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心脏性猝死是指急性症状发作后 1 小时内发生的以意识突然丧失为特征的由心脏原因引起的自然死亡。 许多无明显心脏病及心脏结构改变的人也会发生心源性猝死，例如长 QT 综合征（LQTS）、Brugada 综合征和儿茶酚胺型多形性室速等，由于这些疾病发病率较低，平时无明显不适症状，因此易被大家忽视。 长 QT 综合征 长 QT 综合征是一种心室复极时程延长、不均一的疾病。心电图上表现为 QT 间期延长、T 波和（或）U 波异常，易发生尖端扭转型室性心动过速，临床表现以晕厥、搐搦或猝死为特征。 处理措施 1. 去除导致 QT 间期延长的因素，如胺碘酮使用不当、电解质紊乱等。 2. 直流电复律：使用非同步最大电量（单相波 360 J，双相波 200 J）复律。 3. 镁剂：静脉注射硫酸镁，以硫酸镁 1－2 g 加入 25％ 葡萄糖液 20 ml 稀释后，于 5 min 内注入。之后可以采用硫酸镁持续静脉滴注，速度为每小时 2 g。 4. 提高心率：对心动过缓和明显长间歇者可考虑临时起搏，起搏频率维持 80 次/min 左右，也可使用提高心率的药物，如阿托品、异丙肾上腺素。 5. 补钾：纠正低血钾，将血钾水平保持至 4.5 mmol/L 以上。 6. 抗心律失常药物：虽然可以考虑使用利多卡因和美西律，但这不是治疗和预防的主要措施。 Brugada 综合症 Brugada 综合症是由于编码离子通道的基因异常所致的家族性原发心电疾病。 心电图表现分为三型： I 型：J 波或抬高的 ST 段顶点 ≥ 2 mm，伴随 T 波倒置，ST 段与 T 波之间很少或无等电位线分离。 II 型：J 点抬高（≥ 2 mm）引起 ST 段下斜型抬高，紧随正向或双向 T 波，形成「马鞍型」图型。 III 型：V1-V3 导联 ST 段抬高<1 mm=""> Brugada 综合症易发生室颤或多形性室速引起晕厥、甚至猝死，反复发生的，不能用其他原因解释的晕厥，家族性心脏猝死史是诊断的重要线索。 如患者出现典型的 I 型心电图改变，且有下列临床表现之一，并排除其他引起心电图异常的因素，可诊断 Brugada 综合征：①记录到室颤；② 自行终止的多形性室速；③ 家族心脏猝死史（<45 岁）；④家族成员有典型的="" i=""> 对于 Ⅱ 型和 Ⅲ 型心电图者，经药物（阿义吗林、氟卡尼、普鲁卡因胺）激发试验阳性，如有上述临床表现可诊断 Brugada 综合征。如无上述临床症状仅有特征性心电图改变不能诊断为 Brugada 综合征，只能称为特发 Brugada 征样心电图改变。 目前缺乏有效药物，普鲁卡因胺、氟卡胺、β 受体阻滞剂应注意避免使用。目前唯一有效的办法是安置植入型心脏除颤仪（ICD）。 肥厚性心肌病 肥厚性心肌病与遗传有关，表现为为心室壁呈不对称性肥厚，常侵及室间隔，心室内腔变小，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降。是运动性猝死的原因之一。患者常无症状，心脏听诊表现为粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，使用洋地黄制剂、硝酸甘油、静点异丙肾上腺素及 Valsalva 动作后杂音增强，而应用 β 受体阻滞剂、去甲肾上腺素及下蹲时杂音减弱。 最常用的检查方法为心脏彩超，心脏磁共振检查敏感性高于超声心动图，但费用较高。 药物治疗主要为降低心肌收缩力，减轻左心室流出道梗阻，改善左心室壁顺应性及左心室充盈，包括 β 受体阻滞剂（琥珀酸美托洛尔 47.5-95 mg，1/日）、钙拮抗剂（地尔硫卓 90-360 mg/日，分 3-4 次服用）；药物治疗无效者，可手术治疗，可行肥厚肌肉切除术。合并严重二尖瓣关闭不全者，可做二尖瓣置换术。 致心律失常性右室心肌病 致心律失常性右室心肌病的特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代，临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。部分患者起病隐匿，早期可无明显症状，随着疾病的发展会出现心力衰竭的症状，超声心动图与放射性核素心室造影为两项最主要的无创性检查方法，敏感性及特异性均较高。 治疗方法 1. 药物治疗 对心律失常者使用各种抗心律失常药物。如维拉帕米（40-80 mg，3/日）、胺碘酮（0.2 g，3/日，1-2 周调整剂量）、β-受体阻滞剂（琥珀酸美托洛尔 47.5-95 mg，1/日），可预防患者室性心动过速复发。 2. 导管消融 在心内膜标测下寻找室速起源部位，行射频消融治疗。 3. 植入 ICD 经抗心律失常药物治疗无效的持续性室性心动过速等高危患者，已证实 ICD 能有效终止所有室速，可考虑植入 ICD。 4. 外科治疗 对于药物难以控制的终末期患者可考虑心脏移植。 儿茶酚胺敏感性室性心动过速 儿茶酚胺敏感性室性心动过速是一种原发性心脏电紊乱，多发生于无器质性心脏病、QT 间期正常的青少年，运动或情绪激动时出现双向性或多形性室性心动过速，可导致晕厥和猝死。 在辅助检查方面，静息心电图的形态无明显异常，但心率普遍偏慢。发作时特征性的心电图表现是双向性室速，呈右束支阻滞图形，电轴左偏与电轴右偏逐跳交替。12 导联动态心电图（Hoher）、植入式循环记录器以及肾上腺素激发试验也可能会记录到特征性的心电图。心内电生理检查诊断价值有限，程序性电刺激很少能诱发出室速，也没有发现特殊的电生理现象。 β-受体阻滞剂是有效的治疗药物，常用的有琥珀酸美托洛尔（47.5-95 mg，1/日）、富马酸比索洛尔（5-10 mg，1/日）等。对于药物不能有效控制的患者可采取植入 ICD。  猝死如何预防？ 长按并识别下方二维码，关注心血管时间，在微信聊天框内回复 1125 ，即可阅读《预防年轻人心源性猝死：保驾护航 10 要点》。 |
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