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是指心房内存在异常的纤维肌肉隔膜，而导致房内血液回流受阻的先天性心脏病，较罕见。按纤维肌肉隔膜所在的位置，可分为左侧三房心和右侧三房心两种类型。右侧三房心较少见，临床上多将左者称为经典三房心，简称三房心。主要表现为心慌气促、生长发育落后、反复肺炎等类似于二尖瓣狭窄的症状，严重者可导致营养不良、心衰等不良后果。诊断明确均应手术治疗。单纯三房心预后良好。
病因 由于原房间隔的生长异常，左心房被分割为真正的左心房和副房； 由于肺总静脉在发育过程中，未能与左心房真正融合，使肺总静脉残留成为副房。 左心房被纤维肌膈分割后，真性左心房与二尖瓣口和左心耳相连，副房位于左心房的后上方，接受两侧肺静脉血流，经隔膜上一狭窄孔道与真性左心房相通，致左心回心血流受阻，产生与二尖瓣狭窄相似的血流动力学变化。 存在孕期感染、服用某些药物、接触易致畸的化学物品等的母亲所生的新生儿易患三房心。 呼吸道感染、剧烈活动可影响心肺循环，而诱发三房心加重，甚至心衰的发生。而三房心的心肺循环异常，易导致呼吸道感染，形成恶性循环。 分型 1. 根据副房位置分为A、B、C 3型和8个亚型（A1～5，B1～2，C）。 （1）A型：副房位于左心房基底部，为典型三房心。 （2）B型：副房在左心房后偏下方。 （3）C型：副房位于左、右心房间隔的上方。 2. 根据三房心的解剖特点分可分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。 （1）Ⅰ型：左心房与副房之间无交通存在，又分为两类：伴有肺静脉导管引流；伴有房间隔缺损。 （2）Ⅱ型：左心房与副房之间有小的交通，又分为无房间隔缺损、高位房间隔缺损和低位房间隔缺损3类。 （3）Ⅲ型：左心房与副房之间有宽大的通道。 3. 根据左房、副房之间的形态：Marin将其分为隔膜型、壶腹型和管型3种。 4. 根据副房是否与肺静脉相通分为： （1）完全型：副房与4个肺静脉均相通。 （2）部分型：副房与部分肺静脉相通。 三房心可以合并多种心血管畸形，主要有房间隔缺损、左上腔静脉或肺静脉异位引流等。 三房心的血流动力学改变，大致可以分为二尖瓣狭窄型和房间隔缺损型2大类。 表现 临床表现不典型，类似于二尖瓣狭窄的表现。可表现为心慌气促、生长发育落后以及反复呼吸道感染，严重者出现营养不良、咯血、心力衰竭的表现。 检查 1. 体格检查 在二尖瓣区闻及舒张期或连续性心脏杂音，肺动脉瓣区第二心音增强，类似二尖瓣狭窄。常出现心率加快、脉细弱等。有时可闻及肺底细湿啰音。其他体征可有发绀、杵壮指（趾）。当发生右心衰竭时可出现肝脏肿大、外周水肿，偶可出现腹水等。 2. 超声心动图 右心房、右心室扩大，房间隔连续性中断；左心房内可见异常隔膜的强回声团，或异常隔膜的反光带，这是三房心超声心动图的特征性表现。 3. 右心导管检查 肺动脉压和肺毛细血管楔压明显升高，如毛细血管楔压升高而左房压力正常，即可诊断三房心。 4. 选择性心血管造影 肺循环时间延长；常有副房显影；左心房、左心室造影提示左心房内有异常间隔和房间隔缺损存在。 5. 心电图 典型表现为电轴右偏、顺钟向转位、右心房和右心室肥大等。 6. 胸部X线表现 （1）典型者两肺血增多，心脏呈现不同程度扩大，以右心房、右心室和肺动脉扩大为主； （2）主动脉小或正常； （3）肺动脉段隆突； 肺静脉瘀血时，肺野密度增深，呈典型网状、雾状阴影，为三房心的X线摄片特征。 诊断 超声心动图 提示右心房、右心室扩大，房间隔连续性中断；左心房内可见异常隔膜的强回声团或异常隔膜的反光带。 右心导管检查 提示肺动脉压和肺毛细血管楔压明显升高，如毛细血管楔压升高而左房压力正常，即可诊断三房心。 并发症 肺动脉高压 三房心导致肺血管阻力增加、肺淤血，进而导致肺动脉高压。 反复肺炎 因肺淤血、肺动脉高压，易发生反复肺炎，而肺炎又可加重三房心，甚至出现心力衰竭，形成恶性循坏。 治疗 药物治疗 根据病情，应用抗心力衰竭、降低肺动脉高压、扩血管等药物。 手术治疗 1. 三房心的手术指征： （1）无交通口或交通口≤3mm的患儿，有75%在婴儿期死亡，应争取在1岁以内手术。 （2）三房心合并肺静脉回流受阻，出现严重肺水肿和肺动脉高压时应尽早手术。 （3）若副房和真房之间交通较好或真房、副房与右房间有良好交通，其病程与大的房间隔缺损相同，则可择期手术。 （4）右侧三房心的手术治疗与左侧三房心相类似，对于纤维肌肉隔膜位置较高，三尖瓣发育良好，可以选择经皮穿刺球囊扩张过小的隔膜孔，并同时封堵房间隔缺损以达到根治目的。 2. 手术禁忌症： 左心发育不全者，选择手术时应慎重。 3. 手术方法： 目前均在体外循环下进行： （1）心内手术途径：①以房间沟进入左心房，较适合无合并间隔缺损的病人。②切开右 心房，经房间隔进入左心房，合并房间隔缺损的病人，此种切口较为方便。 （2）彻底切除左心房内异常隔膜。 （3）矫治心内合并畸形。 4. 术中注意事项： （1）正确辨认心内结构。 （2）彻底切除左心房内异常纤维性隔膜，不仅是矫正血液动力学异常的关键，而且也是避免 远期再狭窄的根本措施。 （3）术中应仔细探查，同时矫正其他心内畸形。 （4）应注意有些三房心病人的右心房既与副房相通，又是与真性左心房相通，手术时应同时修补两个缺损。 （5）切除左心房内纤维隔膜时，牵拉力量不宜过大，以防损伤左心房壁。 其他治疗 预防和治疗肺部感染。 |
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