不好！本宝宝见红了！丨一页手册·协和八

小编按：说到出血性疾病，浮现脑海的可能是凝血因子的复杂通路，手足无措地biu一下把血液科会诊就发出去了，而发会诊之前是不是还应该做些什么呢？请听小编细细道来。回复『出血性疾病』可查看本文~

生理性止血过程

我们先来说说生理性止血，基本过程如下：

图1 生理性止血过程

出血性疾病的鉴别诊断

那么当发生出血时，出血性疾病如何进行鉴别诊断呢？

首先进行病史采集
基本特征：性别、年龄；
出血诱因：自发或外伤后出血；
出血部位及表现、出血频度
既往出血史；
手术或外伤史；
用药史，包括抗凝药、抗血小板药物或特殊药物接触史（中药、毒物等） ；

基础疾病 ；
出血性疾病家族史；

之后进行详细的查体，了解出血的特征，一期止血与二期止血障碍的鉴别如下：

表1 I期和II期止血障碍鉴别诊断

常用实验室检查的分析

结合凝血和血常规，可以有如下几种情况：

图2 出凝血的鉴别诊断思路

1）PLT下降但凝血正常：
ü 血小板生成障碍，如再生障碍性贫血、急性白血病等造血干细胞异常或放疗、化疗、药物使用后引起巨核细胞生成减少
ü 血小板寿命减少，如抗体介导的血小板破坏
ü 血小板破坏增多或分布异常，常见于脾大、脾亢

2）PLT下降且血涂片可见破碎红细胞，考虑微血管病性溶血性贫血（TMA），如血栓性血小板减少性紫癜

3）PLT正常但凝血异常：
ü 凝血因子寿命降低。如获得性血友病，体内产生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体，干扰VIII因子活性导致出血性疾病；
ü 凝血因子生成障碍，大多数的凝血因子在肝脏合成，在严重肝病时凝血因子生成减少。

4）PLT降低且凝血异常，伴广泛或局部的出血，考虑弥散性血管内凝血(DIC)。某种基础疾病或特殊病理状态下体内全身性的凝血激活，引起广泛的纤维蛋白沉积，形成微血栓，阻塞微血管，导致器官功能衰竭，同时引起继发性纤溶亢进，血小板和凝血因子消耗，引起血小板降低及凝血因子缺乏、纤维蛋白原下降，导致出血。

出血性疾病的分类

基于上述的机制，出血性疾病可以作如下分类：
血管壁异常：如过敏性紫癜
血小板质量和数量的异常：质量异常，如vWF因子缺乏导致血小板和血管的粘附异常，血小板上的GP IIb/IIIa缺乏，导致血小板不能聚集，不能形成血小板血栓，致血小板无力症；数量异常，即血小板减少，原因众多，如感染、免疫、机械、肿瘤、DIC等；
凝血障碍
纤溶障碍

出血性疾病的定位诊断

可以如下做定位诊断：
一期止血障碍：
血小板计数
出血时间

二期止血障碍
APTT
PT
TT
纤维蛋白原

纤溶亢进：

FDP、D-Dimer

纷繁复杂，一页搞懂

出血性疾病可通过实验室检查来鉴别诊断，整理总结如下：

表2 各类出血性疾病的实验室检查

注：BT：出血时间；TTP：血栓性血小板减少性紫癜

这个表格中，我们重点注意的是：
终末期肝病与DIC的鉴别：

肝病时尽管大多数凝血因子合成减少，但由于Kupffer细胞功能亢进，导致Ⅷ活性增强，而DIC时由于大量凝血因子消耗，Ⅷ因子减少，因此Ⅷ因子活性高低是鉴别肝病与DIC最有价值。

TTP与DIC鉴别

表3 DIC与TTP的鉴别诊断

通过上文所述，把出血原因鉴别清楚后，应进行进一步的评估、治疗，最关键的还是早期识别、治疗原发病。

参考文献：

Hunt B.J.N. Bleeding and coagulopathies in critical care. N Engl J Med 2014; 370:847-859

作者：长春半夏

审阅：北京协和医院血液内科 杨辰医师

编辑：长春半夏

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