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来源：影享国际 作者：北王海平
临床病史
临床病史
患者，男性，37岁
主诉：间断头痛5月
既往史：无
个人史：吸烟20余年，4支/天
解读1.下列影像描述中正确的是:
A.双侧硬脑膜弥漫增厚
B.双侧软脑膜弥漫增厚
C.局部呈结节状
D.T1WI 呈等信号，T2WI呈稍高信号
E.增强扫描明显强化
答案: ACDE
解析：本病例MR图像特点为双侧额颞顶部硬脑膜弥漫增厚，局部呈结节状，T1WI 呈等信号，T2WI呈稍高信号，临近脑实质呈受压改变，增强扫描明显强化
2.结合临床病史及影像学检查，本病变最可能的诊断是:
A.蛛网膜下腔出血
B.软脑膜炎
C.特发性肥厚性硬脑膜炎
D.脑膜瘤
E.脑膜瘤
答案:C
解析：A软脑膜蛛网膜病变：HIP和软脑膜蛛网膜病变的鉴别
应予重视。软脑膜蛛网膜增强后，可见其卷入脑回，或在基
底池周围也显影。而硬脑膜增强后则见其增厚处呈线条状
或结节状沿着颅底或颅顶的内层显影或累及小脑幕、大脑
镰、小脑镰等处，但不深入脑回及基底池。硬脑膜和软脑膜
蛛网膜在基底池处相距尚远，故不易混淆。
B 蛛网膜下腔出血：CT 即可显示脑沟、脑池内高密度。
D、E肿瘤：转移瘤或斑块型脑膜瘤可表现为沿硬脑膜生
长而呈新月型增厚，强化明显，但病变多较局限，且不均匀，
必要时需行活检鉴别。
诊断
2017.4.24行左额颞顶开颅肿瘤切除术，术中见肿瘤位于脑外，沿硬膜生长，灰黄色，质韧，血供中等。
（颅内)脑膜组织显著增厚，可见多灶状坏死，有多量中性粒细胞及小脓肿形成，并可见嗜酸性粒细胞、浆细胞及组织细胞浸润，有淋巴滤泡细胞形成，伴有血管炎改变，纤维组织显著增生，纤维化，考虑为特发性肥厚性硬脑膜炎，伴感染及脓肿形成，建议结合临床，未见肿瘤，未见肉芽肿改变。
免疫组化：CD138(示浆细胞＋)，CD38(示浆细胞＋)，IgG（++），IgG4（10%+）
特殊染色结果：PAS（-），抗酸（-），革兰氏（-），六胺银（-）。
讨论
肥厚性硬脑膜炎（hypertrophic crania pachymeningitis,HCP）是一种少见的中枢神经系统慢性无菌性炎性疾病，其特点是硬脑膜和（或）硬脊膜的纤维性增生，引起神经系统进行性损害，临床常见慢性头痛和多颅神经麻痹。对一些病因不明确的增生性硬脑膜炎，称之为特发性肥厚性硬脑膜炎（idiopathic hypertrophic crania pachymeningitis, IHCP），可以引起整个颅内硬脑膜弥散性或局灶性损害，通常影响到大脑镰、小脑幕、鞍旁和海绵窦。临床表现和放射影像学与颅底脑膜瘤相似，大脑表面的局灶性硬脑膜增生少见，诊断上需要排除其他已知的可以引起硬脑膜增生性的疾病。
影像学特点:
1.CT：多无特殊表现，少数硬脑膜肥厚明显者，可见硬脑膜弥漫性增厚，并且可被强化。有的可表现为局部较高密度影或CT上的钙化点，以小脑幕多见。
2.MRI：可见沿颅顶或颅底之颅板下方以及小脑幕、大脑镰分布的硬脑膜局部或弥散性增厚，呈等T1、长T2信号，增强扫描可见强化，T1像更明显，强化影与纤维组织的增生及炎性反应有关。若为局部硬脑膜肥厚，有时可出现硬膜嵴及病灶周围脑组织水肿。局部病灶多位于小脑幕、双侧额部硬脑膜、大脑镰等处，而颅底硬脑膜局部肥厚并不多见。若为弥漫性硬脑膜肥厚，可见线性或结节性强化。结节性强化表明硬脑膜肥厚不均匀等，可能与硬脑膜反复感染或不同部位感染程度不均有关，此现象提示预后不良。低颅压者还可见大脑中线结构下陷，如桥脑扁平，第四脑室变小，小脑扁桃体下疝等。磁共振血管造影（MRA）和磁共振静脉成像（MRV）还可显示脑动脉和静脉窦的受累情况。
作者简介：王海平，平谷区中医医院放射科住院医师，医学学士，现于北进行住院医师规范化培训中
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