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小儿脑性瘫痪研究进展

 埃达 2015-03-24

 

脑性瘫痪(cerebral palsy CP 简称“脑瘫”) 的研究已有100多年的历史了,是在1810年——1894年英国Wilian John Little)威廉 约翰 利特尔公开发表第一篇有关脑性瘫痪的论文后,当时称之为“李德病”(Little’s disease)以后各国相关学科的专家相继做了许多研究,现在,对脑瘫的研究遍及世界各地,涉及众多领域。从医院,康复机构扩展到学校,研究范围涉及到脑瘫的定义、病因、病理、患病率、诊断、治疗、康复、生活、教育等等。正向全面化、多元化、综合化的方面发展。我国脑瘫的康复治疗是从80年中末期开始的。

一、       脑瘫研究的总特征

(一)   研究机构相对增多:医院、民间、协会、还有世界范围的跨国研究机构---荷兰、美国、加拿大、韩国等。主要对儿童脑瘫功能状况的进程、决定因素、功能发展结果的测量、康复计划的研究等。

(二)   研究学科扩大:涵盖了医学、心理学、生理学、儿童保健、小儿矫形外科、骨科、显微神经外科、颅脑外科、、社会学等。

(三)   对脑瘫的病因研究;专业人士逐步趋向一致,主要存在于3个时期,出生前、出生时、出生后。

(四)   对于脑瘫的定义、分类在国际上基本形成共识。我国在去年中华医学会举办的全国小儿神经会议上修正了我国小儿脑性瘫痪的定义、极其分类。

(五)   研究对象年龄偏小,主要集中于学龄前脑瘫儿童,对学龄儿童研究偏少。

(六)   对治疗的研究:以功能康复为主,教育康复研究较少。目前神经外科多在研究神经干细胞移植治疗脑瘫儿童的运动、智力、语言障碍等问题。还有周围神经缩小术、交感神经网玻璃术等。

(七)   对脑瘫治疗康复评价问题,这是康复治疗中的一个非常必要的一个手段。评价的好坏直接影响治疗。就目前的研究还没有一个统一的模式,忽略课程目标评价。

(八)   对脑瘫的患病率的研究:有逐年上升的趋势。但是到目前还没有一个国家能够建立一个监控机构,及时了解、报道脑瘫儿童患病率增减情况。

(九)  解除脑性瘫痪痉挛的研究:除口服药物、手术外,主要采用的是A型肉毒毒素神肌肉接头部位注射,解除痉挛,改善姿势异常,缓解畸形。

 

二、      儿童脑瘫的患病率

各国儿童脑瘫的患病率都很高,不同国家患病率不尽相同,同一国家,地域不同,患病率也有很大差异。在美国脑瘫患儿有75万,患病率大约2.5‰,研究显示每年至少有5000婴儿和1200——1500名学龄前儿童被诊断为脑瘫。出生后患脑瘫的占脑瘫总数的10%——20%,先天的占3%——13%;日本脑瘫的患病率1.5‰;丹麦2.08‰;挪威2.34;.英国1.8——5‰;在加拿大据估计每500个婴儿中旧有1个人受到脑瘫 的影响,整个加拿大约有5万名脑瘫患者;在中国0——6岁脑瘫的患病率为1.8‰——4‰,并以每年4.6万的速度递增。有资料报道:目前我国约有77万——175万脑瘫患儿。

综上所述:无论是国内还是国外,发达国家还是发展中国家,每年都有脑瘫患儿出生,而且脑瘫的患病率有逐年增高的趋势,已经引起医学界和教育界的重视。整个社会还缺乏重视。

三、      脑瘫的定义

定义:脑性瘫痪是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所导致的综合征,主要表现为运动障碍

及姿势异常。

诊断脑瘫的条件:

 1   引起脑性瘫痪(cerebral palsy ,简称脑瘫 )的脑损伤为非进行性的;

2 引起运动障碍的病变部位在脑;

3 症状在婴儿期出现;

4 有时合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍、交流障碍行为异常及其他异常;

5  除外进行性疾病所致的中枢性运动障碍及正常小儿暂时性的运动发育迟缓。

 

四、      脑瘫临床分表现、分类、伴随症状、功能障碍

临床表现:

1运动功能障碍

2 肌张力异常

3 反射异常

4 姿势异常

对脑瘫的分类,众多学者基本达成共识。基本是按肢体障碍的情况及运动功能障碍的性质进行归类。但在具体分类时,又有不同意见。有些学者主张按前者划分。

1、              如胡莹媛将其分为为单肢瘫、偏瘫、三肢瘫、四肢瘫、截瘫、双瘫和重复偏瘫7类。有人按后者划分:痉挛型、手足徐动型、共济失调型、混合型及其他5类。

2、              而美国学者按前者分类;分为四肢瘫、双瘫、-三肢瘫、偏瘫、单瘫5类,按后者分类分为痉挛型(包括肌肉强直和痉挛,占50%——75%),手足徐动型(不随意运动为主要指征,占10%——20%)共济失调型(以平衡功能障碍为主征,占5%——10%),混合型(各类型症状混同存在,占10%)4类。

3、              2004(昆明)年全国小儿脑瘫专题研讨会分类为:

       临床分型:(1)痉挛型(spastic):以锥体系受损为主;(2)不随意运动型(dyskinetic):以锥体外系受损为主,不随意运动增多,表现为手足徐动(athetoid)舞蹈样动作(cboreic),肌张力不全 (dystonic),震颤 (trmor),(3)共济失调性 (ataxic),以小脑受损为主;(4)肌张力低下型 (hypotonic);往往是其他类型的过渡性;(5)混合型  (mixed) 

       按瘫痪的部位(指痉挛型)可分为以下几种情况:1单瘫,单个肢体受累;2、双瘫:四肢受累,上肢轻,下肢重。3、三肢瘫:三个肢体受累;4、偏瘫,半侧肢体受累;5、四肢瘫:四肢受累,上、下肢程度相似。(发表在—中华儿科杂志2005年4月43卷4期,2004年10月昆明全国小儿脑性瘫痪专题研讨会谈坤通过)

2006年(长沙)第二届全国儿童康复、第九届全国小儿脑瘫学术会议讨论通过

  临床分型:1 、痉挛型(spastic):以锥体系受损为主;2、不随意运动型(dyskinetic):以锥体外系受损为主,不随意运动增多,表现为手足徐动(athetoid)舞蹈样动作(cboreic),肌张力失调 (dystonic),震颤 (trmor)等;3、强直型(rigid)以椎体外系受损为主,呈齿轮、铅管样持续性肌张力增高。4、共济失调性 (ataxic),以小脑受损为主;5、肌张力低下型 (hypotonic);往往是其他类型的过渡性;6、混合型  (mixed tpyes) 同一个患儿表现有两种或两种以上的症状。

       按瘫痪的部位(指痉挛型)可分为以下几种情况:1、单瘫,单个肢体受累;2、双瘫:四肢受累,上肢轻,下肢重。3、三肢瘫:三个肢体受累;4、偏瘫,半侧肢体受累;5、四肢瘫:四肢受累,上、下肢程度相似。(发表在—中华物理与康复杂志2007年5月29卷5期)

 

伴随主要症状有:

1、智力低下;2、癫痫;3、斜视;4、屈光不正;5、偏盲;6、听力障碍7、发音障碍;8、皮肤感觉障碍;9、四肢发育不对称;10、脊脊柱侧弯;11、牙发育畸形;12、失用症,认知不能;13、小头畸形;14、脑积水;15、关节脱位。

  合并哪些功能障碍?

脑性瘫痪是脑损伤的结果,除了有运动与姿势异常的主要症状外,必然还有许多与脑损伤相关的合并障碍。常见的合并障碍有癫。。、智能障碍,认知行为的障碍及视、听觉障碍等。此外还有脑性瘫痪本身的继发障碍,如痉挛、变形、心理问题等,在治疗脑性瘫痪是必须了解这些合并障碍及继发障碍的因果关系,予以适当的治疗,才能保证患儿的全面康复。

 

 

五、  脑瘫病因研究

多年来一致病因的研究

认为脑瘫的主要病因是由于早产、产伤、围产期窒息及核黄疸等。今年国外对脑瘫病因进行许多研究,如美国围产协作项目曾对45000小儿自其母妊娠期至生后7岁进行了前瞻性的系统随访表明:脑瘫患病率为4‰活婴。同时发现出生窒息并非脑瘫的常见原因,多数高危妊娠所娩出的小儿神经系统均正常。其他国家对痉挛型脑瘫进行的病因分析也表明,仅有不到10%脑瘫患儿分娩过程曾发生窒息。许多研究证实:近50%脑瘫发生在存活的高危早产儿中,因此,许多学者将脑瘫病因研究转入胚胎发育生物学领域。重视对受孕前后与妊母相关的环境、遗传因素与疾病,妊娠早期绒毛膜、羊膜、胎盘炎症、多胎等多种因素的探讨,认为这些胚胎早期发育中的异常很可能是造成早产、围产期缺血缺氧的原因;是高危儿存活,以后发生脑瘫的重要基础。除上述生物学因素,还有一些社会因素,如:社会经济条件差父母营养不良,母亲年龄小,父母滥用毒品、药品、家庭暴力等。

1、足月儿与早产儿病因不同

    主要分为孕前、孕期、围产期危险因素

足月儿:孕前期新提出的观点认为:妇女有过长的月经期,妊娠间隔过短(短于3个月),过长(长于3年)均可增加发病的危险;生过脑瘫儿的妇女,以后所生的子女再发脑瘫的风险增加。提示与遗传有关。但这也不排除家庭环境因素或其他生物因素作用;单卵双胎高于双卵双胎。单卵双胎一个胎盘本身也预示着脑损伤可能更高;单绒毛膜双胎不良妊娠结局如死亡、脑瘫、精神发育迟滞显著高于双绒毛膜双胎。

美国研究先天畸形和低体重(2000克)以下是两个脑瘫预测的主要因素。发展为脑瘫的新生儿往往头围小。近年来研究显示:孕期感染(发热38以上,绒毛膜炎)异常先露不是导致脑瘫的原因。

大量的研究表明:围产窒息与脑瘫呈较低相关性,反应窒息通常是非特异性指标,如胎儿心动过缓,分娩时胎粪吸入、低Apgar、新生儿脑病等,酸中毒(一种被认为是更特异

性反映窒息的指标)也不能更好地预测脑瘫。

早产儿:孕周在37周内占全部活产的6.56%,却占脑瘫病例的40.4%。低体重占活产儿的53.8%占脑瘫病例的47.4%。孕周月短,出生体重越低,脑瘫的危险性越大,体重低于1500克的新生儿脑瘫的发生率是正常出生体重的25---31倍。早产儿脑室旁白质软化超声诊断高于其他影响学诊断,超声诊断出的脑室旁白质软化(PVL)的早产儿有22%-----100%随后发展为脑瘫。

2、孕期感染与脑瘫:已有证据显示胎盘绒膜炎的新生儿脑瘫的危险性高,羊膜炎(绒膜炎的并发症之一)增加胎儿、新生儿的PVL;

母亲宫内感染:胎儿脑损伤是母亲感染通过胎盘所致。A、细菌直接侵犯胎儿脑组织;B、感染产生炎症反应对脑造成损伤。宫内感染可导致胎儿胎粪吸入、出生时Apgar评分低,低血压、惊厥、缺氧缺血性脑病等。C、TORCH感染。巨细胞包涵体病毒(CMV)、弓形虫(TOX)、风疹病毒、单纯疱疹病毒等均可引起先天畸形和宫内死亡。先天CMV感染最常见,可有中枢神经系统后遗症,如耳聋、弱智、脑瘫、癫痫、视觉障碍。CT以颅内钙化最常见。大部分TOX感染小儿出生时无症状,感染数月数年后才发现有异常。

3、围产期窒息和HIE、宫内发育迟缓和小头畸形、其他因素等等。

       由于脑瘫发病过程复杂,是一种多因素作用的结果,而目前尚无一经典的获得公认的脑瘫模型,以供对其确切病理机制进行研究,因此,病因学研究大多是建立在流行病学基础上的。主要从4个方面进行研究:

1、产前因素:包括宫内感染、宫内发育迟缓、妊娠期外伤、多胎妊娠、妊娠高血压、宫内乏氧、脐带绕颈等。

2、产时因素:主要是早产(由围产期窒息造成的脑瘫占8%——10%)、难产(难产可以脑损伤和缺氧的后果)严重窒息、HIE、颅内出血等、

3、  产后因素:低体重儿、未成熟儿、低血糖、高胆红素血症、失血、感染等原因引起的新生儿休克、颅脑损伤及抽搐等。

    4、遗传因素(家族因素)一些脑瘫儿可有家族遗传史,在同辈或上辈母系或父系家族中有脑瘫、智力障碍或先天畸形等。近亲结婚出生的婴幼儿中脑瘫发生率高,其中早产、低体重是目前最公认的主要的脑瘫致病因素,且孕龄越小、出生体重越低,脑瘫患病率越高。

六、脑瘫的诊断:

随着对脑瘫研究的深入,脑瘫的诊断方法越来越多,各有特点,在临床检查时可综合运用做到早期诊断,早期干预。

诊断检查主要有:

1头颅CT;

2脑超声波检查;

3脑电图检查;

4神经诱发电位检查;

5磁共振成像(MRI)。以上5项检查皆为对脑瘫患儿的脑部进行检查,且这此检查各有侧重,头颅CT能帮助了解颅内结构有无异常,对探讨脑性瘫痪的病因及愈后的帮助;脑超声对脑室改变及脑室周围白质软化的确定优于CT,阳性率较高;脑电图对于脑瘫是否合并癫痫及合并癫痫的风险具有特殊意义;神经诱发电位从感觉方面发现患儿异常,从而为脑瘫的确定提供左证。同时能更深层次的诊断病情,更好的指导治疗;MRI扫描能较好的显示PVL的病变特点及合并存在的其它脑组织异常为患儿的早期诊断、治疗和愈后提供影像学依据。

上述检查应发现脑瘫的早期症状后尽快进行,这些症状主要是指患儿在出生后6-9个月内表现出来脑性症状,常有:

1易激惹,持续哭闹或过分安静,哭声微弱;

2哺乳吞咽困难,易吐;

3体重增加缓慢;

4肌张力低下,自发运动减少;

5身体发硬,姿势异常,动作不协调;

6反应迟钝,不认人,不会哭,不会笑;

7痉挛发作;

8大运动发育滞后,出现手握拳,斜视等。

诊断时应将上述症状和检查结合起来进行,主要包括以下几点:1在出生前至出生后一个月内有至脑损伤的高危因素存在;2在婴儿期出现脑损伤的早期症状;3有脑损伤的神经学异常,例如:中枢性运动障碍及姿势及反射异常;4常伴有智力低下、语言障碍、惊厥、感知觉障碍及其它异常;5进行性疾病所治的中枢性瘫痪及正常儿的一过性运动发育滞后需除外。虽然诊断检查的方法众多,但至今还没有一个统一的诊断标准,这将成为今后脑瘫研究的重点之一。

七、脑瘫的功能评定

脑瘫儿童除了需要被确诊外还需要做一系列的测量评估,对其功能障碍的性质、部位、

发展趋势、愈后和转归等进行全面的评定,为治定科学的康复计划打下良好的基础。同时评估康复治疗的效果。评定可以用仪器徒手进行。评定的内容主要包括:小儿体格发育状况、神经发育综合评定、神经肌肉基本性况评定(包括肌张力及痉挛程度、肌力及瘫痪程度、原始反射和自动反应评定、运动的协调性等);闹瘫儿粗大运动功能评定

(GMFM)脑瘫精细运动功能评定(FMFM);脑瘫儿运动功能分级(GMFCS);关节活动评定、肢体功能评定(包括姿势及平衡能力)、步行能力及步态评定)、智力水平评定、适应行为评定、言语评定、综合功能评定、感知觉评定、口腔运动功能评定、功能独立性评定、(FIM)等。目前评定的主要方法和工具有:

目前使用较多的除了上述评定方法和工具外,赵木兰用0-4岁小儿神经发育检查量表

评价婴儿的整体发育;张燕君用Kenny指数来评定婴儿的ADL能力;任永平制定了婴幼儿脑性瘫痪运动功能量表来评价患儿粗大运动功能;石坚等认为贝利量表可以做为高危脑瘫婴儿的常规评估手段和康复治疗方案的依据。Gesell量表发育检测,以发育商DQ值来评价发育水平,并拟定轻重分级标准等等。但到目前为止还没有一套国际公认的权威性的科学的评估模式,对目前已有的评估工具和方法的运用,各机构用法不一,缺乏全面、综合、协作。因此科学、合理的评估模式研究应成为今后脑瘫儿童功能评定研究的重点。

八、           医疗康复

脑瘫患儿一旦被确诊,就需要对其进行治疗。目前脑瘫虽然不能根治,但可以通过多

种手段改善患儿的功能,充分发挥其潜能归纳起来有以下10类:

1药物疗法:主要以促进脑代谢的活脑素为代表,如脑活素、胞二磷胆碱、神经生长肽、神经节苷脂等脑神经细胞营养药,以利于患儿神经肌能的恢复;对痉挛型可用巴路芬、肉毒杆菌毒素等降低肌张力,对手足徐动型可配合使用安坦、左旋多巴等多巴胺类药物;对髓鞘发育不良的脑瘫可给予糖皮质激素配合治疗;

2外科手术:通过采用矫形手术来改善、消除患儿的功能障碍,如肌腱延长术、神经肌支切断术、脊神经切断术、周围神经缩小术、交感神经网剥离术等。

3物理疗法:主要有光量子氧透射液体疗法、经络导平、激光、水疗、生物反馈疗法等。

4矫形器等辅助器具的应用改善肢体功能或替代已受损的功能,常用的器具有重捶式髋关节训练器、长短下肢矫形器、拐杖、轮椅等。

5中医疗法:推拿、针灸、穴位、经络导平。

6运动疗法:用以抑制异常反射,促进正常运动的出现,如;Vojta Bobath、上田法等。

7作业疗法。 

8语言疗法。

9音乐疗法:通过音乐和游戏、体育比赛等形式来训练和矫正患儿的生理缺陷,缓解和调节患儿的情绪,提高身体的协调性、灵活性、,促进其身心功能的改善。

10感觉统合治疗:通过次训练使患儿的前庭、本体感觉和固有感觉得到康复,平衡性、协调性得到提高。

11认知训练、感觉刺激、康复护理、穴位按摩、模式疗法训练为主体的雷波疗法也获得比较满意的疗法。各种治疗方法很多应因人而异。

12高压氧治疗

   高压氧的作用机理:

1提高氧分压,改善组织缺氧;     2提高组织的氧储备量

3 降低血液粘度                   4 改善脑组织代谢,促进脑损伤修复

5使正常部位的脑组织血管收缩,血流量减少,有利于防止脑水肿

6 促进红细胞通过毛细血管的能力,增加组织氧和作用

7 加速脑电活动,改善生命中枢功能

8 可阻断缺氧而产生自由基的途径,阻止自由基对神经结构的破坏

9 能使细胞线粒体和细胞器重的合成酶功能加强,稳

 

、教育康复

教育康复是残疾儿童生活自理的基础,脑瘫儿童康复的最终目的是使他们能独立生活,参与社会。智力比较好的儿童可以上学学习,达到正常化。,因此教育康复就显得十分重要了。近年来,医疗、康复机构研究者已经开始关注脑瘫儿童教育康复,并有了一些研究成果,在康复模式上,突破了过去传统单一化的医疗康复模式,将教育引入到脑瘫患儿功能、生活活动能力和健康心理的康复中,目前康复教育主要集中于要解决的问题、康复原则、内容与方式方法等研究上。

1教育康复解决的问题

①     运动障碍:肌张力过高或过低,运动的自主控制能力低下,运动的协调性差等。

②     感觉障碍:由于感觉和复合感觉功能障碍,表现为平衡能力差,协调性差,空间定位差,同时伴有顽固性斜视、听力异常等。

③     交流障碍:由于构音器官的运动不协调,表现为语言不清等。

④     智力低下;由于脑的发育不良或脑损伤造成脑瘫儿童智力缺陷。

⑤     情绪、行为、性格异常:脑瘫儿童的行动范围受限制,造成他们缺乏接触社会的机会,缺乏与人交往的经验,容易产生孤独,自卑的心理状态,表现为性格古怪、任性、固执、急燥、自我为中心、情绪极不稳定、对刺激缺乏反应或过于敏感,注意力不集中,散慢和感情脆弱等。

2教育康复的原则

①     早期干预:早期干预的目的是防止继发性残疾,减轻脑瘫儿童的残疾程度,重视家长的参与。

②     娱乐性:寓教娱乐,对脑损伤造成的运动障碍、感知觉等方面的缺陷的脑瘫儿童的教育,应在娱乐中教,在游戏中学,将训练与教育内容的趣味性和娱乐性有机的结合起来,以提高患儿主动参与的积极性。

③     个体化:每个脑瘫儿童的障碍与缺陷各不相同,应针对不同的情况制定相应的教学计划与目标,并在教学中不断的调整修改方案和计划,以便充分发挥患儿的潜能,使其能各展所长,各尽其能。

④     集体性:采用集体性的训练与活动,使脑瘫儿童能摆脱孤独、枯燥、单调的生活与学习方式,在群体中得到同龄儿童之间的相互帮助、交往、配合、协作,激发他们主动探索、竞争和模仿的积极性,并从中获取克服困难的信心,建立荣誉感,提高各种交往、运动、生活的技能。

3教育康复内容主要有三个方面:

①     日常生活活动能力ABL,是指人们为独立生活而每天必须反复进行的、最基本的、具有共性的身体动作群,即进行衣、食、住、行、个人卫生等基本动作和技巧。

②     基本动作模式:是指组成功能活动的基本动作,它可以提供正确、协调动作、完成功能活动,所以又称为功能生效的运动模式。主要包括7项内容:朝向中线、抓握及放开、伸肘、髋关节活动、固定、躯干转动、重心转移。

③     日常生活动力管理:是指导患儿使其运动逐渐接近正常的一种方法,好的管理方式能使强直的患儿放松,松软或徐动的患儿得到稳定,使失调和徐动的患儿能更好的控制自己的动作,这种管理贯穿在患儿衣食住行训练和游戏当中。

4康复教育的方式方法:有五种

①     家庭教育:家庭是脑瘫儿童最熟悉的环境,孩子没有陌生感,可较好的配合家庭治疗;家庭康复可以随时进行,并融入患儿衣食住行中,能够达到综合性训练的要求;为家庭减轻经济负担。家庭康复的方法包括:正确卧姿、抱姿、运动训练、头部稳定性、翻身、坐位、爬行、跪立、站立、行走、语言等训练。

②     特殊教育:在此是指在特殊学校、福利院、康复机构中,对不能适应正常学校教育环境的脑瘫儿童进行教育康复形式。在这些机构中,患儿可以边康复训练边接受文化知识教育,将医疗、康复、教育、抚养融为一体。特殊教育方法包括:德育教育、直观教育、实际训练等。

③     引导式教育:是一种集体的、游戏式的综合康复方法,是在较轻松而愉快的环境下通过教育学习的主动形式,例如认识、感觉交流方式,对日常生活给予各种刺激,逐渐形成功能性动作与运动。需要特殊的辅助器具,如木条床、坐橙、梯背架、垫子、小梯背椅、手掌板、彩色木棒、地梯、平行杠等。

④     感觉统合训练:是指人体器官各部分将感觉信息组合起来,经大脑的统合作用,对身体内外知觉做出反应。常用的方法和用具:大滑板上的倒溜滑梯、圆形滑车游戏、圆柱抱桶游戏、大龙球、小触角球游戏、跳床游戏等。

⑤     音乐治疗:音乐的节奏与乐调对脑瘫患儿有特殊的感染力,在音乐治疗中,患儿可以随着优美的旋律学习发音、唱歌、动腿、动手、提高四肢的协调能力和语言表达及运动的技巧,学习的兴趣与积极性。

十、脑瘫的预后

脑瘫的康复治疗早期1岁以内——2岁正常化率可达70——80——90%不等。这与患病的类型有关(除严重的四肢瘫外)生活自理,上学学习,有与正常孩子差不多的人生。年龄越大,预后越差,尤其是已经出现严重的关节变形、挛缩严重四肢瘫患儿一少部分孩子就不能站起来行走了。越早治效果越好

 

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