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【诊断要点】 1. 症状、体征：①对称性四肢近端肌无力以及颈肌、咽肌、呼吸肌无力，逐渐加重，可伴肌痛。②典型的皮疹。一些患者在发病初皮疹仅出现在眼内眦及鼻梁两侧，或有典型皮疹而无肌无力者应引起注意。~PM／DM 患者发热并不少见．特别是并发肺部损害者。 2. 辅助检查：（1）血清肌酶：绝大多数患者在病程某一阶段可出现肌酶活性增高，是诊断本病的重要血清学指标之一。肌酶包括肌酸激酶（CK）、醛缩酶（ALD）、乳酸脱氢酶（LDH）、门冬氨酸氨基转移酶（AST）、碳酸酐酶 III 等，其中以 CK 最敏感。CK 有 3 种同功酶：CK—MM（大部分来源于横纹肌、小部来自心肌）；CK—MB（主要来源于心肌，极少来源横纹肌）；CK-BB（主要来源于脑和平滑肌）。其中 CK—MM 活性占 CK 总活性的 95%～98%。PM/DM 主要以 CK—MM 的改变为主。碳酸酐酶 III 为惟一存在于横纹肌的同列酶，横纹肌病变时升高。但未作为常规检测。其他肌酶同时来源于其他组织器官对 PM 和 DM 的诊断帮助不如 CK。肌酶活性的增高表明肌肉有新近损伤，肌细胞膜通透性增加，因此肌酶的高低与肌炎的病情变化呈平行关系。可作为诊断、疗效监测及预后的评价指标。肌酶的升高常早于临床表现数周，晚期肌萎缩肌酶不再释放，肌酶可正常。在一些慢性肌炎和广泛肌肉萎缩的患者，即使处于活动期，其肌酶水平也可正常。（2）肌红蛋白测定：肌红蛋白仅存于心肌与横纹肌，当肌肉出现损伤、炎症、剧烈运动时肌红蛋白均可升高。多数肌炎患者的血清中肌红蛋白水平增高，且与病情呈平行关系，有时先于 CK 升高。（3）自身抗体：①抗核抗体（ANA）：PM/DM 中 ANA 阳性率为 20%～30%，对肌炎诊断不具特异性。②抗 Jo 一 1 抗体：是诊断 PM/DM 的标记性抗体，阳性率为 25%，在合并有肺问质病变的患者中其阳性率可达 60%。抗 Jo 一 1 阳性的 PM/DM 患者，临床上常表现为抗合成酶抗体综合征：肌无力、发热、间质性肺炎、关节炎、雷诺现象和“技工手”。（4）肌电图：几乎所有患者出现肌电图异常，表现为肌源性损害，即在肌肉松弛时出现纤颤波、正锐波、插入激惹及高频放电；在肌肉轻微收缩时出现短时限低电压多相运动电位；最大收缩时出现干扰相。（5）肌活检：取受损肢体近端肌肉如三角肌、股四头肌及有压痛和中等无力的肌肉送检为好，应避免在肌电图插入处取材。因肌炎常呈灶性分布，必要时需多部位取材，提高阳性率。肌肉病理改变：①肌纤维问质、血管周围有炎性细胞（以淋巴细胞为主，其他有组织细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞）浸润；②肌纤维破坏变性、坏死、萎缩，肌横纹不清；③肌束间有纤维化，肌细胞可有再生，再生肌纤维嗜碱性，，核大呈空泡，核仁明显；④血管内膜增生。皮肤病理改变无特异性。 3.PM 和 DM 的诊断标准：Bohan 和 Peter（1975）提出的诊断标准：①对称性近端肌无力．伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力；②血清肌酶升高，特别是 CK 升高；③肌电图异常；④肌活检异常；⑤特征性的皮肤损害。具备上述① 、② 、③ 、④者可确诊 PM，具备上述①～④项中的 3 项可能为 PM，只具备 2 项为疑诊 PM。具备第 5 条，再加 3 项或 4 项可确诊为 DM：第 5 条．加上 2 项可能为 DM．第⑤条，加上 1 项为可疑 DM。 【鉴别诊断】 对典型病例诊断不难，对不典型病例需要与其他原因引起的肌病，例如运动神经元病、重症肌无力、进行性肌营养不良、风湿性多肌痛等疾病鉴别。①运动神经元病：肌无力从肢体远端开始，进行性肌萎缩，无肌痛，肌电图为神经源性损害。②重症肌无力：为全身弥漫性肌无力，在进行性持久或反复运动后肌力明显下降，血清肌酶、肌活检正常，血清抗乙酰胆碱受体（AchR）抗体阳性。新斯的明试验有助诊断。③肌营养不良症：肌无力从肢体远端开始．无肌压痛，有遗传家族史。④风湿性多肌痛：发病年龄常大于 50 岁，表现为颈、肩胛带及骨盆带等近端肌群疼痛、乏力及僵硬．血沉通常在 50mrrdl h 以上，肌酶、肌电图及肌肉活检正常，中小剂量糖皮质激素治疗有显著疗效。⑤感染性肌病：肌病与病毒、细菌、寄生虫感染相关．表现为感染后出现肌痛、肌无力。⑥内分泌异常所致肌病：如甲状腺功能亢进引起的周期性瘫痪，以双下肢乏力多见，为对称性．伴肌痛，活动后加重，发作时出现低血钾，补钾后肌肉症状缓解：甲状腺功能减退所致肌病．主要表现为肌无力，也可出现进行性肌萎缩，常见为嚼肌、胸锁乳突肌、股四头肌及手部肌肉。肌肉收缩后弛缓延长．握拳后放松缓慢。⑦代谢性肌病：PM 应与线粒体病、嘌呤代谢紊乱、脂代谢紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别。⑧其他：应与药物所致肌病鉴别，如长期使用大剂量激素所致肌病．长期使用青霉胺引起的重症肌无力；乙醇、氯喹（羟氯喹）、可卡因、秋水仙碱等均可引起中毒性肌病 【治疗方案及原则】 1. 一般治疗：急性期卧床休息，并适当进行肢体被动运动．以防肌肉萎缩，症状控制后适当锻炼。给以高热量、高蛋白饮食，避免感染。 2. 药物治疗：①糖皮质激素：是本病的首选药物．通常剂量为泼尼松 1.5～2 mg·kg ·d，晨起一次 13 服，重症者可分次 13 服，大多数患者于治疗后 6～12 周内肌酶下降，接近正常。待肌力明显恢复，肌酶趋于正常则开始减量，减量应缓慢（一般 1 年左右），减至维持量 5～10 mg/d 后继续用药 2 年以上，在减量过程中如病情反复应及时加用免疫抑制剂，对病情发展迅速或有呼吸肌无力、呼吸困难、吞咽困难者，可用甲基泼尼松龙 0．5～1g/d 静脉冲击治疗，连用 3 d，之后改为 60 mg/d 13 服，再根据症状及肌酶水平逐渐减量。应该指出：在服用激素过程中应严密观察感染情况，必要时加用抗感染药物。②免疫抑制剂：对病情反复及重症患者应及时加用免疫抑制剂。激素与免疫抑制剂联合应用可提高疗效、减少激素用量．及时避免不良反应。①甲氨蝶呤（MTX）：常用剂量为 l0～15 m 舄倜，13 服或加生理盐水 20 ml，静脉缓慢推注，若无不良反应．可根据病隋酌情加量（30 mg/ 周），待病情稳定后逐渐减量，维持治疗数月或数年。有的患者为控制该病持续小剂量服用 MTX 5 年以上，并未出现不良反应。MTX 的不良反应主要有肝酶增高、骨髓抑制、血细胞减少、口腔炎等。用药期间应定期检查血常规和肝肾功能。②硫唑嘌呤（AZA）：常用剂量为 2～3 mg·kg- ·d- ，13 服，初始剂量可从 50 mg/d 开始，逐渐增加至 150 mg/d，待病情控制后逐渐减量，维持量为 50 mg/d。不良反应主要有骨髓抑制、血细胞减少、肝酶增高等。用药开始时需每 l～2 周查血常规 i 次．以后每卜 3 个月查血常规和肝功能 1 次。③环磷酰胺（CTX）：对 MTX 不能耐受或不满意者可用 CTX 50～100 mg/d 13 服，对重症者，可 0.8～1 g 加生理盐水 200 ml，静脉冲击治疗。不良反应主要有骨髓抑制、血细胞减少、出血性膀胱炎、卵巢毒性、诱发恶性肿瘤等。用药期间，需监测血常规．肝、肾功能。 3. 合并恶性肿瘤患者的治疗：在切除肿瘤后，肌炎症状可自然缓解。 【预后】 早期诊断、合理治疗，本病可获得满意的长时间缓解．可同正常人一样从事正常的工作、学习。成人患者可死于严重的进行性肌无力、吞咽困难、营养不良以及吸人性肺炎或反复肺部感染所致的呼吸衰竭。对并发心、肺病变者．病情往往严重，且治疗效果差。儿童患者通常死于肠道血管炎和感染。合并恶性肿瘤的肌炎患者，其预后一般取决于恶性肿瘤的预后。 |
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