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相对于急性心肌梗死，AD“知名度”相对较低，但其危害较心肌梗死更高。 什么是AD AD是血液通过主动脉内膜裂口进入主动脉壁内，使病变的中层暴露于官腔内血液的驱动力中。血液进入主动脉中层后，沿血管长轴方向分离动脉中膜，由此产生夹层；或由于主动脉中层滋养血管破裂引起壁内血肿发展而来。简单地作个比喻，人的主动脉就像汽车轮胎，AD就是内胎破了。注意的是AD与主动脉瘤两个概念常被混淆，AD以往也被称作主动脉夹层动脉瘤，但现在已不再使用这一命名。而动脉瘤则是由于动脉壁的病变或损伤，形成动脉壁局限性或弥漫性扩大和膨出，动脉的内膜完整。文献报告AD的发病率为每年2.9人/10万人，并不少见，但常常容易被漏诊或误诊。 AD的病因 1、遗传性疾病 主要是一些引起结蹄组织异常的遗传性疾病，其病理改变主要是主动脉中层囊性变，如马凡综合征和Ehlers－Danlos综合征。 2、先天性血管畸形 如先天性主动脉二瓣畸形。由于血流加速，主动脉承受较高压力导致内膜损伤。 3、高血压 是AD的主要病因，超过80％的AD患者都有明确的高血压诊断。 4、主动脉粥样硬化 动脉粥样硬化导致动脉滋养血管的堵塞，引起动脉壁内血肿；同时硬化也导致动脉顺应性下降，导致血流动力学改变，斑块周围内膜容易破裂。 5、主动脉炎症疾病 如巨细胞动脉炎、系统性红斑狼疮等。 6、损伤 如主动脉内插管或主动脉内球囊反搏，容易引起内膜损伤。 7、妊娠 40岁以下女性AD患者中，约半数夹层发生在妊娠期，原因不明，可能与妊娠期机体处于高动力循环状态有关。 AD的分型 ●DeBakey分型（图1）和Stanford分型是常用的两种夹层分型方式。  图1：AD DeBackey分型 ●DeBakeyⅠ型：指夹层第一裂口位于升主动脉，夹层累及升主动脉和主动脉弓以远。 ●DeBakeyⅡ型：指夹层第一裂口位于升主动脉，但夹层病变限于升主动脉。 ●DeBakeyⅢ型：指夹层第一裂口位于降主动脉，夹层累及胸主动脉（Ⅲa）和腹主动脉（Ⅲb）。  图2：ADCTA图像（DeBakeyⅢ型） ●Stanford分型将无论夹层病变限于升主动脉还是同时累及到主动脉弓以远均归为A型，也即近端型，包括DeBakyⅠ型和Ⅱ型。而将夹层累及胸主动脉或腹主动脉者称为B型，也即远端型。 临床表现 疼痛是急性AD最常见的首发症状，见于96％患者。与心肌梗死疼痛逐渐加重或有心绞痛前驱症状不同，AD发病往往毫无先兆，疼痛瞬间达到顶峰，因此AD被形容为沉默的刺客。 AD疼痛往往非常剧烈，呈撕裂或刀刺样，根据夹层累及部位不同，疼痛位置也不一样，从原发部位沿夹层撕裂的路径游走。伴随疼痛，还可以出现心力衰竭、晕厥、脑梗塞、肾功能不全等症状。 体征方面，左侧喉返神经受压可出血声带麻痹，夹层穿透气管和食道可出血咯血和呕血，压迫颈胸神经节出血Horner综合征。累及肠系膜动脉可引起肠麻痹。Stanford A型患者中有50％有主动脉瓣区舒张期杂音。左锁骨下动脉开口受累可导致双侧上肢血压差异增大。 辅助检查 X光检查可在60％AD患者发现主动脉增宽，主动脉CTA（图2）检查可发现主动脉双管征，是确诊AD的主要依据。血液化验往往有D二聚体、心肌酶和肌红蛋白升高，但缺乏特异性，容易误诊为冠状动脉病变，要注意鉴别。 治疗 药物及一般治疗 建议患者绝对卧床休息、清淡饮食，保持大便通畅。药物治疗是AD治疗基础。大部分患者疼痛剧烈，疼痛可加重高血压和心动过速，对AD患者极为不利，首先需镇静和镇痛，可选用吗啡或杜冷丁。AD急性期大部分患者的血压都比较高，同时因疼痛和烦躁关系，交感神经活性增强，心率加快。针对以上不利血流动力学因素，降压和控制心率是关键，治疗目标值是将收缩压降至100～120mmHg、心率60～80次/分，可有效减少夹层破裂和进一步进展的风险，β受体阻断剂是最常用药物，其次根据情况选用其他类型降压药物。 主动脉腔内隔绝术 主动脉腔内隔绝术主要应用于Stanford B型夹层患者，介入治疗创伤小、操作简单且并发症少。1999年尼纳贝尔（Nienaber）和戴克（Dake）等报告对AD进行腔内支架隔绝术后，该项技术的应用日渐广泛。使用腔内支架隔绝术治疗AD的原理在于，封闭主动脉近端撕裂的内膜破口，隔断AD真假腔之间的血流交通，扩张真腔，促进假腔血栓化，从而起到稳定主动脉壁的作用（图3）。随着介入技术提高，已有尝试利用杂交手术方式对部分Stanford A型患者进行主动脉腔内隔绝治疗，代替传统开胸血管置换术，取得良好效果。 图 3AD腔内隔绝术前后图像 外科手术 大部分Stanford A型需行外科治疗，根据病变特点不同，有多种不同术式，但基本原理是行升主动脉和/或主动脉弓人工血管置换(图4)，伴随主动脉瓣关闭不全者需同时置换主动脉瓣。 AD危害大，防治工作重点首先是做好预防工作，对广大高血压患者进行宣传教育，控制血压在正常范围可有效减少AD发生。同时对于急性胸痛就诊患者，需考虑到AD可能，疑似患者及早CTA检查。早诊断早治疗能最大限度提高救治成功率。 图4－1 外科术中AD外观  图 4－2 AD人工血管置换 作者：李健豪 |
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