紫癜病（免疫性血小板减少性紫癜）诊疗方案

紫癜病（免疫性血小板减少性紫癜）诊疗方案

 

一、诊断

（一）疾病诊断

1.中医诊断标准：参照中华人民共和国国家标准《中医临床诊疗术语——疾病部分（GB/T 16751.1－1997）》。

因先天禀赋因素、或邪毒壅遏脉络、或因病久脾虚不摄等，使血溢脉外，以皮肤、黏膜出现紫暗色斑块及其他部位出血为主要表现的血小板减少性出血类疾病。

2.西医诊断标准：参照《血液病诊断及疗效标准》第三版（张之南、沈悌主编，科学出版社，2007年）。

（1）多次化验检查血小板计数减少。

（2）脾脏不增大或仅轻度增大。

（3）骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。

（4）以下五点中应具备任何一点：①泼尼松治疗有效；②切脾治疗有效；③PAIgG增多；④PACs增多；⑤血小板寿命测定缩短。

（5）排除继发性血小板减少症。

（二）分型诊断

参照《成人特发性血小板减少性紫癜诊断治疗专家共识》[中华血液学杂志，2009,30（9）:647-648]和《ITP国际工作组报告》（Blood, 12 March 2009, Vol. 113, No. 11, pp. 2386-2393）。

1．新诊断的ITP：诊断后3个月内血小板减少的所有患者。

2. 持续性ITP：指诊断后3-12个月内血小板持续减少的所有患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者。

3. 慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的所有患者。

4．难治性ITP：满足以下所有三个条件的患者：①脾切除后无效或者复发；②需要（包括小剂量肾上腺皮质激素及其他治疗）治疗以降低出血的危险；③除外其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP。

5．重症ITP：血小板计数＜10×109/L，显著的皮肤黏膜多部位出血和（或）内脏出血。

（三）证候诊断

1. 血热妄行证

主症：出血（皮肤紫癜、鼻衄、齿衄、或月经过多）量多，色鲜红。

次症：①起病急骤；②发热；③烦渴；④小便黄赤；⑤大便干燥；⑥舌质红，苔黄或黄腻；⑦脉滑数或弦数。

具备主症＋次症①～③中的1项＋次症④～⑦中的2项，即可确诊。

2. 气不摄血证

主症：皮肤紫癜色淡稀疏。

次症：①鼻衄，齿衄，月经量多；②病程较长，时发时止，稍劳即发；③神疲乏力，头晕，气短；④面色不华；⑤食少，便溏或便干不爽；⑥舌质淡，苔薄白；⑦脉濡细或沉细。

具备主症＋次症①～③中的1项＋次症④～⑦中的2项，即可确诊。

3. 阴虚火旺证

主症：皮肤紫癜色鲜红或暗红。

次症：①起病较慢，时发时止；②五心烦热；③鼻衄，齿衄，月经量多；④口干；⑤潮热盗汗；⑥舌红少津，苔薄或剥；⑦脉细数。

具备主症＋次症①～③中的1项＋次症④～⑦中的2项，即可确诊。

二、治疗方案

（一）辨证选择口服中药汤剂、中成药

1. 血热妄行证

治法：清热解毒，凉血止血。

推荐方药：犀角地黄汤加减。水牛角、生地黄、牡丹皮、赤芍药、茜草、紫草、板蓝根、连翘、甘草等。

2. 气不摄血证

治法：健脾益气，摄血止血。

推荐方药：归脾汤加减。生黄芪、太子参、当归、白术、阿胶（烊化）、茯苓、仙鹤草、炙甘草。

中成药：归脾丸、人参养荣丸等。

3. 阴虚火旺证

治法：滋阴清火，凉血止血。

推荐方药：知柏地黄汤加减。炒知母、炒黄柏、山茱萸、淮山药、茯苓、女贞子、旱莲草、牡丹皮、生地黄等。

中成药：知柏地黄丸、大补阴丸等。

（二）辨证选用静脉滴注中药注射液

根据病情选用黄芪注射液、生脉注射液、清开灵注射液等。

（三）对症治疗

鼻衄、齿衄：局部用云南白药或三七粉棉球填塞或压迫止血。

（四）基础治疗

既往使用糖皮质激素者，维持治疗并逐步减停。

（五）预防与护理

1.避免预防接种。

2.饮食护理：宜软质饮食。

3.生活护理：避风寒，慎起居，适劳逸。

4.情志护理：保持心情舒畅，避免烦躁、焦虑等不良情绪。

三、疗效评价

（一）评价标准

1. 出血程度分级标准（采用全国中医药学会内科学会1984年制定的“ITP出血程度分级标准”）

评  分  标  准	等级
无出血或在损伤后有轻度出血	1级
轻度皮肤黏膜出血或月经增多，但有局限性	2级
皮肤黏膜明显出血，月经显著增多，或有其他内脏出血，有时须采用局部止血措施但有局限性	3级
出血严重或内脏明显出血，Hb＜100g/L，常须采取积极的止血措施	4级

2. 证候疗效判定标准（参照《中药新药临床研究指导原则》（试行），2002年）

（1）临床痊愈：中医临床症状、体征消失或基本消失，证候积分减少≥95％。

（2）显效：中医临床症状、体征明显改善，证候积分减少≥70％。

（3）有效：中医临床症状、体征均有好转，证候积分减少≥30％。

（4）无效：中医临床症状、体征均无明显改善，甚或加重，证候积分减少不足30%。

注：计算公式（尼莫地平法）为：［〔治疗前积分－治疗后积分〕÷治疗前积分］×100%。

 

 

 

紫癜病症状分级量化表

症状	无（0分）	轻（2分）	中（4分）	重（6分）
发热		38℃以下	38～39℃	39℃以上
烦渴		日饮水＜3L	日饮水3～5L	日饮水＞5L
五心烦热		手足心热	手足欲露衣被外，时而心烦	手足握冷物则舒，心烦不宁
潮热盗汗		发热有定时，扪之身热不甚，持续时间很短，寐则偶见微汗出	发热有定时，扪之身热灼手，持续时间较长，寐则汗出	发热有定时，扪之身若燔炭，持续时间很长，寐则大汗出
神疲乏力		精神不振，可坚持体力劳动	精神疲乏，勉强坚持日常工作	精神极度疲乏，不能坚持日常工作
气短		活动后气短	稍动则气短	平素亦气短
面色晦暗		色淡有光泽	色紫红	色深褐无光
唇指青紫		唇指色较淡	唇、舌、指、手色 较深暗	全身青紫，无光泽
头晕目眩		偶尔发生	经常发生	反复发作，不易缓解
心悸		偶尔发生	时有发生	经常发生
失眠		睡眠易醒，或睡而不实，晨醒过早，不影响工作	每日睡眠少于4小时，尚能坚持工作	彻夜不眠，难以坚持工作
面色苍白或萎黄		淡白或淡黄	淡白无华或淡黄无华	苍白或暗黄晦滞
少食		食欲差，饭量减少1/3～2/3	无食欲，饭量减少2/3以上	食量甚少或不食
口干		口微干	口干少津	口干时欲饮水
自汗		静息时皮肤微湿润，稍动则更甚	静息时皮肤潮湿，稍动则汗出	平素即汗出，动则汗出如水渍状
关节腰腹疼痛		偶有发作，疼痛轻微	反复发作，疼痛较甚，尚能忍受	持续发作，疼痛剧烈，不能忍受，欲服止痛剂
溺赤		小便稍黄	小便黄而少	小便黄赤不利
便秘		便干难解	大便硬结，2～3日一解	腹胀，大便硬结，3日以上一解
便溏		大便稀，每日1次	大便呈糊状，每日2～3次	大便呈稀水样，每日3次以上

3. 疾病疗效判定（参照第二届全国血液学学术会议拟定的ITP疗效标准草案） 

（1）显效：血小板恢复正常，无出血症状，持续3个月以上。持续2年以上无复发者为临床痊愈。

（2）良效：血小板升至50×109/L以上，或较原水平上升30×109/L以上，无或极少出血症状，持续3个月以上。

（3）进步：血小板有所上升，出血症状改善，持续2周以上。

（4）无效：血小板计数及出血症状无改善。

（二）评价方法

采用病证结合的疗效评价方法评价治疗效果。

1．入院当天：根据“ITP出血程度分级标准”判定出血程度，根据“紫癜病症状分级量化表”评定症状积分。

2．出院前：根据“ITP出血程度分级标准”进行治疗后的出血程度判定，并根据“紫癜病症状分级量化表” 进行治疗后的症状积分评定；同时根据ITP疾病疗效标准评定疾病疗效。