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女性，68岁。系统性红斑狼疮随访病例，慢性咳嗽 胸片表现： 双肺弥漫分布大小不等的结节状高密度影及钙化灶，密度不均匀，可见空洞形成，部分病灶融合成块。 诊断：淀粉样变性 讨论： 淀粉样变性是一组表现各异的临床综合征，可侵犯多个或单个器官，病理表现为细胞外蛋白沉积。淀粉样变性可原发或继发于慢性恶性肿瘤或感染性疾病，10%的多发骨髓瘤患者发生淀粉样变性。免疫功能低下者，易发生淀粉样变性。 肺淀粉样变性多见于中老年人，主要症状为呼吸困难、咳嗽和咯血。肺淀粉样变性可分为结节型、粟粒型或肺间质弥漫型。肺结节型多为肺外周分布， 20-30%的病例可见钙化，约5%病例有空洞形成。粟粒型病变广泛分布于肺间质和血管及其周围。肺间质弥漫型可导致肺泡隔明显增厚和毛细血管阻塞，并发纤维组织增生，常伴有肺门及纵隔淋巴结淀粉样变性。 影像学表现： 1) 结节型：肺外周分布的单发或多发结节，大小不等，可有轻度分叶，钙化常见，可伴有空洞形成，不伴肺门纵隔淋巴结肿大。有时难与原发性或转移性肿瘤区别。 2) 粟粒型：两肺弥漫分布粟粒或小结节影，亦可呈网状结节影，可伴肺门淋巴结肿大、钙化。 3) 肺间质弥漫型：肺周边基底部网状或网状结节状影，小叶间隔增厚，蜂窝形成，常伴肺门及纵隔淋巴结肿大、钙化。 |
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