克罗恩病究竟应该如何诊断？八个步骤

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克罗恩病（Crohn’s disease，CD）的诊治与肿瘤一样，越来越重视多学科综合治疗模式。胃肠外科医生与内科医生都应该了解IBD相关的基本诊疗知识。

当今世界范围内CD的发病率和患病率呈上升的趋势。CD最常发生于青年期，发病高峰年龄为18～35岁、男性略多于女性。CD可发生于从口腔到肛门的胃肠道任意部位，常呈节段性或不连续性分布。

CD缺乏诊断的金标准，那么，克罗恩病究竟应该如何诊断呢？

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哪些患者应该考虑克罗恩病可能？

CD临床表现呈多样化。患者不一定表现出所有的症状。
消化道表现：腹泻和腹痛，可有血便；
全身性表现：体重减轻、发热、食欲不振、疲劳、贫血等，青少年患者可见生长发育迟缓；
并发症：瘘管、腹腔脓肿、肠狭窄和梗阻、肛周病变（肛周脓肿、肛周瘘管、皮赘、肛裂等），较少见的有消化道大出血、急性穿孔。
肠外表现：皮肤粘膜表现（如口腔溃疡、结节性红斑和坏疽性脓皮病）、关节损害（外周关节炎、脊柱关节炎）、眼部病变（虹膜炎、巩膜炎、葡萄膜炎）、原发性硬化性胆管炎、血栓栓塞性疾病等；

总而言之，腹泻、腹痛、体重减轻是克罗恩病的常见症状，如有这些症状出现，特别是年轻患者，要考虑本病的可能。如伴肠外表现或（及）肛周病变高度疑为本病。肛周脓肿和肛周瘘管可为少部分CD患者的首诊表现，治疗原则与普通肛瘘不同，应予高度重视。

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建立诊断的第一步是什么？

结肠镜检查（应进入末段回肠）并活检是建立诊断的第一步。镜下一般表现为节段性、非对称性的各种粘膜炎症表现，其中具特征性的内镜表现为非连续性病变、纵行溃疡和卵石样外观。

非干酪样肉芽肿是CD的组织学标志，但并不是所有CD患者都有这类型的病变，仅有约30%的CD患者会出现非干酪样肉芽肿病变。而且，非干酪样肉芽肿可以见于其它疾病，如类肉状瘤病和梅毒等。因此，非干酪样肉芽肿并非诊断CD的必要条件。相对于镜下黏膜活检，手术切除标本可见到更多的病变，如节段性透壁性炎症、裂隙状溃疡、阿弗他溃疡、隐窝结构异常、淋巴滤泡形成等。

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肠镜后还应该做哪些检查？

无论结肠镜确诊CD或疑诊CD，都应明确小肠和上消化道的累及情况。应常规行CT或磁共振肠道显像（CT/MR enterography, CTE/MRE）或小肠钡剂造影和胃镜检查，了解肠壁的炎症改变、病变分布的部位和范围、狭窄的存在及其可能的性质（炎症活动性或纤维性狭窄）、肠腔外并发症如瘘管形成、腹腔脓肿或蜂窝织炎等。活动期CD典型的CTE表现为肠壁明显增厚（>4mm）；肠粘膜明显强化伴有肠壁分层改变，粘膜内环和浆膜外环明显强化，呈“靶症”或“双晕征” ；肠系膜血管增多、扩张、扭曲，呈“木梳征”；相应系膜脂肪密度增高、模糊；肠系膜淋巴结肿大等。

疑诊CD但结肠镜及小肠放射影像学检查阴性者行胶囊内镜检查。发现局限在小肠的病变疑为CD者行气囊辅助小肠镜检查。

有肛周瘘管行盆腔MR检查（必要时结合超声内镜或经皮肛周超声检查）。腹部超声检查可作为疑有腹腔脓肿、炎性包块或瘘管的初筛检查。

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CD应该跟哪些疾病鉴别？

与CD鉴别最困难的疾病是肠结核。肠道白塞（Behcet）病系统表现不典型者鉴别亦会相当困难。其它需要鉴别的疾病还有：感染性肠炎（如HIV相关肠炎、血吸虫病、阿米巴肠病、耶尔森菌、空肠弯曲菌、艰难梭菌、巨细胞病毒等感染）、缺血性结肠炎、放射性肠炎、药物性肠病如非甾体抗炎药（NSAIDs）、嗜酸粒细胞性肠炎、以肠道病变为突出表现的多种风湿性疾病（如系统性红斑狼疮、原发性血管炎等）、肠道恶性淋巴瘤、憩室炎、转流性肠炎等。

因此，应该进行粪便常规和必要的病原学检查、血常规、血清白蛋白、电解质、红细胞沉降率、C反应蛋白、自身免疫相关抗体等。有条件可作粪便钙卫蛋白和血清乳铁蛋白等作为辅助指标检查。还应该进行排除肠结核的相关检查：胸部X线片、结核菌素（PPD）试验，有条件行γ-干扰素释放试验（如T-SPOT﹒TB）。

结肠型CD有时难以与UC鉴别，临床可诊断为IBD类型待定（inflammatory bowel disease unclassified，IBDU）。而未定型结肠炎（indeterminate colitis，IC）指结肠切除术后病理检查仍然无法区分UC和CD者。

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究竟应该如何诊断？

在排除其他疾病基础上，可按下列要点诊断：①具备临床表现者可临床疑诊, 安排进一步检查；②同时具备结肠镜或小肠镜(病变局限在小肠者) 特征以及影像学(CTE或MRE，无条件者采用小肠钡剂造影) 特征者，可临床拟诊；③如再加上活检提示CD的特征性改变且能排除肠结核，可作出临床诊断；④如有手术切除标本(包括切除肠段及病变附近淋巴结) ，可根据标准作出病理确诊；⑤对无病理确诊的初诊病例，随访6～12个月以上，根据对治疗反应及病情变化判断，符合CD自然病程者，可作出临床确诊。如与肠结核混淆不清但倾向于肠结核者应按肠结核作诊断性治疗8～12周，再行鉴别。

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CD如何分型？

蒙特利尔分型

确诊年龄（A）	A1	≤16岁
	A2	17~40岁
	A3	>40岁
病变部位（L）	L1	回肠末段	L1+L4b
	L2	结肠	L2+L4b
	L3	回结肠	L3+L4b
	L4	上消化道
疾病行为（B）	B1a	非狭窄非穿透	B1pc
	B2	狭窄	B2pc
	B3	穿透	B3pc

注：a随着时间推移B1可发展为B2或B3；b L4可与L1、L2、L3同时存在；c p为肛周病变，可与B1、B2、B3同时存在

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如何判断病情轻重？

临床上使用克罗恩病活动指数（Crohn’s Disease Activity Index, CDAI）评估CD疾病活动性的严重程度以及进行疗效评价，CDAI也广泛应用于科研。

克罗恩病活动指数（CDAI）

变量	权重
稀便次数（1周）	2
腹痛程度（1周总评，0～3分）	5
一般情况（1周总评，0～4分）	7
肠外表现与并发症（1项1分）	20
阿片类止泻药（0、1分）	30
腹部包块（可疑2分；肯定5分）	10
红细胞压积降低值（正常值a：男0.40，女0.37）	6
100×（1－体重/标准体重）	1

总分=各分值之和，CDAI<150为缓解期，CDAI≥150为活动期，150～220为轻度、221～450为中度, >450为重度。

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诊断举例

克罗恩病（回结肠型、狭窄型+肛瘘、活动期中度）

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