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患者男，53 岁。3 个月前出现右侧头顶部疼痛，头颅 CT 正常。近 1 个月间断出现左手、左前臂麻木，每次约 1 h。MRI(图 1a)：右侧额顶部脑外病灶梭形均匀强化，临近硬膜线样强化。未见神经系统阳性体征。腰穿测压 220 mmH20，脑脊液蛋白 480 mg／L。血白细胞 13．31×109／L，中性粒 11．02 × 109／L，百分比 82．8％。血沉 4 mm／h。 图 1 a．MRI 示右侧额顶部脑外病灶呈梭形均匀强化，临近硬脑膜呈线样强化；b．病理硬脑膜组织明显增厚，胶原组织内多灶的炎细胞浸润 (HE×100)；c．淋巴细胞为主及少量的嗜酸性粒细胞、浆细胞 (HE×200)；d．MRI 示右额顶部脑外梭形强化及临近硬脑膜线样强化明显缩小，近乎消失 活检病理：硬脑膜增厚，胶原组织内多灶炎细胞浸润，淋巴细胞为主，少量嗜酸性粒细胞、浆细胞，伴灶状坏死 (图 1b，c)，符合慢性肥厚性硬脑膜炎。给予激素治疗 14 周。半年后 MRI(图 1d)：右额顶病变近乎消失。患者未再出现头痛、肢体麻木等症状。 讨论 慢性肥厚性硬脑膜炎 (hypertrophic cranial pachymeningitis，HCP) 是一种非特异性硬脑膜慢性进行性炎性反应，多慢性起病，成人多见，男多于女。头痛是最常见的症状，以慢性进展或频繁发作为特征，原因可能为炎性反应刺激硬脑膜和 (或) 肥厚的硬脑膜引起颅高压所致。其他症状主要取决于病变部位及对周围组织压迫的程度。2／3 患者脑脊液蛋白升高，部分腰穿测压可轻度增高。 血白细胞计数及中性粒百分比、血沉可轻至中度升高。MRI 尤其是强化的 MRI 是最重要的辅助检查。病理学：硬脑膜增厚、纤维化和小血管周围慢性炎性细胞、上皮细胞、多核巨细胞和纤维母细胞构成的肉芽肿为此病病理特征。激素是主要治疗措施，主张大剂量激素冲击后长期小剂量维持。激素减量过程中病情加重可重新加大用量或加用免疫抑制剂，如症状不改善或出现脑实质明显受压者可手术切除部分肥厚的硬脑膜。 编辑： qianqian |
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