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免疫性血小板减少性紫癜也称特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）是一种获得性自身免疫性疾病，是由免疫功能紊乱引起的血小板减少症。2008年ITP国际协作组深入讨论了ITP，并将结果发表于2008年11月《Blood》杂志上，将特发性血小板减少性紫癜更名为“免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia）”，缩写仍ITP。国内根据ITP临床表现、血小板减少的持续时间和治疗效果，将其分为急性(AITP)和慢性型(CITP)两型。儿童80%为急性型，多数有病毒感染史，为自限性疾病，一般认为是急性病毒感染后的一种天然免疫反应。慢性ITP多发于成年人，起病隐袭，症状多变，除发现血小板减少外，可无明显症状和体征。多数病例的临床表现为乏力、皮肤瘀点和瘀斑。 据其症候，ITP应属中医学“血证”、“衄血”、“虚劳”等范畴。第七届全国中西医结合血液病学术会议经过认真讨论将ITP定名为“紫癜病”。 慢性ITP患者多表现病情反复、易于复发和血小板计数难以维持在正常生理水平等特点。其中部分病例表现为难治性，具体表现为：标准剂量糖皮质激素（泼尼松1～2mg/kg.d-1）治疗4周以上，血小板计数仍﹤50×109/L；或者经糖皮质激素治疗血小板恢复正常，但随着激素减量血小板计数随之下降，需泼尼松≥30mg才能维持血小板数目稳定；切脾或免疫抑制剂等内科系统治疗仍难维持血小板正常水平等[[1]]。国内据以上临床特点将此类病例归属为难治性特发性血小板减少性紫癜(refractory idiopathic thrombocytopenic purpura, R-ITP)[[2]]。 我国著名的中西医结合血液病专家史淑荣主任从事血液病临床及科研工作近30，积累了丰富的中医血液病临证经验。本文阐述史主任治疗CITP的临证心得及辨证思路与大家共勉。 一、病机为脾肾阳虚，瘀阻络脉 史主任认为，CITP主要以乏力为主症，伴有皮下黏膜少量出血点，少见大量急性出血。多数病例除乏力外无其他不适症状，但大多舌脉象表现为：舌淡胖边有齿痕、苔薄白、脉沉等阳虚之象，激素依赖的病例或伴有苔薄黄，喜凉饮等内热之象。临证时特别是对于无明显不适症状的病例关键在于辨证准确，抓住主要病机、病位，这是临床取得良效的基础。 史主任以脏腑阴阳辨证论治思想为指导，以中医血液形成的生理机理为基础，结合多年临床和文献资料的整理研究分析后，认为CITP的病机主要在于脾肾二脏，脾虚气弱、脾肾阳虚为本，血溢脉外，瘀阻络脉为标。病位在脾肾和肌肤。 脾为仓癝之官，气血生化之源，五脏六腑之血，又全赖脾气统摄。肾为脏腑阴阳之本，生命之源，故称肾为先天之本。肾藏精气，主骨生髓，肾中精气充盈，则髓海得养。精血同源，精气充盈，则气血生化也旺盛。足可以说明脾肾二脏在血液生化和病理变化过程中所占地位的重要性。 血小板是血细胞的重要组份，应属于营血范畴。血小板的多寡及功能障碍，临床上多表现为出血性疾患，这与脾统血的功能正好相吻合。可以推断血小板不仅是营血的重要组成，也可能是脾气统血功能的一部分。脾气虚弱，则统摄无权，血不循经，溢于脉外；且脾气虚损，脾运失职，气血生化无源，导致气血虚弱。脾阳根于肾阳，脾与肾，生理上是先天与后天的关系，相互资助，病理上相互影响，互为因果。肾阳不足，不能温煦脾土，可致脾阳虚损；脾阳久虚，亦可损及肾阳，而成脾肾阳虚之病证。 现代药理作用也表明，补肾药物作用于垂体－肾上腺系统，可增强肾上腺皮质功能，或具有肾上腺皮质激素样作用，而没有激素的副作用，且一些健脾和活血化瘀药则具有调整或抑制免疫的作用。 CITP疾病过程中除脾气虚弱、脾肾阳虚，瘀阻络脉这一关键病机外，常常兼挟其他证候。如因患者气血亏虚，卫外不固，经常伴外感邪毒入侵，且每当邪入肺卫，血小板破坏加重而病情加重；或伴阴虚生内热或热毒炽盛，燔灼血液，迫血妄行，形成新的出血点使疾病进一步进展和恶化；或命门火衰，火不归原，阴阳不相既济，阴寒凝聚于下，浮阳上扰血府，则迫血妄行等等。瘀血则贯穿于疾病的始终。 二、治疗以益气温阳，温通血脉，行血散瘀为法则 史主任抓住脾虚气弱、脾肾阳虚这一疾病本质，以益气温阳，温通血脉，行血散瘀为主治法，拟太子益血温阳汤治疗CITP取得了较好的疗效。方用：太子参、炒白术、茯苓、炙甘草、桂枝、白芍、锁阳、仙灵脾、川萆薢、生姜、大枣。并具体临证时，强调紧抓主线病机，再根据其他诸如热毒、阴虚、外感邪热及瘀血等病机应随证加减应用。 临证加减：伴有咽部不适，咽痒，加土茯苓、公英以清利咽喉，清热解毒；月经量过多，加益母草、干地黄、旱莲草滋阴养血，凉血止血；长期依赖激素而阴虚象明显时，适当减少补阳之品，增加女贞子、旱莲草、生地黄、丹皮等以滋阴降火，肾虚时酌加补骨脂、菟丝子、巴戟天等；如有幽门螺杆菌阳性应及时作根除治疗。中药治疗开始后，逐渐减少泼尼松、环孢素A等药量，直至停药。临证应用屡获良效。 三、桂枝汤在慢性ITP治疗中的作用 史主任在治疗CITP，其独到之处在于运用了桂枝汤。对此，史主任阐述了其理论依据。CITP中应用桂枝汤，其出发点有以下几点。 其一，仲景用桂枝汤治疗卫强营弱之太阳中风表虚证，以桂枝汤调其营气，则卫气自和，使风邪无所容，遂自汗而解。 而尤怡在《金匮心典》中引徐氏之说:“桂枝汤，外证得之，为解肌和营卫；内证得之，为化气和阴阳。”阐述了桂枝汤不仅仅是治疗太阳表证之药。仲景本人就用桂枝治疗奔豚气、寒疝腹痛、黄汗症、下利腹痛伴身痛、产后风、妇人腹中痛等症。桂枝汤的法则在于调和营卫。当营卫不调，阴阳不和而肌肤出现斑、疹、瘙痒、多汗、紫癜等病症时，运用桂枝汤当可有鼓桴之效。 紫癜也称“肌衄”，是血溢于脉外肌肤间形成的斑疹，是多种因素下造成的营血不调，血溢脉外的结果，其病位在于肌肤。《医方考·血证门》记载：“血营卫气，胥有义焉。阴在内，阳之守也，故曰营。阳在外，阴之卫也，故曰卫。二者易调而不易病，血一不调，则营守乎中者，反出于外而败之”。故可用桂枝汤直达病变所在地--肌肤，以调和营卫，一则可以促进瘀血吸收，二则也可以防止新的出血灶形成，起到防病于未然，再者，营卫调和也可减少或减轻外感邪毒，避免病情反复。 其二，ITP患者，血小板数量减少为本，表现为出血性症状，血小板减少的根本原因在于营卫阴阳不和。治病必求其本，则需着眼于调和阴阳。根究桂枝汤的组成，不难发现君臣之药的独立药性也有助于紫癜病的治疗。 桂枝辛甘温，能上行而散表，透达营卫，故能解肌，入心肝肺经而温通血脉，是温通经脉之圣药。芍药“气味苦酸平微寒，除血痹”。叶天士解释说：“血痹者，血涩不行而麻木也，芍药入心，苦以散结故主之也。” 芍药是平肝行血散结之品，且敛津液而护营卫。生姜：《本草经》中曰：“干姜气味辛温无毒，主治胸满咳逆上气，温中止血出汗，肠澼下痢。生者优良。”生姜辛温，为手足太阴之温品，脾络虚寒，则血外溢，生姜性温，能温脾土，得温则血自归经，故能止血。《素问·调经论》中云：“血气者，喜温而恶寒，寒则涩不能流，温则消而去之” 综上所述，桂枝与芍药配伍，即能温通血脉，行血散瘀，又以芍药的微寒酸收，制诸药的辛温太过。炙甘草益气和中，甘草与桂枝相伍，辛甘化阳，加强桂枝温通经脉之效；与芍药、大枣相配酸甘化阴，调护营血。这些都是CITP治疗过程中的正向作用，促进病症的缓解，特别是针对瘀血病理产物。 其三，《素问·经脉别论》中云：“食气入胃，散精于肝……食气入胃，浊气归心，淫精于脉，脉气流经，精气归于肺，肺朝百脉，输精于皮毛，毛脉合精，行气于府，府精神明，留于四藏，气归于权衡。” 这段文字不仅强调了脾胃和心脏在血液运行中的重要地位，还强调了肺朝百脉与血液正常循经之间的密切关系。又肺主皮毛，主一身之气而司宣发粛降。 可推断ITP发病过程中出现的皮肤黏膜出血，也与肺朝百脉的功能异常有关。又CITP疾病过程中经常发现患者因伴有上呼吸道感染，导致血小板计数骤然下降而病情加重的病例，这种现象也充分证明肺卫功能异常与ITP疾病本身的关系。 故在CITP治疗中桂枝汤的应用不仅促进瘀血这病理产物的消退，还能预防疾病的恶化与进展，充分体现了防病于未然的中医“治未病”思想。 中医有“桂枝动血”之说，对于“血证”应用桂枝不免顾忌，但史主任认为：第一、CITP主要以乏力为主症，出血较急性少见；第二、临床应用本方治疗CITP未见一例出血加重者。对无明显出血的CITP患者可放心用之。但对有明显出血倾向的ITP患者尤其是急性ITP患者当慎用。 |
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