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翻译：菲菲 来源：learningradiology 36岁吸烟男性，气短
最可能的诊断是什么? 1.哮喘 2.淋巴管肌瘤病 3.嗜酸性肉芽肿 4.转移性骨肉瘤 5.慢性支气管炎 【答案】 3.嗜酸性肉芽肿 【讨论】 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 嗜酸性肉芽肿 【概述】 1.也叫做嗜酸性肉芽肿 2.朗格汉斯细胞的增生异常 常见于皮肤（和一些其他器官），充当抗原提呈细胞 3.罕见，新生儿至成人受累 4.男比女为2:1 5.预后 （1）死亡率及发病率与临床症状和发病年龄有关 （2）预后最差的类型为新生儿播散型 6.肺上叶多见 7.小结节内可见空洞 8.大小不一的囊性病变，起初为厚壁，后为薄壁 9.25%合并气胸 【三种临床形式】 急性播散型朗格汉斯细胞组织细胞增生症（亦称 Letterer-Siwe病） 1.最常发生于2岁或更小的婴幼儿（偶见于成人） 2.表现为多系统器官受累 3.皮肤病变类似于脂溢性皮炎，以侵犯头皮、面部、躯干及臀部为主要临床特征（将近80%的病人有此症状） 4.浸润骨髓及其他器官导致并发肝脾肿大、淋巴结肿大、肺部病变、贫血、血小板减少症、反复性感染（中耳炎） 5.最终为破坏性、溶骨性骨病变 6.若不治疗，该病可快速致死 7.化疗的5年生存率大约为50% 单灶性朗格汉斯细胞组织细胞增生症（亦称嗜酸性肉芽肿或肉芽肿病） 1.通常只影响青壮年的骨骼系统 2.典型表现为累及颅盖骨、椎体、肋骨、上颌骨、股骨、髂骨及肩胛骨的溶骨性病变 3.骨骼病变通常无症状，一些病例可导致疼痛甚至病理性骨折 4.肺病变可为唯一的症状及受累器官，尤其见于成人 5.骨骼病变本质上常为无痛性的 6.可自愈或经局部切除或照射治愈 7.肺部病变的典型治疗方法为随访或支持治疗 多灶性朗格汉斯细胞组织细胞增生症（亦称Hand-Schuller-Christian病） 1.三联症 （1）尿崩症 （2）突眼 （3）骨质穿凿样破坏，常见于头（颅盖骨） 2.常见于儿童 3.可导致淋巴结肿大、肝大及脾大 4.尿崩症继发于朗格汉斯细胞侵犯垂体柄后部 5.约三分之一的患者也可见皮肤病变 6.一些患者自发性消退，而另一些可予以化疗 【快速问答】 Letterer-Siwe病 1.占组织细胞增生症-X的10% 2.急性播散性、暴发性 3.发病年龄 生后数周至2岁 4.病理 可与白血病混淆 5.症状 出血、紫癜 严重贫血 发热 肝脾肿大及淋巴结肿大 6.50%骨髓受累 广泛性溶骨性病变 7.预后：死亡率70% Hand-Schuller-Christian 1.占组织细胞增生症-X的15%-40% 2.三联症： （1）突眼（33%） （2）尿崩症（30-50%） （3）溶骨性颅骨病变 3.病理 可类似尤文肉瘤（Ewings） 4.发病年龄 5-10岁 5.靶器官 （1）骨 骨溶骨性病变及其上的软组织结节 较大地图样骨骼病变 上颌骨受累伴“漂浮牙” （2）软组织 肝脾肿大罕见 淋巴结肿大为肿块样 （3）肺 囊肿及肺大疱形成伴自发性肺气肿（PTX） 边界不清的弥漫性结节常导致纤维化及蜂窝样变 6.预后 自发性缓解和恶化 嗜酸性肉芽肿 1.通常20-40岁吸烟者肺受累 2.常局限于骨 3.发病年龄 5-10岁为发病高峰 男性多见，男比女为3：2 4.部位 双肺上叶多见 小结节内可见空洞 小不一的囊性病变，起初为厚壁，后为薄壁 颅盖骨>上颌骨>脊柱>肋骨>长骨 常为单骨性的（50-75%） 5.靶器官 （1）颅骨（50%） 顶骨板障最常见 圆形或椭圆形穿凿样病变，边缘呈斜坡状 斜坡状边缘—洞内含洞 纽扣样死骨—溶骨性病变内的死骨片 中轴骨（25%） （2）“扁平椎”-“边缘硬币样”（Calve病）=椎体塌陷，多数为胸椎 儿童扁平椎最常见病因 （3）长骨近端 膨胀性、溶骨性病变，常为骨干 软组织肿块 层状骨膜反应 （4）肺 高峰年龄20-40岁 多发小结节 好发于肺尖 原型为蜂窝肺 复发性气胸（25%） 肋骨病变常伴骨折 6.核医学 （1）35%骨扫描阴性 （2）骨病变常不摄取Ga-67 （3）Ga-67可有助于发现非骨性病变 7.预后：良好 肺嗜酸性肉芽肿： 胸部X线片示右侧大量气胸（白箭）伴气管向左轻度移位（黄箭）。右肺部分萎陷，左肺异常可见间质性病变。胸部轴位CT扫描示由于引入胸腔引流管（蓝箭），气胸（白箭）量减少。双肺上叶可见多发大小不等小囊状影，壁厚薄不均（红圈）。 |
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