参见附件(106kb)。 主动脉夹层的诊断 主动脉夹层(aortic dissection, AD)是一 种严重威胁人类健康的疾病,年自然发病率约 1/10万。近10年来,经食道彩色超(TEE)、磁共振血管造影(MRA)、CT血管造影(CTA) 等新影像学检查技术的临床应用,使AD的诊断 日益快捷准确。 病因 1、高血压和动脉粥样硬化 AD患者中80%合并高血压,除血压绝对值 增高外,血压变化率(dp/dtmax)增大也是 引发AD的重要因素。动脉粥样硬化可使动脉 内膜增厚,从而导致动脉壁中膜营养不良,这也是AD的重要诱发因素。 2、特发性主动脉中层退性性变 30-35%的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶 原呈进行性退变,并出现黏液样物质,称为 中层囊性坏死。中层退变的另一种类型是平 滑肌细胞的丢失,这种类型的病变多见于高 龄患者的夹层主动脉壁中 3、遗传性疾病 在AD患者中常见三种遗传性疾病:马凡综合 征、Ehlers-Danlos综合症、Tuner综合征,这些遗传性疾病均为常染色体遗传病,有家 族性,患者常在年轻时发病。 4、先天性主动脉畸形 最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭 窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生 率是正常人的8倍,这类患者的夹层多出现在 主动脉缩窄的近端,几乎从不发展至缩窄以 下的主动脉。 5、创伤 主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉 球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的 腔内隔绝术操作均可引起AD。腔内操作造 成的夹层常为逆行撕裂,随访中常发现夹 层逐渐缩小至完全血栓形成,多数不需要 手术治疗。 6、主动脉壁炎症反应 虽然梅毒性动脉炎引发AD的机率不高,但 巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主 动脉壁损害与夹层的发生密切相关。 病理分型 传统AD分型方法中应用最为广泛的是Debakey分型和 Stanford分型。 Debakey 将AD分为三型: I型: AD起源于升主动脉并累及腹主动脉; II型: AD局限于升主动脉 III型:AD起源于胸降主动脉,向下未累及腹主 动脉者称为IIIA,累及腹主动脉者称IIIB。 病理分型 Stanford大学的Daily等将AD分为两型: A型:无论夹层起源于哪一部位,只要累及升 主动脉者称为A型; B型:夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动 脉者称为B型。 Stanford A型相当于Debakey I型和II 型,Stanford B型相当于Debakey III型。 两种方法相比Stanford分型更为简捷实用。 分区 上述经典的AD分型是为了适应传统的开胸主动脉 置换手术而提出的,而AD腔内隔绝术对夹层裂口 的描述要求更为准确。因此,根据夹层近端裂口的 分布,特提出一套夹层裂口分区法。该法主要用从 升主动脉根部到髂外动脉的9条分线将主动脉及髂动 脉分为8个区。该分区法较经典的分型法对腔内隔绝 术具有更直接的现实指导意义。 分区 0区:裂口位于升主动脉; 1区:裂口位于无名干与左颈总动脉开口 之间; 2区:裂口位于左颈总与左锁骨下动脉开口之间; 3区:表示裂口位于左锁骨下动脉开口以远的 主动脉弓; 分区 4区:裂口位于胸降主动脉; 5区:裂口累及腹部内脏动脉; 6区:裂口位于肾动脉以下腹主动脉段; 7区:裂口位于髂动脉。 分类 Ⅰ类:典型的AD,即撕脱的内膜片将主动脉分为真 假两腔。 AD发病的特征性病理改变是主动脉内中膜撕裂 (通常撕裂起于中、外膜之间),所形成的隔膜 将主动脉管腔分为真假两个腔。由于两腔压力不 同,假腔周径常大于真腔,真假腔经内膜的破裂 口相交通。夹层病变可从裂口开始向远端或近端 发展,病变累及主动脉的分支时可导致相应并发 症的发生。 Ⅱ类:主动脉中膜变性,内膜下出血并继发 血肿。 由于主动脉内外膜弹力系数不同,加之主 动脉中层变性等综合因素,易造成主动脉 壁内滋养动脉破裂出血,并继发壁内血 肿。影像学检查中往往不能发现其内膜存 在破损或裂口。该类病变约占AD的10%- 30%。 分类 Ⅱ类夹层又可分为两个亚类。 A 亚类:表现为主动脉内壁光滑,主动脉直 不超过3.5cm,主动脉壁厚不超0.5cm。 在声检查中约1/3的该类患者可发现主动 脉壁低回声区,低回声区内无血流信号 血肿平均长度约11cm,该类常见于升主 动脉。 分类 B 亚类:多发生于主动脉粥样硬化患者,主 动脉内壁有粗糙的粥样斑块及钙化区,主动脉直径超过3.5cm,主动脉壁厚平均 约1.3cm,约70%的该类患者可在超声检 查中发现低回声区。该类病变发生于降 主动脉的机率大于升主动脉。随访资料 证实主动脉壁内出血及血肿形成的患者 中28%-47%会发展为I类AD,10%的患者可 以自愈。 分类 Ⅲ 类:微夹层继发血栓形成。 指微小的主动脉壁内膜破损且有附壁血栓 形成。这种病变在随访中呈现两种预后。 如果内膜破损在继发血栓基础上愈合则称 为不完全性微小夹层;如果破损扩大血流 进入已经破坏的中膜则形成典型I类AD。 分类 Ⅳ类:主动脉斑块破裂形成的主动脉壁溃疡 主动脉粥样硬化斑块溃疡可经CTA、MRA 腔内超声等得以诊断。这种病变主要局限 于胸降主动脉和腹主动脉,一般不影响主 动脉的主要分支,溃疡病变的持续发展可 导致主动脉破裂、假性动脉瘤或AD形成。 分类 Ⅴ类:创伤性AD。 分期 急性期: 指AD发病3天之内者; 亚急性期:发病3天至2个月者; 慢性期: 为发病2个月以上者; 慢性期: 指体检中偶然发现的无症状者。 各种病因、各型、各区、各类的AD均可 纷呈于急性期和/或慢性期患者中。 对怀疑AD的患者最重要的是尽快明确诊断。 典型的AD患者往往是60岁左右的男性 ...... |
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