抗磷脂综合征的腹部表现

抗磷脂综合征（APS）是以反复动脉或者静脉血栓、病态妊娠和抗磷脂抗体（aPL）持续阳性为特征的疾患。其所引起的腹部器官受累包括肝脏、肠道、脾脏、胰腺等。

 

肝脏是APS患者最常见的受累器官。表现为布加综合征、肝静脉闭塞病、肝结节状增生、肝梗死、肝硬化、自身免疫性肝病、胆汁性肝硬化等。布加综合征是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。可从无症状肝损害至爆发性肝衰，常表现为腹痛、肝肿大、腹水等。Espinosa et al等对43例继发于APS的布加综合征进行了综述。28（65%）例以布加综合征为APS的首发表现。9（21%）例既往有大静脉阻塞病史。1（2%）例有动脉阻塞。29例女性患者中，10（35%）例有自发流产病史。

抗磷脂抗体在布加综合征中的作用目前是有争议的。一些学者认为肝脏静脉流出道阻塞所致的肝功能异常可能参与抗磷脂抗体的合成。抗磷脂抗体阳性可能为肝损害的继发改变。一些病例报告中抗磷脂抗体阳性发生在布加综合征发病之前，提示抗磷脂抗体阳性不是肝损害的结果。

综上所述布加综合征可能腹部脏器受累的首要表现。对肝静脉血栓形成的病人常规筛查抗磷脂抗体是必要的。

由于肝脏的双重供血系统，肝脏梗死少见。一些病例报告中，仍有抗磷脂综合征的病人出现了肝脏梗死。抗磷脂综合征可能导致肝脏梗死，对肝脏梗死患者尤其孕妇抗磷脂抗体的筛查是必要的。

在一项对13个肝脏结节状增生(NRH)病人的血清分析研究中，77%的病人有抗磷脂抗体阳性。而对照组阳性率为14%。另一报道中，一个同时有肝脏梗死及抗磷脂抗体阳性的青年女性逐渐出现了肝脏结节状增生。肝脏结节状增生可能是由于静脉回流减弱引起。肝脏结节状增生与抗磷脂综合征的关系尚未确定，仍可对肝脏结节状增生患者进行抗磷脂抗体筛查。肝脏结节状增生可能是由于静脉回流减弱引起。肝脏结节状增生与抗磷脂综合征的关系尚未确定，仍可对肝脏结节状增生患者进行抗磷脂抗体筛查。

肠道受累在抗磷脂综合征中常见报道。可有肠系膜动静脉阻塞，从而引起肠坏死，临床表现为腹痛、腹胀、肠道出血等。部分病人可有肠系膜静脉、上腔静脉、肝静脉等同时受累。在一项研究中，有人对比了111个抗磷脂综合征患者/aPL阳性患者和93对照组患者腹腔动脉及肠系膜上静脉狭窄的患病率。111个研究对象中，39人（35.1%）有腹腔动脉狭窄，1人表现为肠系膜上静脉狭窄，2人同时有腹腔动脉狭窄及肠系膜上静脉狭窄。对照组93个研究对象中，17（18%）有腹腔动脉狭窄。在57个诊断为抗磷脂综合征的患者中，22 （38%）个患者有腹腔动脉狭窄。在54个aPL阳性的患者中，17（32%）个有腹腔动脉狭窄。抗磷脂综合征患者/aPL阳性患者出现腹部症状或体重减轻时需考虑腹腔动脉及肠系膜上静脉狭窄的可能。腹腔动脉受累比之前认为的更为多见。当APS患者高度怀疑肠道缺血时，需行全面检查。

同样当患者表现为任何肠道缺血征象时，需完善aPL相关检查。肝脏受累是在APS腹部症状中最常见。急性肠梗死、肠绞痛、出血也可见于APS。APS患者出现腹部症状时，应高度怀疑腹腔脏器受累可能。当出现肝静脉血栓及不能解释的腹痛时，应行aPL筛查。