2015首医影像系病例读片会宣武医院专场答案及诊断思路之三

诊断：亚急性脊髓联合变性

分析思路：

临床上，中年女性，亚急性起病。脑脊液检查大致正常。血清维生素B12水平明显减低。影像学上，病变位于颈髓时，累及脊髓后索侧索，边界清晰，所累脊髓轻度增粗。横断位呈现特征性的倒“V”征或兔耳征。首先考虑亚急性脊髓联合变性。

鉴别诊断：

1. 铜缺乏脊髓病

   是铜缺乏导致的神经系统变性疾病。其病变主要累及脊髓侧索、后索，周围神经和血液系统血清铜、铜蓝蛋白显著下降，外周血检查显示贫血、中性粒细胞减少T2上颈胸后索的的异常信号，与亚联影像学表现类似，鉴别真要依靠化验检查。

2. 视神经脊髓炎

   NMO是一种严重的免疫介导的特发性脱髓鞘和坏死性疾病，主要累及视神经和脊髓，与MS有明显不同。受累脊髓肿胀明显，灰白质多同时受累，连续脊髓节段超过3个，部分病灶可超过5个，病灶内可见出现坏死，信号不均匀，并出现强化。横断位病变位于脊髓中央。

3. 多发性硬化

   MS的诊断标准包括临床表现和辅助检查的证据，证明病灶具有时空多发性，以及除外其他诊断。其脊髓病变早期常累及颈髓，范围不等，一般小于2个椎体平面且小于横截面的1/2，偏脊髓侧索受累，急性期可见强化，慢性期可见脊髓萎缩；若累及多个椎体平面，信号多不连续。

4. 亚急性坏死性脊髓炎
   1926年由Foix和Alajouanine首次报道，目前认为它是脊髓动静脉畸形时，脊髓静脉高压导致脊髓静脉缺血坏死，表现为进展迅速的感觉、运动、括约肌功能障碍。脑脊液检查蛋白含量明显增高，而细胞数正常，核磁检查显示脊髓内稍长T1长T2信号，可出现囊变、坏死、出血，病变区域及脊髓背侧可出现异常血管流空信号。