数病例可为梭形细胞，混杂数目不等的中心母细胞。肿瘤细胞表达 CD20 和 CD79a，而 bcl-6、CD10 在滤泡生长的病例中常为阳性而在弥漫性中常为阴性。大多数病例不表达 bcl-2。分子遗传学检查：PCFCL 几乎均显示免疫球蛋白基因重排。 Bcl-2 基因重排少见。PCFCL 具有生发中心样大 B 细胞淋巴瘤的基因表达谱，通常显示 C-REL 基因扩增。本例呈弥漫性生长方式，肿瘤细胞呈大中心细胞，少见中心母细胞；免疫表型主要特点：CD20、CD79a、bcl-6 阳性，CD3、CD10、bcl-2 阴性，Ki-67 阳性指数 90％。 本例仅凭组织学形态很难做出诊断，需结合临床病史、辅助检查及免疫组织化学确诊，并需与以下疾病相鉴别：(1)继发性皮肤 B 细胞淋巴瘤，其首先表现为淋巴结或其他脏器的病变，后发生皮肤的累及；(2)原发性皮肤弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 (腿型)，好发老年女性，常见小腿部位，多发瘤块，生长较快，由单一、弥漫、融合成片的中心母细胞和免疫母细胞组成，来源生发中心后的外周 B 细胞，免疫表型 bcl-2 和 MUMl 总是强阳性，CD10 通常为阴性，本瘤预后较差；(3)Burkitt 淋巴瘤，常见儿童、青少年或人类免疫缺陷病毒相关感染者，肿瘤细胞核明显，"星空现象" 常见，Ki-67 阳性指数达 100％，高度侵袭性，预后差。PCFCL 预后很好，5 年生存率>95％，治疗方式主要采用局部治疗，包括手术切除和(或) 局部放射治疗。
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