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不好!本宝宝见红了!丨一页手册·协和八

2015-12-27  angelzhan...

小编按:说到出血性疾病,浮现脑海的可能是凝血因子的复杂通路,手足无措地biu一下把血液科会诊就发出去了,而发会诊之前是不是还应该做些什么呢?请听小编细细道来。回复出血性疾病可查看本文~


生理性止血过程


我们先来说说生理性止血,基本过程如下:



1 生理性止血过程


出血性疾病的鉴别诊断


那么当发生出血时,出血性疾病如何进行鉴别诊断呢?

首先进行病史采集
基本特征:性别、年龄;
出血诱因:自发外伤后出血;
出血部位及表现、出血频度
既往出血史;
手术或外伤史;
用药史
,包括抗凝药、抗血小板药物或特殊药物接触史(中药、毒物等)

基础疾病
出血性疾病家族史;

之后进行详细的查体,了解出血的特征,一期止血与二期止血障碍的鉴别如下:


1 I期和II期止血障碍鉴别诊断


常用实验室检查的分析


结合凝血血常规,可以有如下几种情况:


图2 出凝血的鉴别诊断思路

1PLT下降凝血正常
ü 血小板生成障碍,如再生障碍性贫血急性白血病等造血干细胞异常或放疗、化疗、药物使用后引起巨核细胞生成减少
ü 血小板寿命减少,如抗体介导的血小板破坏
ü 血小板破坏增多分布异常,常见于脾大、脾亢

2PLT下降且血涂片可见破碎红细胞,考虑微血管病性溶血性贫血TMA),如血栓性血小板减少性紫癜

3PLT正常凝血异常
ü 凝血因子寿命降低。如获得性血友病,体内产生抑制因子Ⅷ(F)的特异性自身抗体,干扰VIII因子活性导致出血性疾病;
ü 凝血因子生成障碍,大多数的凝血因子在肝脏合成,在严重肝病时凝血因子生成减少。

4PLT降低凝血异常,伴广泛或局部的出血,考虑弥散性血管内凝血(DIC)。某种基础疾病或特殊病理状态下体内全身性的凝血激活,引起广泛的纤维蛋白沉积,形成微血栓,阻塞微血管,导致器官功能衰竭,同时引起继发性纤溶亢进,血小板和凝血因子消耗,引起血小板降低及凝血因子缺乏、纤维蛋白原下降,导致出血。


出血性疾病的分类


基于上述的机制,出血性疾病可以作如下分类:
血管壁异常:如过敏性紫癜
血小板质量数量的异常:质量异常,如vWF因子缺乏导致血小板和血管的粘附异常,血小板上的GP IIb/IIIa缺乏,导致血小板不能聚集,不能形成血小板血栓,致血小板无力症数量异常,即血小板减少,原因众多,如感染、免疫、机械、肿瘤、DIC等;
凝血障碍
纤溶障碍


出血性疾病的定位诊断


可以如下做定位诊断:
一期止血障碍
血小板计数
出血时间

二期止血障碍
APTT
PT
TT
纤维蛋白原

纤溶亢进

FDPD-Dimer


纷繁复杂,一页搞懂


出血性疾病可通过实验室检查来鉴别诊断,整理总结如下:


2 各类出血性疾病的实验室检查

注:BT:出血时间;TTP:血栓性血小板减少性紫癜

这个表格中,我们重点注意的是:
终末期肝病DIC的鉴别:

肝病时尽管大多数凝血因子合成减少,但由于Kupffer细胞功能亢进,导致Ⅷ活性增强,而DIC时由于大量凝血因子消耗,Ⅷ因子减少,因此Ⅷ因子活性高低是鉴别肝病与DIC最有价值。

TTPDIC鉴别


表3 DIC与TTP的鉴别诊断


通过上文所述,把出血原因鉴别清楚后,应进行进一步的评估、治疗,最关键的还是早期识别治疗原发病


参考文献:

Hunt B.J.N. Bleeding and coagulopathies in critical care. N Engl J Med 2014; 370:847-859

作者:长春半夏

审阅:北京协和医院血液内科 杨辰医师

编辑:长春半夏


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