淋巴结淀粉样变性

概念和定义：

        淋巴结淀粉样变性是一种罕见的异常蛋白沉积于淋巴结导致的疾病。其病因与全身或局部蛋白质代谢障碍有关。

流行病学：

      本病罕见。多见于中老年男性。

临床表现和诊断：

       按受累的器官、系统可分为局限性和系统性。局限性占淀粉样变性的10 %～20 % ,大多只累及单个
器官,常见于头颈、呼吸道(喉部、气管等) 。系统性可累及多个系统,包括原发性(骨髓瘤相关性淀粉
样变性) 、继发性、老年性、遗传性和透析相关性淀粉样变性。最常发生浸润的器官为心、肝、脾、肾。
      当侵及淋巴结时,称为淋巴结淀粉样变性。可局限于淋巴结,而无系统损害，也可以作为系统淀粉样变性的表现之一,发生率4 %～37 %。有的患者先以淋巴结淀粉样变性起病,随后出现系统损害。另有个案报道在一些淋巴增殖性疾病可伴发此病。发现局部淋巴结淀粉样变性，在排除系统损害后，可诊断为为局限性淋巴结淀粉样变性。

      临床上淋巴结淀粉样变性多表现为无痛性进行性的淋巴结肿大和相应的压迫症状,但发生于纵隔、肺门淋巴结十分少见,病程可以很长。

       刚果红染色一直被认为是诊断淀粉样变性最经典的、最特异的组织化学染色法,光镜下淀粉样物质呈橘红色,在偏振光显微镜下呈苹果绿双折光。

       X 线和CT 下发现等密度或轻度高密度的淋巴结中有蛋壳样钙化和淋巴结周围的血管淀粉样物质沉积导致的出血一般被认为是淀粉样变性的相对特异的表现, 淋巴结钙化应注意与淋巴结结核鉴别,增强后淋巴结淀粉样变性可以出现厚的不规则的边,同时CT值比结核低可作为鉴别点。

治疗：

      局限于淋巴结,无症状者可仅观察,有症状者行彻底切除可根治,一般预后良好。

      系统性淋巴结淀粉样变性则在支持治疗的基础上针对原发病治疗,抑制淀粉样物质的产生、聚集和沉积,同时促进已沉积的淀粉样物质的溶解。若为骨髓瘤和淋巴增殖性疾病,可采取化疗和造血干细胞移植治疗。若是反应性淀粉样变性,控制慢性炎症是基本方针。而对遗传性淀粉样变性,肝移植切除突变蛋白的合成部位。