最长情的转移：颅内血管外皮细胞瘤

?血管外皮细胞瘤是一种罕见的恶性间质肿瘤（WHO III 级），在中枢神经系统更为少见。当发生在颅内时多见于幕上、矢状窦旁，因此易出现局部复发和颅外转移。颅外转移常见于骨骼、肝和肺。

美国克利夫兰医学中心病理学 Prayson 教授等报道了一例颅内血管外皮细胞瘤术后 18 年发生肺转移的罕见病例，文章发表在 Journal of Clinical Neuroscience 杂志上，这是迄今为止报道的关于颅内血管外皮细胞瘤术后发生肺部转移最晚的病例。

患者女性，29 岁，1996 年因头痛伴恶心呕吐就诊，发现颅内左颞骨岩部脑回肿瘤，经手术全切后，病理结果证实为颅内血管外皮细胞瘤（如图 1）。之后接受 54 Gy 颅外放射治疗，且连续 6 年颅脑 MRI 检查未见复发。

图 1. A：颅内血管外皮细胞瘤由卵圆形或纺锤形细胞不规则的排列在胞浆均匀的背景中（HE x 200）；B：该肿瘤细胞免疫组化染色 CD34 阳性（x 200）

2002 年发现原手术部位出现约 1 cm 增强信号，2003 年复查颅脑 MRI 明确肿瘤复发，随后应用伽马刀放射治疗（GKRS、24 Gy）。2004-2008 年连续复查 MRI 未见肿瘤复发特征性表现，同时未见任何相关症状。2009 年肿瘤再次复发，同样应用伽马刀放射治疗。

2010 年发现颈部粘液表皮样癌，全切后放疗（60 Gy）。2010 年复查颈部肿瘤时在右肺上叶发现了一个 4 mm 肺内孤立性结节，2011-2014 年复查胸部 CT，3 年期间该结节增长到 8 mm（如图 2）。

图 2. A：2011 年 4 月的胸部 CT 发现右肺上叶一个 4 mm 结节（箭头所指），同时散发不确定的微小结节；B：3 年后发现结节增大至 8 mm（箭头所指）

2014 年行肺叶楔形活检术，病理证实符合血管外皮细胞瘤的免疫组织学特点（如图 3）。

图 3. A：肺叶楔形活检示结节实质，与胸膜无粘连（HE x 40）；B：该肿瘤类似于颅内血管外皮细胞瘤（见图 1），由卵圆形或纺锤形细胞围绕鹿角型血管周围（HE x200）；C：该肿瘤细胞示免疫组织化学 STAT-6 强阳性（HE x 200）

复习文献，作者发现颅内血管外皮细胞瘤的颅外转移率相当高。最近一篇回顾性文献中指出，在 15 项研究、532 名中枢性血管外皮细胞瘤患者中，有 22.94% 发生颅外转移，发生的平均时长为 93 个月。虽然此比例仍小于局部肿瘤复发（51.42%），但却远高于神经轴内的转移（5.99%）。

之前有报道过颅内血管外皮细胞瘤肺转移的病例，但此例却是术后最晚发生颅外肺转移的，且已经病理学证实。因此，作者大胆推测：颅内血管外皮细胞瘤可以发生肺转移，且与间隔时间、结节多少并无关联。