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诊断检查： 一、病史 1.中等以下分流的ASD，在儿童期及之前几乎是没有临床症状的，多数病例被发现是在体检时听诊有心脏杂音。 2.大多数患者出现症状是在成年以后，例如活动后心悸气促、易倦、活动耐力下降、反复呼吸道感染发作等， 晚期患者可出现心律失常(房颤或房扑)、右心衰、发绀等症状。对于年龄较大的患者在收集病史的时候应注意有无心功能不全、肺动脉高压和心律失常等的病史。 3.大分流量的ASD，由于婴儿期肺动脉压力迅速下降后右心室顺应性增加，QP/Qs可达3～4：1甚至>4：1，出现婴幼儿期的反复呼吸道感染以及发育延缓。 4.部分下腔型ASD，由于同时存在较发达的下腔静脉瓣(Eeustachian瓣)，血流从下腔静脉回流时会被直接引导通过ASD而进入左房，从而造成发绀。这类患者需要和Eisenmenger综合征的发绀相鉴别。 二、诊断 根据典型的心脏体征、心电图表现、X线和超声心动图等检查，容易做出房间隔缺损的诊断。不典型临床表现时，结合辅助检查本病也不难做出正确的诊断。 三、体格检查 多数在婴幼儿期无明显体征，2～3岁后心脏增大，心前区隆起，心尖搏动向左移位呈抬举性搏动，一般无震颤，少数大缺损分流量大者可出现震颤。由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉瓣时，形成相对性肺动脉瓣狭窄，在胸骨左缘2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音。当肺循环血流量超过体循环达1倍以上时，在胸骨左缘4～5肋间可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张中期杂音，吸气时更响，呼气时减弱。肺动脉瓣区第二音亢进，伴宽且不受呼吸影响的固定性分裂，为右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭更落后于主动脉瓣所致。若已有肺动脉高压，部分患儿可闻及肺动脉喷射音及肺动脉瓣区因肺动脉瓣相对性关闭不全的舒张早期泼水样杂音。若为原发孔型缺损伴二尖瓣裂缺，在心尖部可听到二尖瓣关闭不全的全收缩期吹风样杂音，并传导至腋下。 四、辅助检查 (1)胸部X线 心影增大，以右心房及右心室为主，肺动脉主干及其分支明显扩大，肺循环血管充血，X线透视下可见有肺门血管舞蹈征。如果缺损较小，则上述异常程度较轻。出现肺动脉高压时，肺动脉扩大更显著，其远端分支变为狭小的鼠尾样，肺野血管影清晰。合并老年性肺及支气管病变时，肺野纹理增多。 (2)心电图 多数有完全性或不完全性右束支传导阻滞和右心室肥大表现，以前者最为常见。可能同时有P波增高，心电轴右偏，PR间期延长和疾病晚期心房颤动等表现。 (3)超声心动图检查 M型超声可见右心室内径增大，肺动脉增宽。由于此时室间隔的活动从属于右心室的收缩，因而心室射血期室间隔可呈现平缓前向运动，可能见到二尖瓣脱垂。二维超声心动图尚可直接显示房间隔缺损处超声反射的失落，超声造影可进一步证实缺损的存在。彩色多普勒血流可显示分流的部位，而动态三维超声心动图还能立体显示其结构。一般老年患者的缺损多较年轻人患者小，但缺损大小与存活期无直接关系。 (4)多层螺旋电子计算机断层扫描 通过多个切面的扫描可精确和系统地显示心房间隔的形态学特征，对于心内畸形的诊断同心脏超声和心血管造影一样准确。 (5)磁共振电脑断层显像 能在不同水平显示心房间隔的缺损。 (6)心脏导管检查和选择性指示剂稀释曲线测定 右心导管检查可发现从右心房开始至右心室和肺动脉的血液氧含量增高，多数导管能通过缺损到达左心房。血氧分析及测压可显示心房水平的分流及程度、肺动脉收缩压改变的情况及有无合并其他畸形。与选择性指示剂稀释曲线测定相结合更易于发现分流量小的患者。 典型病例不需要进行心导管检查，当疑有其他合并畸形，或需测定肺血管阻力以判断手术治疗预后时，应进行右心导管检查。 (7)手术 手术是证实ASD的最直接手段，手术中可明确ASD位置、大小、类型，探查是否合并有肺静脉异位连接，也可直接测量肺动脉压力。 (8)极少数以上辅助检查相互间有矛盾的患者可能需要接受肺活检，不作为常规。 五、鉴别诊断： 房间隔缺损的心脏杂音、心房颤动、心影增大及肺血管影增粗等表现易与二尖瓣病变混淆。当右心室明显增大，有相对性三尖瓣关闭不全时，亦易与风湿性二尖瓣病变伴三尖瓣关闭不全混淆，但风湿性二尖瓣病变或伴三尖瓣关闭不全时，无左向右分流，X线检奋左心房增大明显，肺血管影为淤血型而非充血型改变等可资鉴别，超声心动图检查可以明确鉴别。房间隔缺损继发孔型者，约有8%～37%伴有二尖瓣脱垂，除先天性的瓣叶或腱索的黏液样变外，亦可为获得性，特别是老年患者，由于二尖瓣增厚、钙化而引起二尖瓣脱垂。房间隔缺损伴二尖瓣脱垂的出现与年龄及肺动脉高压有关，而与房间隔缺损的大小无关。 |
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