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致心律失常性右室心肌病/发育不良（ARVC/D）是一种遗传性心肌疾病，主要影响到右心室（RV）造成室性心律失常及心脏性猝死（SCD）。2015年8月， Circulation杂志发布了ARVC/D治疗的国际专家组共识声明。本文对该声明要点进行了总结和编译。 来源：心在线（ID：xinzangzaixian）官方微信授权发布 致心律失常性右室心肌病/发育不良（ARVC/D）是一种遗传性心肌疾病，主要影响到右心室（RV）造成室性心律失常及心脏性猝死（SCD）。2015年8月， Circulation 杂志发布了 ARVC/D治疗的国际专家组共识声明。本文对该声明要点进行了总结和编译。 一、危险分层 电生理检查 电生理检查（EPS）可以用来鉴别ARVC/D和特发性右心室流出道室性心动过速，并可以提供室性心动过速（VT）诱发的重要信息。 1、疑诊ARVC/D的患者，在进行诊断或评估时，应考虑EPS（Ⅱa级推荐）。 2、无症状ARVC/D患者进行心律失常危险分层时，可考虑采用程序性心室刺激（Ⅱb级推荐）。 3、诊断ARVC/D和预后评估时，可考虑采用心内膜电压标测（EVM）（Ⅱb级推荐）。 二、治疗 临床上ARVC/D最重要的治疗目标包括：（1）降低死亡率，包括心律失常性SCD或心力衰竭导致的死亡；（2）阻止右心室、左心室或双室功能障碍和心衰进展；（3）通过减少/消除心悸、VT复发或植入型心律转复除颤器（ICD）放电（恰当的或不恰当的）改善症状和提高生活质量；（4）改善心衰症状，增加功能储备。 治疗方法包括改变生活方式、药物治疗、导管消融、ICD和心脏移植。 1. 改变生活方式 （1）已确诊的ARVC/D患者应避免参加竞技和/或耐久运动（Ⅰ级推荐）。 （2）除了低强度休闲型运动，已确诊的ARVC/D患者应避免参加体育运动（Ⅱa级推荐）。 （3）无临床表现的健康基因携带者（Ⅱa级推荐）或基因型不明确（Ⅱb级推荐）的 ARVC/D 家族成员，可考虑限制参加竞技体育运动。 2. 药物治疗 治疗ARVC/D的药物包括抗心律失常药（AADs）、β阻滞剂及治疗心衰药物。 （1）抗心律失常药 a.对于ICD频发恰当放电的ARVC/D患者，建议使用AADs作为辅助治疗（Ⅰ级推荐）。 b.频发室性早搏和/或非持续性VT（NSVT）的患者，应考虑使用AADs改善症状（Ⅱb级推荐）。 c.未植入ICD的ARVC/D患者，若存在复发血流动力学稳定的VT，可考虑AADs作为导管消融的辅助治疗（Ⅱa级推荐）。 d.未记录到室性心律失常的无症状ARVC/D患者和健康基因携带者，不建议使用AADs治疗（Ⅲ级推荐）。 （2）β阻滞剂 a.建议以下几类 ARVC/D 患者使用 β 阻滞剂治疗：反复 VT、恰当 ICD 治疗或因窦性心动过速、室上性心动过速或伴快心室率的房颤/房扑行不恰当的 ICD 干预等（Ⅰ级推荐）。 b.无论是否存在心律失常，所有 ARVC/D 患者都可考虑使用β阻滞剂治疗（Ⅱa级推荐）。 c.不建议健康基因携带者预防性使用 β 阻滞剂（Ⅲ级推荐）。 （3）心衰和抗血栓药物治疗 （1）右心衰和/或左心衰的 ARVC/D 患者，建议使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB）、β阻滞剂和利尿剂规范化药物治疗（Ⅰ级推荐）。 （2）有腔内血栓或静脉/动脉血栓史的患者，建议长期口服抗凝药作为二级预防（Ⅰ级推荐）。 （3）右心室和/或左心室功能障碍但无症状的 ARVC/D 患者，可考虑 ACEI 或 ARB 治疗（Ⅱb级推荐）。 （4）不建议基于心室扩张/功能障碍（无论是全部或局部）的血栓一级预防治疗（Ⅲ级推荐）。 3. 导管消融治疗 （1）若 ARVC/D 患者在经过最大剂量药物（包括胺碘酮）治疗后仍存在持续性VT或频发恰当 ICD 干预，建议行 VT 导管消融术（Ⅰ级推荐）。 （2）一次或多次心内膜 VT 消融失败的患者，建议行心外膜VT消融术（Ⅰ级推荐）。 （3）除胺碘酮以外的抗心律失常药物治疗无效，且存在持续性 VT 或频发恰当 ICD 干预的患者，应考虑行 VT 导管消融术（Ⅱa级推荐）。 （4）若术者和电生理实验室对 ARVC/D 患者心外膜 VT 消融有丰富的经验，可考虑联合心内膜/心外膜途径 VT 消融术作为初始消融策略（Ⅱa级推荐）。 （5）药物治疗有效但不想接受药物治疗，且存在持续性VT或频发恰当 ICD 干预的 ARVC/D 患者，可考虑行 VT 导管消融术（Ⅱb级推荐）。 （6）药物难治性、血流动力学稳定、单形性 VT 且未植入 ICD 的患者，导管消融术可作为首选治疗方案（Ⅱb级推荐）。 （7）不建议将导管消融术作为预防 ARVC/D 患者 SCD 的 ICD 替代治疗方案（Ⅲ级推荐）。 4. ICD植入 （1）血流动力学不稳定指标≥1项、持续VT或心室颤动（VF）的 ARVC/D患者，建议植入 ICD（Ⅰ级推荐）。 （2）无论是否存在心律失常，右心室、左心室或双室严重收缩功能障碍的 ARVC/D 患者，建议植入 ICD（Ⅰ级推荐）。 （3）血流动力学稳定指标≥ 1 项、持续VT的 ARVC/D 患者，应考虑植入 ICD（Ⅱa级推荐）。 （4）有不明原因的晕厥、中度心室功能障碍或NSVT等主要危险因素的 ARVC/D 患者，应考虑植入 ICD（Ⅱa级推荐）。 （5）经仔细权衡ICD植入长期风险和获益后，有次要危险因素的 ARVC/D 患者，可考虑植入 ICD（Ⅱb级推荐）。 （6）对于没有危险因素的无症状 ARVC/D 患者或健康基因携带者，不建议预防性植入 ICD（Ⅲ级推荐）。 （7）对于大多数年轻患者，为了降低长期导线相关并发症的发病率，建议单腔 ICD。 5. 心脏移植 对于严重、治疗无效的充血性心力衰竭，或在有经验的中心导管（和手术）消融和/或 ICD 治疗无效，仍复发 VT/VF 的 ARVC/D 患者，建议心脏移植作为最后的治疗选择。 三、结论 ARVC/D 的治疗措施虽然已经发展了多年，但仍是一个重要的挑战。为进一步提高患者的危险分层和治疗，需更多自然史、远期预后和风险评估的信息。应特别注意鉴别 ICD 植入相对于药物治疗和其他非药物方法的获益。ARVC/D 患者最佳的护理建议来源于大量患者的前瞻性研究/注册数据和多中心随机对照试验长期随访数据。 目前的治疗和预防措施只能缓解，不能治愈。ARVC/D治愈需要发现该病的病因和病理分子机制。 |
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