结节病是一种慢性非干酪性肉芽肿可影响到身体任何组织肺是最常罹患的器官临床表现轻者可无症状重者可有气促呼吸困难和低氧血症 X射线检查初期多为双侧肺门及纵隔淋巴结肿大后期可为局限性和（或）弥漫性肺间质浸润最后可发展为肺间质纤维化.结节病（sarcoidosis）为一种可侵犯全身多系统的慢性疾病，90％累及肺，其基本病变为形成非干酪样坏死性肉芽种。该病多见于中、青年女性，以肺、肺门淋巴结最常受累，也可累及浅表淋巴结、皮肤、眼、扁桃体、肝、脾、骨髓等处
结节病是病因未明的全身性疾病可形成多系统的肉芽肿常侵犯青中年女性尤易罹病克韦因氏反应可为阳性细胞免疫降低表现为结核菌素型迟发性变态反应受抑制由于胸腺衍化的淋巴细胞（ T细胞）和骨髓衍生的淋巴细胞 (B细胞)的细胞调节功能障碍致使体液免疫球蛋白增加故有人认为本病为免疫性疾病血清血管紧张素转化酶测定支气管肺泡灌洗术和放射性核素Ca扫描对于协助诊断判断结节的活动性和预后有一定意义临床病程差异很大轻者为自限性能自然吸收重者可形成广泛性进行性的肉芽肿及纤维化侵犯心肺肾最重者可发生心脏猝死肺心病肾功能衰竭甾类固醇类药物可缓解临床症状抑制类症和肉芽肿的形成为预防临床复发应服药两年
发病机理 本病多侵犯肺部（占～％）过去发现结节病人的细胞免疫功能下降体液免疫功能增高末梢血中淋巴细胞及T淋巴细胞明显减少延迟型皮试呈阴性或减弱B淋巴细胞增加血中γ球蛋白增高近年来由于支气管肺泡灌洗术的应用发现活动性结节病人免疫效应细胞总数较正常人或某些肺部疾病明显增高T淋巴细胞数增加甚多说明结节病时病变局部T淋巴细胞的免疫功能并非下降而是增高
在某些抗原刺激下肺泡内T淋巴细胞及巨噬细胞被激活（活化）被激活的 T淋巴细胞释放出单核细胞趋化因子和巨噬细胞移动抑制因子使血液中的单核细胞向肺泡结构中聚集及停留另一方面被激活的巨噬细胞释放白细胞间介素-Ⅰ(IL-Ⅰ)在局部环境中激活T淋巴细胞使其分裂增生形成以 T淋巴细胞和单核细胞的炎症或免疫效应细胞浸润为主的肺泡炎即结节病的早期阶段这些细胞成分以后构成肉芽肿团块同时白细胞间介素 -Ⅰ还能刺激白细胞间介素-Ⅱ(IL-Ⅱ)的释放白细胞间介素-Ⅱ刺激B淋巴细胞以多克隆形式产生免疫球蛋白出现高γ球蛋白血症病变进展时肺泡炎的细胞成分不断减少类上皮细胞逐渐增多在其所分泌的肉芽肿激发因子等作用下逐渐形成典型的非干酪性结节性肉芽肿最后巨噬细胞释放的纤维连接素能吸引大量的纤维母细胞并使其与细胞外基质粘附加上巨噬细胞所分泌的纤维母细胞生长因子使纤维母细胞进一步增加同时周围炎症和效应细胞进一步减少以至消失而导致纤维化
结节病的全身免疫与局部免疫明显不同有人认为结节病时细胞免疫的重新分配即免疫效应细胞主要集中在病变活动部位
结节病肉芽肿的形成是入侵抗原或致裂原与抗体间防御机制互相作用的结果反应性的高低在某种程度上反应病人防御功能的强弱
病理 病理特征为不形成干酪化的类上皮细胞肉芽肿（由局部组织细胞的炎性增生形成境界明了的结节状病灶）偶在结节病结节中发生纤维素性坏死是以无抗体参与的细胞免疫的异常反应即迟延型过敏反应（即Ⅳ型变态反应）为基础的显微镜下可见病变组织中有多个均匀分布大小和形态一致的上皮样细胞结节但无干酪坏死极少结节中可见纤维素性坏死在结节内可见郎汉斯氏细胞其中有呈卵圆形同心圆形嗜碱性环层体的绍曼氏小体和以微细点状为中心向周围放射出细丝的星状小体结节周围淋巴细胞较少为了与结核病鉴别应除外抗酸杆菌的存在
类上皮样细胞肉芽肿在肺泡壁上生长所以病的早期即出现肺功能的弥散功能损害并沿小叶间隙肺内血管大气管淋巴管周围广泛分布使肺的弹性减小顺应性降低早期结节可以消退多数病人呈慢性过程由肉芽肿周围向中心发生纤维性变或玻璃样病灶形成无细胞构造的团点少数病人在晚期发生广泛肺间质纤维化而出现限制性通气障碍因通气血流不匹配而出现动脉血氧饱和度降低若过度通气则发生低碳酸血症
流行学 可能与地理位置人种气候有关如北欧美国多见加拿大澳大利亚南美非洲次之亚洲最少；在美国南非黑种人患病率高于白种人倍黄种人最少；寒冷地带患病率较温带要高亚热带最少
临床表现 患病率女性高于男性年龄以～岁最多
多侵犯胸内器官也可侵犯肺外淋巴结眼皮肤肝脾肾骨腮腺心脏等器官
胸内结节病患者有％无任何症状多经肺部透视检查发现有症状者为低热干咳胸闷乏力等与结核中毒症状不易区分起病多较缓慢少数病人以发热结节性红斑关节痛而呈急性发病胸内结节病常并发虹膜睫状体炎表浅淋巴结肿大肝脾肿大等晚期结节病因肺部已形成纤维化出现气短胸痛紫绀等肺心病症状及体征
肺部结节病的X射线分期（中国现行分类法）:Ⅰ期为双侧肺门和纵膈淋巴结肿大期；Ⅱ期为双侧肺门淋巴结肿大同时在肺部出现了病变；Ⅲ期仅有肺部病灶包括肺纤维化双侧肺门淋巴结肿大者预后好此外结节病侵及支气管可出现肺不张肺大泡胸腔积液等
有些学者主张将结节病的肺部变化分为 ⅠⅡⅢ期期X射线检查正常约占～％为病的开始阶段某些病人可经纵隔镜或肺活检证明为肉芽肿性疾病Ⅰ期两侧肺门淋巴结肿大占％以上为结节病胸部X射线的最早改变Ⅱ期两侧或单侧肺门淋巴结肿大合并肺浸润占～％Ⅲ期肺浸润占％
胸外结节病的症状以受侵犯器官的局部症状为主结节病引起眼部受侵约占％表现为葡萄膜炎急性或慢性虹膜睫状体炎重者可引起继发性青光眼白内障不经治疗少数病人可失明
皮肤结节病较常见表现为结节性红斑丘疹皮下结节女性易出现皮肤损害
中枢神经受侵以颜面神经麻痹最为多见侵及脑垂体前叶可引起尿崩症
心脏可引起心肌结节病发生猝死生前不易被诊断心电图上有时可表现为多种不同类型的心律不齐和传导阻滞
诊断 根据病史临床或胸部 X射线检查可以作出拟诊但必须经过组织活检方能确诊已确诊者仍需进一步判断是否为活动期以决定是否需要治疗及判断预后
组织活检多采取周围肿大淋巴结前斜角肌脂肪垫淋巴结皮疹皮下小结节作活检或经纤维支气管镜作气管内膜或肺组织的活检若能证明有不发生干酪化的结节病结节便可确诊另外以活动性结节病人肿大的淋巴结或脾脏作抗原注射于皮内经一定时间后切除注射部位皮肤作病理活检若证实为不发生干酪化肉芽肿即为阳性这种方法称为克韦因氏试验
确定结节病诊断后可采用：①血管紧张素转化酶（简称S-ACE）测定试验结节病活动时此酶活性增高者占％其原理为结节病时肺毛细血管上皮细胞与类上皮细胞分泌ACE到血清中以马尿酰－甘氨酰－甘氨酸作基质使之与血清作用血清中所含ACE水解基质后成为马尿酸测定马尿酸量推算S-ACE活性②Ga扫描γ射线闪烁照相术（简称Ga扫描）注射微量Ga到静脉内经～小时后以γ射线行闪烁照相活动性结节病时Ga沉着在有炎症部位③支气管肺泡灌洗术(简称BAL)通过纤维支气管镜楔住肺段放入导管以生理盐水灌洗后用负压吸引出液体计算细胞数细胞分类并进行生化细菌免疫细胞学等检查若能证明T淋巴细胞肺泡炎的存在即属活动性结节病
鉴别诊断 应与Ⅰ期结节病鉴别者为肺门及纵隔淋巴结结核(多为单侧淋巴结肿大结核菌素试验强阳性反应抗结核治疗有效)肺癌并发纵隔淋巴结转移（多为单侧咳嗽咯血胸痛纤维支气管镜检查及查痰癌细胞可呈阳性）纵隔淋巴瘤（反复高热全身淋巴结肿大尤以颈部淋巴结肿大突出淋巴结活检可证实）霍奇金氏病（肺门淋巴结肿大非对称性颈部淋巴结肿大体重下降肝脾肿大皮肤搔痒骨髓穿刺证明里德－斯特恩贝格二氏细胞可以鉴别）应与Ⅱ期结节病鉴别者为特发性肺含铁血黄素沉着症（二尖瓣狭窄病史有咳嗽咯血气促胸膜渗液等）组织细胞增多症（发热肝脾淋巴结肿大骨质破坏骨髓片上可见恶性网状内皮细胞泡沫细胞等）铍肺及尘肺（可据职业史加以鉴别）肺泡癌（女性多见胸痛及呼吸困难为早期症状咯大量泡沫样痰痰中可查到癌细胞等）外源性过敏性肺泡炎（有吸入有机性抗原的病史可以检出已知抗原用沉降抗体及诱发试验鉴别）Ⅲ期结节病应与局限性慢性纤维空洞型肺结核作鉴别肺结核有长期结核病史结核菌素试验阳性或强阳性痰结核菌检查阳性
治疗 病因不明故无特效疗法肾上腺皮质激素为控制病变的有效药物激素应用与否意见尚不一致对Ⅰ期病人有人主张马上应用激素治疗但也有人主张观察半年若无缩小再用下列情况为适应症：活动性眼病；进行性肺部病变； X射线检查病灶增多和（或）肺功能异常；持续存在的高血钙症及高尿钙症；侵犯神经系统的病变；皮肤病变尤其有颜面部皮损者；心肌结节病；有肾脏损害者；重度肝脾肿大者
有人报告吸入Budesonide代替长期激素治疗可减轻小气道的收缩新药 Dellagacort也能控制急性症状及减轻肺泡炎
预后 结节病虽然病因未明但根据目前研究可能为免疫性疾病激素治疗仅为控制病变而非特效预后良好但有些病人仍可死于心肺肾等功能衰竭且有一定比例的病人不论治疗与否均可复发有待进一步研究探讨
http://www.haodf.com/jibing/jiejiebing.htm
肺结节与肺结核的关联：
结节病，是一种多系统多器官受累的肉芽肿性疾病。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结，临床上90%以上有肺的改变，其次是皮肤和眼的病变，浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个器官均可受累。本病为一种自限性疾病，大多预后良好，有自然缓解的趋势。病因尚不清楚。曾对感染因素（如细菌、病毒、支原体、真菌类等）进行观察，未获确切结论。对遗传因素也进行过研究，未能证实。近年有作者以pcr技术在结节病患者中发现结核杆菌dna阳性率达50％，因些提出结节病是分支杆菌侵入组织的结果，但许多实验未证实此论点。现多数人认为细胞免疫功能和体液免疫功能紊乱是结节病的重要发病机制。结节病的临床表现视其起病的缓急和累及器官的多少而不同。胸内结节病早期常无明显症状和体征。有时有咳嗽，咳少量痰液，偶见少量咯血；可有乏力、发热、盗汗、食欲减退、体重减轻等。病变广泛时可出现胸闷、气急、甚至发绀。可因合并感染、肺气肿、支气管扩张、肺原性心脏病等加重。因多数病人可自行缓解，病情稳定、无症状的病人不需治疗。凡症状明显的ⅱ、ⅲ 期病人及胸外结节病如眼部结节病、神经系统有结节病侵犯、皮肤、心肌受累、血钙、尿钙持续增高，sace水平明显增高等可用激素治疗。常用泼尼松每日30－60mg，一次口服（或分次服用），用4周后逐渐减量为15－30mg/d，维持量为5－10mg/d用一年或更长。长期服用糖皮质激素应严密观察激素的副作用，其次可选用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治疗。以上仅供参考。
