经典病例｜嫌色细胞癌

提供：李玉红【热爱病理的人】山东省聊城市人民医院病理科

整理：芳芸、涣涣

概述：

嫌色肾细胞癌是肾细胞癌的少见类型 , 约占5%。1985年，Thoenes等首先描述并命名了嫌色细胞癌，多数无症状，部分患者有血尿或可触及腹部包块。因嫌色细胞癌而死亡的病例已有报道，证据表明该型肿瘤是常见肾细胞癌中侵袭性最低的。

病史：

男，70岁，查体发现肿瘤2天，无明显临床症状。

临床诊断：

肾肿瘤

标本名称：

肾脏肿瘤

大体所见：

带有少许脂肪囊的肾脏标本一个，肾脏体积10×6.0×3.5cm，于肾脏下极见一结节性肿物，体积1.8×1.5×1.2cm，边界尚清，切面淡红，质软，中央未见瘢痕，肉眼观侵近被膜，未见肾盂侵犯。

镜下形态：

肿物没有明显的包膜，与周围的肾脏组织边界尚清，可见多处神经被肿物包绕现象，肿瘤细胞成单一的腺管样排列，细胞边界清楚，胞浆内可见嗜酸性颗粒，核有一定的异型性，大小不一致，核膜皱褶，有的细胞可见明显的核仁。

原诊断意见或问题：透明细胞性肾细胞癌 ？嗜酸细胞腺瘤？嫌色细胞癌？

免疫组化：

CD10-、Vimentin-、CK7+、EMA+、E-cadherin+、Ki-67表达小于5%。

                 

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最后诊断：

嫌色细胞癌

镜下

瘤细胞呈实性巢索状排列，有灶性的管状或小梁状排列。癌细胞呈大圆形或多边形，胞膜较厚，界限清楚，有丰富的毛玻璃状胞浆，瘤细胞大小相差很大，大小不等的细胞呈镶嵌排列，透明的核周空晕明显。有宽厚的纤维间隔。血管大多数是厚壁血管，并有偏心性玻璃样变性，并且血管周围的癌细胞常较大。

鉴别诊断

透明肾细胞癌：大体上，切面呈黄色，易见出血坏死及囊性变，10%~15%，的病例钙化和骨化，使之呈现多彩性。镜下也无包膜，但是胞浆更透明，核仁可大可小，间质有丰富的毛细血管。低分子量CK阳性，Vimentin阳性，Hale胶体铁染色阴性。

嗜酸细胞腺瘤：大体上切面红褐色，均匀致密，中心部位可出现水肿，玻璃样变或瘢痕形成。镜下瘤细胞具有丰富的嗜酸性胞浆，小圆形泡状细胞核，常见小核仁，偶见大而深染的怪异细胞核，无病理性核分裂。一般无坏死。高分子量CK阳性，Vimentin阴性，Hale胶体铁染色阴性。电镜下瘤细胞内大量拥挤大的线粒体 , 其他细胞器很少。

治疗与预后

根治性肾切除术是肾癌最主要的治疗方法。切除范围包括患肾、肾周脂肪及肾周区域肿大淋巴结。肿瘤体积较大，术前做肾动脉栓塞治疗，可减少术中出血。尽管嫌色肾细胞癌是预后较好的肿瘤，但是仍有6%~7%的患者发生远处转移，其中以肝脏(39%)、肺部(36%)为转移的高发部位。

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