神经病例挑战5结果及分析（神经节细胞瘤）

男，14岁，头痛3年。

患儿3年前出现反复间断性头痛，无发热、咳嗽、气喘、流涕、鼻塞气促，无呕吐，大小便正常。病理征（-），脑膜刺激征（-）。

影像检查：

术后8月+放疗后3月复查：

病理结果：神经节细胞瘤（随访外院病理）

脑实质神经节细胞瘤：

①儿童和青少年患者，长期癫痫病史；②大脑半球表浅部位肿块，以颞叶多见，其次为顶、额叶，可偶发于脑干、小脑、松果体区、视交叉/视神经、脑室内和脊髓；③病灶可为实性、囊实性、囊性，囊性病灶或病灶囊性部分不强化，实性部分不同程度强化（轻-重）；④无或仅有轻度瘤周水肿，占位征象不明显；⑤CT见到钙化灶。然而，少数肿瘤恶变为间变性GG或含有神经元的胶质母细胞瘤时，MRI表现失去典型GG特征，而类似高级别星形细胞肿瘤，难以做出诊断。

本病例鉴别诊断：

(1)生殖细胞瘤：鞍上是儿童生殖细胞瘤好发部位，肿瘤可占据整个鞍上池，肿瘤形态多不规则、境界清楚，肿瘤变性及钙化少见，CT可为等或稍高密度，肿瘤可累及垂体柄，向下可侵及鞍内，向上可累及第三脑室及基底节区，基底节区生殖细胞瘤易发生肿瘤变性（出血、囊变及钙化）

(2)毛细胞型星形细胞瘤：发病年龄更小，多见于儿童和青少年，主要发生在小脑半球或蚓部，典型表现为囊性病变并强化壁结节，瘤周无或轻微水肿，丰富的毛细血管使得肿瘤实体强化显著，而在幕上者多造成视神经／视交叉增粗。与GG有时难以鉴别。

(3)颅咽管瘤：肿瘤成囊性或囊实性，实性较少见，钙化是其特点，常为蛋壳样或不规则钙化，对放疗敏感

(4)低级别星形细胞瘤(Ⅱ级)：2／3肿瘤发生在幕上，额颞叶多见，常表现为均匀长T1、长T2信号、无强化的肿块；主要位于白质内；呈浸润性生长，瘤周水肿及肿瘤边界不清的表现比GG多见；发生年龄较大(平均34岁)

本病例特点：

病灶位于鞍上，主要为实性，CT呈稍高密度，向右侧基底节区生长，病灶内有斑块状钙化及小囊变区，未累及垂体和视交叉，对放疗不敏感。发生于该部位神经节细胞瘤实属罕见，在临床工作中达到正确病理诊断有较大困难。