谢谢楼主提供的病例。 在儿科影像方面实在缺乏经验。请楼主指教。 MRI所见:双侧丘脑为主的对称性异常信号,呈稍长T1稍长T2信号,FLAIR呈稍高信号,早期DWI无明显扩散受限,复查DWI呈明显高信号。 意见:考虑Leigh病可能。Leigh病属常染色体隐性遗传性疾病,因线粒体功能障碍所致。主要累及基底核及大脑脚、导水管周围,以壳核及丘脑更为严重。 鉴别:维生素B1缺乏所致Wernicke脑病,幼儿Wernicke好发于母乳喂养的1岁以内婴儿,母亲吃精白米为主。MRI表现为第三、四脑室旁、导水管周围异常信号,对称性受累,四叠体、丘脑为常见受累部位,MRI上可见上述部位对称性稍长T1长T2信号,FlLAIR呈高信号。治疗上及时足量补充B1,病情症状可迅速改善。 |
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