20180712医学影像读片会答案

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医学影像读片会答案

陈姗姗

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Case 1结果

Case 2结果

淀粉样变性

· 淀粉样变性是由于淀粉样蛋白沉积在细胞外基质，造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病。

· 可累及包括肾、心脏、肝、皮肤软组织、外周神经、肺、腺体等多种器官及组织。以心肌最多见。

· 淀粉样变按病变部位分为系统系性病灶（80-90%）和局限性病灶（10-20%）。

· 局限性病灶中原发呼吸系统占50%，病理表现为淀粉样物质沉积在气管和支气管壁上，主要是粘膜下层、肌层和外层，可以是局限性的，也可以是弥漫性的病灶，内可有钙化、骨化物质。

· 确诊需病检。特殊染色：刚果红染色（+）

呼吸系统淀粉样变性的影像学表现

1、肺淀粉样病变

· 结节型实质淀粉样变性：

    · 50~60岁发病。

    · 无症状，偶然发现。

    · CT：单发或多发肺结节。

    · 鉴别：肉芽肿性疾病和恶性肿瘤等很多疾病（难以鉴别）。

· 弥漫性肺泡间隔淀粉样变性：

    · 较实质结节型少见，通有症状，易进展至肺动脉高压和呼吸衰竭。

    · CT：边界清晰的2~4mm微结节，伴随网状影、小叶间隔增厚和以基底部、外周部分布为主的实变融合。肺点状钙化、胸水、纵隔淋巴结肿大和胸膜增厚也可能出现。肺囊性病变少见。

    · 鉴别：肉芽肿性病变、尘肺、癌性淋巴管炎等。

女，67岁，结节型实质淀粉样变性。

女，68岁，单克隆-γ球蛋白病，肺部CT示与其有关的淀粉样变性（弥漫性肺泡间隔型）。

2、气道淀粉样变性

· 气道受累多为单独发病，也可见于系统性淀粉样变性。

· 通常表现为气管支气管弥漫性受累，粘膜下层淀粉沉积斑块形成，但沉积物很少单发，与气管内赘生物难以鉴别。常侵犯喉部。

· 男性多于女性， 50~60岁常见。

· 常见症状包括呼吸困难、咳嗽、哮喘、咯血和反复发作的肺炎。

女，64岁，终末期肾病，气道淀粉样变性。

女性，43岁，淀粉样变性累及气道，有进行性呼吸困难。

3、纵隔淀粉样变性

· 纵隔疾病常表现为无症状的淋巴结肿大，这是除了气道疾病和结节实质疾病以外的第三常见的胸部表现。

· 纵隔淋巴结肿大可伴有多种钙化表现形式，包括点状，弥漫性，或蛋壳样表现。

· 增强扫描淋巴结可有强化。

气道壁弥漫性增厚鉴别诊断

· 气管支气管结核

· 复发性多软骨炎

· 气管支气管骨化症

· 气管支气管淀粉样变性

· Wegener肉芽肿

· 结节病

气管支气管结核

女性，26岁，咳嗽咳痰、咯血.

· 常累及气管远段、近段支气管;

· 影像表现无特异性，通常表现为气道偏心性狭窄、管壁光滑。

· 累及范围较长（通常>3cm）

复发性多软骨炎

54岁，男性，发热3月，既往体健.

· 复发性多软骨炎：多系统疾病，病因不明，累及软骨结构（鼻、耳、关节、喉、气管、支气管），50%累及气道。

· CT：气管支气管壁平滑增厚，膜部不受累。气道壁密度增高、钙化。

气管支气管骨化症

男性，59岁，呼吸困难1月，伴进行性加重的咳嗽。

· 粘膜下骨软骨结节，结节钙化，沿气管壁分布。

· 膜部不受累。

气管支气管淀粉样变性

男性，47岁，咳嗽、咳痰伴胸闷、气促10余年，加重10余天。

· 气道不规则狭窄（由于淀粉样物质沉积所致），膜部可受累。

Wegener肉芽肿

· 20%的患者大气道受累，最常表现为声门下气管狭窄伴环形黏膜增厚；膜部可受累。

结节病

· 气管受累罕见，气管受累通常见于疾病晚期。气管结节病表现多样，可表现平滑狭窄、结节或肿块样病变。膜部可受累。

气道壁弥漫性增厚鉴别诊断

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题目回顾

20180712医学影像读片会（胸部）

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