年轻男性为何突发急性心肌梗死？

 近日，台湾阳明大学医学院的的 Tse-Min Lu 等在 Circulation 上报告了 1 例 MacCallum 斑块引起急性心肌梗死的病例。

患者男，27 岁，既往体健。2013 年 10 月因渐进性气促就诊于心血管门诊，体格检查发现心尖部可闻及 III 级收缩期杂音。经食道心脏超声检查显示二尖瓣弥漫性增厚伴严重的返流，左心房后壁和二尖瓣后叶发现结节样病变。

外科手术行二尖瓣置换和心房内肿瘤切除，手术顺利。心脏内肿瘤病理显示为乳头状纤维肉瘤，二尖瓣显示纤维化和粘液瘤样变性。

手术后症状消失，但术 3 个月后出现胸闷。查心电图显示前壁导联弥漫性 T 波倒置，铊心肌缺血灌注扫描期间出现突发晕厥伴肢体抽搐，心肺复苏后数分钟脉搏恢复，心电图显示下壁导联 ST 段抬高。

图 1：冠脉造影

紧急行冠状动脉造影显示左主干和右冠状动脉口呈严重狭窄（图 1），造影期间出现室速和室颤，立即行电除颤和心肺复苏后恢复。在体外膜氧合和主动脉内球囊反搏的支持下于左主干和右冠状动脉口置入支架。手术结束后，肌钙蛋白 I 水平明显升高（>1000 ng/mL），心脏超声检查示全心运动普遍减弱，左室射血分数约为 10%。1 周后患者死于多器官功能衰竭。

图 2（左）：左心室心内膜下和室间隔区域透壁性充血，残余腱索增厚融合（箭头处）；图 3（右）：主动脉瓣膜尖点和主动脉根部内膜出现增厚和纤维化，地图样 MacCallum 斑块累及冠脉开口，开口被支架扩大。

图 4：左心房增厚区域（A）和主动脉内膜（B）Masson 染色显示弥漫性纤维化

术后行尸体解剖示左心室（图 2）和主动脉根部（图 3）。左心室发现严重的心肌梗死伴再灌注损伤，剩余腱索增厚伴融合。主动脉根部发现主动脉瓣上方出现明显增厚的地图样病变。显微镜下检查发现左心房心内膜和增厚的主动脉内膜出现弥漫性的纤维化改变（图 4A、4B）。

图 5：纤维化邻近区域混合性炎症细胞浸润，伴间质性水肿和新生血管化（×200）

临近纤维化区域出现新血管生成，伴混合性炎症细胞浸润和间质性水肿（图 5）。所有对该患者的发现提示增厚的主动脉内膜为 MacCallum 斑块（风湿性心脏病的特异性改变之一）。

尽管术后的二尖瓣难以评估，但左心房心内膜下和残余腱索明显的纤维化、围手术期心脏超声检查支持风湿性心脏病伴主动脉根部广泛 MacCallum 斑块形成，从而造成冠脉口的狭窄和广泛心肌梗死。

在风湿性心脏病中，MacCallum 斑块通常是由于瓣膜畸形后引起血流反射所造成，一般位于左心房的心内膜。该病例的特殊之处在于主动脉根部广泛的 MacCallum 斑块导致急性心肌梗死，尽管风湿性心脏病这一并发症罕见，但一出现则后果非常严重。