黄色肉芽肿性肾盂肾炎

黄色肉芽肿性肾盂肾炎

黄色肉芽肿性肾盂肾炎(xanthogranulomatous pyelonephritis, XGP)，是一种少见特殊类型的慢性肾盂肾炎。炎症始于肾盂,进而延伸破坏周围髓质和皮质形成多个脓腔，脓腔周围有黄色肉芽组织围绕而得名。

1916年Schlagenhanfer首先从病理上描述本病，1935年Oberling命名为XGP，约占肾脏炎症疾病的12.7%。

病因尚不清楚，大致有以下几种学说：

(1) 感染学说：通过肾组织和尿样培养有多种细菌生长,临床上患者有发热、白细胞升高、血沉加快,尿频尿急等,抗菌治疗有一定效果;

(2) 自身脂质代谢缺陷和免疫机能低下致病;

(3) 某些药物作用，如长期使用非那西汀或抗菌素的滥用;

(4) 综合因素的作用，如结石、梗阻和出血等促进肾内感染、供血不足，静脉炎症阻塞及肾内脂质沉积等。

总之,炎症感染的刺激,致肾内脂质代谢紊乱及肾内微循环尿流动力学改变是XGP发病不可缺少的因素。

病理上肾实质进行性破坏，脓肿形成，可见大片或弥漫散在充满类脂质巨噬细胞,称为泡沫细胞，同时常伴出血、坏死、小动脉增厚、粘液变和含铁血黄素沉着，即形成黄色肉芽肿。炎症常累及肾周间隙、后腹膜和腰大肌等。根据病变的范围可以把XGP分为局限型(10%~15%)及弥漫型(85%~90%)。

超声检查和CT检查具有以下主要发现：

弥漫型肾脏增大，轮廓不规整，肾盂难于分辨。肾窦脂肪减少为纤维组织所代替，80%并发肾或输尿管结石，肾实质有多个囊状低密度区或低回声区，代表病变的坏死腔或扩张的肾盏。增强扫描病灶边缘因炎症环或被压缩的正常实质而显示强化，通常是低增强,坏死区无强化。肾实质明显不均匀变薄，肾的集合系统扩张积液，肾分泌功能明显减退或消失。

另一重要的表现是肾周筋膜因炎症浸润而增厚粘连，炎症可向肾周围组织广泛延伸，引起病侧腰大肌肿胀粘连或脓肿形成，可累及肝、脾、结肠、腔静脉、十二指肠等。

局限型多见于儿童和妇女，肾实质出现局灶性囊性肿块，混杂的低密度，增强扫描可见脓腔壁强化，中央坏死区无强化。可穿破肾包膜,引起腰大肌的炎症性肿胀粘连。

极少数XGP合并肾癌，肾癌来源可为鳞状化生的移行上皮,常造成诊断困难或误诊,，影像学上除有黄色肉芽肿性肾炎的表现外，还可见增厚的腔壁和较大不规则的结节,强化。

下面的典型病例为一43岁女性。

图1 黄色肉芽肿性肾盂肾炎。超声见肾脏体积增大，肾内结构模糊不清。肾集合系统内充满混杂的回声。

图2黄色肉芽肿性肾盂肾炎。多普勒超声显示肾脏为低灌注状态。

图3黄色肉芽肿性肾盂肾炎。显示输尿管壁增厚输尿管周围结构不清。

图4黄色肉芽肿性肾盂肾炎。肾下极周围可见新月形的低回声阳性包块包绕（箭头所示）。

图5黄色肉芽肿性肾盂肾炎。显示肾内多发结石（快闪伪像）。

图6黄色肉芽肿性肾盂肾炎。平扫CT显示肾脏体积增大、结构不清，肾周炎性浸润，肾盂内鹿角型结石。

图7黄色肉芽肿性肾盂肾炎。增强CT显示右肾为低增强。

图8黄色肉芽肿性肾盂肾炎。冠状面CT重建见右肾增大结构紊乱，低增强，肾周炎性包块包绕。

黄色肉芽肿性肾盂肾炎有以下两个重要特点：

1. 绝大部分伴有肾结石，而且多为不规则的鹿角型结石；

2. 影像学表现与临床表现不匹配。（影像学表现病变非常严重，但临床表现常常不是很重）。

（很多朋友问我心脏和产科方面的问题，因为产科和心脏不是我的专业，我实在无力回答，敬请谅解。就不一一回复啦。）