70岁女性患者,表现为亚急性截瘫。最初的脊髓MRI可见T2长节段高信号病灶(图A),横断面上几乎累及全脊髓(图B)。增强MRI可见脊髓周围白质强化(图C-D)。头颅MRI提示多发FLAIR高信号病灶,累及白质(图E),基底节外囊和胼胝体压部(图F)。
70岁女性患者,表现为亚急性截瘫。最初的脊髓MRI可见T2长节段高信号病灶(图A),横断面上几乎累及全脊髓(图B)。增强MRI可见脊髓周围白质强化(图C-D)。头颅MRI提示多发FLAIR高信号病灶,累及白质(图E),基底节外囊和胼胝体压部(图F)。 (图:A-B,G:T2WI;C-D,H:T1增强;E-F:FLAIR;I:PET) 诊治经过 反复AQP4抗体检测阴性。患者第一次脊髓活检未见明显恶性肿瘤细胞,与糖皮质激素联合血浆置换治疗。患者症状部分改善,后再次加重发展为四肢瘫痪。复查MRI可见病灶较前广泛(图G-H)。PET检查提示脊髓病灶呈高代谢。再次脊髓活检证实为淋巴瘤。 最终诊断 中枢神经系统淋巴瘤 讨论 CNSL有时可误诊为NMOSD,可能由于以下原因:(1)CNSL的脑内病灶变化多样,可貌似NMOSD;(2)CNSL可表现为长节段脊髓病变,且40%的脊髓淋巴瘤患者病灶水肿不明显,而被认为是炎性改变;(3)激素治疗后,至少在早期,CNSL的临床症状与影像学表现可有一定程度改善。PET有助于CNSL与NMOSD的鉴别,最终确诊需活检组织学。对于免疫治疗效果欠佳,或强化病灶持续时间超过3月,或PET上存在高代谢病灶的长节段脊髓病变患者,需高度怀疑CNSL。 [参考文献] Kim SM, Kim SJ, Lee HJ, Kuroda H, Palace J, Fujihara K.Differential diagnosis of neuromyelitis optica spectrum disorders.Ther Adv Neurol Disord. 2017 Jul;10(7):265-289.
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