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【病例介绍】 23岁女性，胸骨后不适
最可能的诊断是什么? 1.淋巴瘤 2.畸胎瘤 3.主动脉夹层 4.肺动脉栓塞 5.成骨性转移瘤 【答案】 2.畸胎瘤 【讨论】 纵隔畸胎瘤 皮样囊肿 【概述】 1、畸胎瘤发生于纵隔罕见，最常起源于卵巢 2、起源于原始残余生殖细胞 应该沿着尿生殖嵴迁移到原始性腺 在纵隔处移行中断 3、可为实性或囊性 大多数为囊性 4、三种常见类型 成熟性畸胎瘤 ① 与周围组织分界清楚 ② 包含外胚层成分与软骨、脂肪及平滑肌 未成熟畸胎瘤 ① 与上述相同的成分和在胎儿中可见的原始组织 畸胎瘤恶性变 ① 总的来说，30%畸胎瘤为恶性 ② 通常在成熟畸胎瘤中是腺癌 ③ 在未成熟畸胎瘤中是血管肉瘤或横纹肌肉瘤 5、大多数囊性畸胎瘤是良性的，而大多是实性畸胎瘤为恶性的 6、通常发生于年轻人——青壮年最常见 与胸腺瘤的鉴别诊断要点是胸腺瘤通常发生于50或60岁 【症状】 ① 通常无症状 ② 巨大病灶能引起气短、咳嗽或胸骨后疼痛或饱胀感 ③ 皮样囊肿破裂进入气管导致毛发病（咯出毛发）罕见 【联系】 非淋巴细胞性白血病和恶性组织细胞增生症与未成熟畸胎瘤 【影像表现】 ① 大多数发生于前纵隔，接近大血管与心脏连接处 ② 良性畸胎瘤常边缘光滑，而恶性畸胎瘤常为分叶状。 ③ 通常较胸腺瘤大 ④ 钙化罕见，但对鉴别诊断帮助不大，因为胸腺瘤也可有钙化 皮样囊肿内见到牙齿或骨骼的这种例外是非常罕见的 ⑤ CT示脂肪性肿块伴球形钙化，牙齿或骨骼罕见 CT可见脂-液平面 ⑥ 囊性病灶体积快速增大可能提示出血而非恶性程度增加 胸部CT增强扫描示前纵隔巨大肿块，有分隔，内含脂肪及骨性成分 【治疗与预后】 成熟性畸胎瘤 ① 良性囊性畸胎瘤手术切除 ② 预后良好 未成熟畸胎瘤 ① 在儿童，外科手术切除往往是成功的 ② 在成人，更倾向于一个恶性过程 恶性畸胎瘤 ① 通常具有高度侵袭性 ② 预后差 畸胎瘤与皮样囊肿比较 ① 皮样囊肿只含上皮 ② 畸胎瘤含3个胚层结构，但为恶性时以外胚层成分最多见 其他生殖细胞肿瘤 ① 良性皮样囊肿 ② 良性和恶性畸胎瘤 ③ 精原细胞瘤 ④ 绒毛膜癌 ⑤ 胚胎癌 纵隔精原细胞瘤 ① 罕见 ② 基本上见于年轻人 ③ 与睾丸精原细胞瘤和卵巢无性细胞瘤相同 ④ 可包膜完整或具有侵袭性 ⑤ 往往呈分叶状 ⑥ 与畸胎瘤无法鉴别 原发性绒毛膜癌 较纵隔精原细胞瘤更罕见；文献报道仅23例，几乎均为男性；发生于20-30岁；可为分叶状；β-HCG可升高；生长非常迅速导致呼吸困难、咯血及喘鸣；可见男子女性型乳房及阿希海姆—宋迪克试验阳性；迅速致死 胸部轴位CT增强扫描示：前纵隔肿块内含钙化（黑箭头）、脂肪（白箭头）及软组织成分（虚线白箭头）。 |
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