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第二十四周 左心房内异常条带

 佳9eky0dzbl54a 2017-08-29

前几期我们讨论了一下右心房内异常条带的几种情况;其实右心房的亲兄弟----左心房,也会有类似的问题出现,那就是左心房内的异常条带。它的出现机率更大,对于左心房以及循环系统的影响也更为明显,许多时候需要外科手术来解决问题。

左心房内的异常条带多为以下情况:1.左侧三房心;2.二尖瓣瓣上隔膜(二尖瓣瓣上环);3.肺静脉壁较长,向心房内延伸。

先来聊一聊较常见的左侧三房心。


定义--我的名字

左心房或右心房被异常的肌肉纤维隔膜分隔成副房和真正心房者称为三房心(Cor  Triatriatum)。病变发生于左心房者称为左位三房心;发生于右心房者称为右位三房心。


胚胎学--追本溯源

多数认为左侧三房心是由于胚胎时期肺总静脉与左心房融合不良所引起。在胚胎阶段肺总静脉吸收过程发生障碍,这种在胚胎时期通常短暂存在的肺总静脉则成为永久性副房。两房之间残留下纤维肌性隔膜,隔膜上有一个或多个开口。

另外,由于左侧三房心常合并左上腔静脉,所以发病机制之一,也被推断为左上腔静脉干扰了左心房的发育过程,左上腔静脉和扩大的冠状静脉窦融入左心房后壁,将左房分为两腔,两者都有缺损并与右心房相交通。


临床分型--其实我不止一面

三房心的变异较多,所以对三房心分类方法也有多种。当前较为通用的分类法有两种:

分类法一:根据副房与真性左房有无交通分为典型三房心(A型)和非典型三房心(B型);

分类法二:根据副房是与全部还是部分肺静脉相交通,而分为完全型或部分型三房心。

其他:还有根据是否伴其他心内畸形分为单纯型和复杂型者。



(示意图片来源于网络)

病理生理--多么痛的领悟

左侧三房心血流动力学取决于:1.副房与真房之间有无交通及交通口大小。2.肺静脉与副房的关系。3.右心房与副房或真房之间有无交通。

典型三房心由于肺静脉完全汇入副房,若副房与真房之间交通口狭窄,则病生理改变类似二尖瓣狭窄肺静脉淤血征象,肺静脉及肺动脉压均升高,最终导致右心衰竭;若副房与真房之间无交通,而与右房有交通,则其血流动力学类似于肺静脉异位引流,患者可出现发绀。

超声声像图特点--掀起你的盖头来

1.左心房内可见异常隔膜,附着于心房壁和房间隔,活动性差,将左心房分为靠近二尖瓣的真房和靠近房顶部的副房两部分。

2.真房与副房之间可有或无交通口,交通口可发生血流梗阻。

3.部分或全部肺静脉回流入副房内。

4.真房或副房与右心房之间可存在房间隔缺损。



病例一:胎儿左房三房心,隔膜可见交通口,血流未见明显梗阻,四支肺静脉均回流入副房。




病例二:小儿心脏左房三房心,隔膜可见交通口,梗阻不明显,真房与右心房间可见房缺交通,四支肺静脉均回流入副房。



病例三:小儿心脏左房三房心,隔膜可见交通口,可见明显梗阻。


超声检查需明确:1.有无交通口及交通口大小、数目、有无交通口梗阻。2.肺静脉与副房的连接数目以及回流情况,是否存在肺动脉高压。3.是否合并房间隔缺损及其他心内畸形。4.术后心房内血流通畅程度及其他心内畸形的矫治效果评价。

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