近日,年仅4岁的凯凯因出现呕吐、排酱油色尿液被送进医院,经医生排查病因后,方知道凯凯是因为吃蚕豆诱发了“蚕豆病”,万幸的是,经过两次输血及其他治疗,凯凯目前已转危为安。 蚕豆病究竟是怎样一种病?会带来哪些危害?又该如何治疗和预防?和《健健康康成长记》一起来学习下吧~~ 什么是蚕豆病? 1、吃蚕豆可引发的病 蚕豆病是红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症的俗称,当体内缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶时,红细胞就会变得僵硬和脆弱,而新鲜蚕豆中含多种具有强氧化作用的物质,这些物质会氧化体内红细胞,导致溶血性贫血或黄疸。所以,患有蚕豆病的孩子应终生禁食蚕豆及蚕豆加工制品。 2、5岁以下男孩易发病 蚕豆病是伴X染色体隐性遗传病。女性性染色体为XX,只有当两条X染色体均带有致病基因时才能发病,若只有一条X染色体带有致病基因,为致病基因携带者,不会发病;而男性的性染色体为XY,只要X染色体上携带致病基因,就可发病。因此,该病多发生于男性。 专家表示,此病高发于儿童,且大多在5岁内,成年后少见,究其原因:一方面是因为婴幼儿的耐受性弱于成人,另一方面可能是因为其发病机理可能更复杂,需要进一步探究。 孩子吃蚕豆后出现以下症状,千万要警惕: 1、消化道症状: 呕吐,腹泻,腹痛,肝脏肿大,肝功能异常,约50%的患者还会出现脾大; 2、泌尿系症状: 小便呈酱油色、浓茶色或血色,严重者会出现急性肾功能衰竭; 3、皮肤出现的症状: 面色苍白或苍黄,伴有黄疸; 4、全身症状: 畏寒、发热、严重时可出现神志不清,甚至休克; 专家提醒:5岁以下儿童第一次吃蚕豆时一定要谨慎,儿童吃蚕豆后一旦出现低热、腹痛、皮肤发黄、尿色加深等症状,须立即送正规医院就医。 得了蚕豆病该如何治疗? 目前输血是蚕豆病急性发作时最有效的疗法,其次是纠正酸中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。 1.输血: 蚕豆病可引起急性溶血,且贫血严重,输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施,病情严重者可反复输血。 Tips:对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查,以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血,使患者发生第二次溶血。 2.肾上腺皮质激素: 主要是免疫抑制作用,应争取早期、大量、短程用药。 3.纠正酸中毒: 蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,对于危重患者,仅靠输血不足以使患者脱离危险,应积极纠正酸中毒的情况。 4.补液: 多饮水或输入液体,以改善微循环,维持有效血循环,促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。 Tips: 1)防止急性肾功能衰竭; 2)并发急性肾功能衰竭时,应注意维持水、电解质平衡。 5.对症处理: 蚕豆病如合并感染可加重溶血,故应积极处理并发症。 Tips:避免使用对肾脏有损害作用的药物。 蚕豆病患儿的日常生活注意: 除了禁食蚕豆之外,蚕豆病的患儿还应禁止使用臭丸(樟脑丸,含苯成分)、紫药水(含龙胆紫)、退烧药(如阿斯匹灵、温克痛)及磺胺类消炎药等,以免引起急性溶血。 |
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