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患者女，48岁，直肠癌手术及放疗后慢性腹泻，诊断Wernicke脑病。（A,B）轴位T2WI示中脑导水管周围、双侧丘脑内侧高信号。 在Wernicke脑病完全康复后，患者出现持续3周的低钠血症并快速纠正。（C）轴位T2WI示脑桥对称性高信号，围绕正常脑桥组织且皮质脊髓束保留。（D,E）DWI示同一区域弥散受限和ADC减低。（F,H）右侧海马T2Flair高信号，轻度弥散受限。
患者女，22岁，于朋友家中被发现意识障碍，刺激无反应，入院出现全面强直-阵挛发作。血生化提示严重低钠血症（113mmol/L），快速纠钠6小时后血钠上升至136mmol/L。5天后患者可自发睁闭眼，但无法按指令完成动作。2周后颅脑MRI示双侧基底节、丘脑和脑桥中央对称性T2Flair高信号（A,B）。DWI示脑桥中央病灶周围环形弥散受限，ADC示高信号区域无信号减低（C,D）。轴位T2Flair示双侧对称性中央前沟和中央沟附近灰质高信号（E）。
患者男，41岁，因四肢震颤、强直入院，几天后进展为无动性缄默。患者有急性胃肠炎，血钠117mmol/L，24小时后血钠上升至128mmol/L。入院第7天颅脑MRI轴位T2WI示脑桥三叉戟样高信号（A），同时对称性高信号病灶还累及双侧壳核、尾状核及丘脑（B）。6个月后复查颅脑MRI示脑桥持续性三叉戟样病灶，而基底节和丘脑病灶消退（C,D）。
这些患者都被临床诊断为渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome, ODS)。ODS是一种罕见的获得性非炎症性的中枢神经系统脱髓鞘疾病。按脱髓鞘部位分为脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis, CPM)和桥外髓鞘溶解症（extrapontine myelinolysis, EPM）。Adams于1959年首次提出CPM。组织病理学上ODS是一种非炎症性脱髓鞘，而神经元和相关轴突相对保留，伴少突胶质细胞数量减少和巨噬细胞浸润。
脑桥大体切片示双侧对称性褐色病灶(箭头)，提示桥中央髓鞘溶解。
苏木素-伊红染色显示桥脑中央髓鞘溶解，可见大量的泡沫组织细胞(箭头)和神经元(箭头)，但无相关炎症。Luxol Fast Blue染色显示明显的脱髓界限：左侧紫色区域为脱髓鞘组织，右侧宝蓝色区域为正常脑桥组织。ODS最常见的病因是低钠血症，但并非每个低钠血症患者都会发生OSD。危险因素为持续性低钠血症（如持续＞48小时，血钠下降速度＜0.5 mmol/h）和低钠血症纠正。
c. 低钠血症延长后的代偿机制是钾、氯等无机离子从细胞内转移到细胞外间隙，同时丙氨酸、谷氨酸、牛磺酸、甘氨酸及肌醇等有机渗透物也从细胞内向细胞外释放。随后细胞体积恢复正常，细胞内外渗透梯度达到平衡。e. 慢性低钠血症细胞处于相对高渗环境且渗透梯度不能快速恢复，另一方面有机渗透物丢失远大于再摄取。由于渗透压力细胞发生皱缩并触发凋亡。
超过半数OSD患者仅出现CPM，12.8%患者出现EPM，而CPM和EPM共存者为31.1%。DWI弥散受限和增强扫描后强化的出现率分别为45.5%和20.6%。①CPM患者的MRI特点为桥脑基底部长T1、长T2信号，T2Flair高信号。病灶呈现“蝙蝠翅”征、“三叉戟”征或“猪鼻”征。
②EPM患者的MRI示病灶可对称性累及尾状核、壳核、丘脑、中脑、皮层灰质、海马、小脑、延髓及下丘脑。以基底节和丘脑发生率最高。目前OSD无明确诊断标准，临床诊断主要依据存在的可能诱因、病因、临床表现和特征性的影像学征象。CPM需要与脑桥肿瘤、梗死、脑干炎等进行鉴别。当患者仅表现为EPM时，诊断存在一定困难，需要与Wernicke脑病、肝性脑病、NMOSD、MOG相关性脑脊髓炎等进行鉴别。最近研究表明约33%-50% OSD患者预后良好，另外16%-34% 患者可独立生活。然而，仍然有33%-55% 的患者需要照料，严重者出现死亡。不良预后的预测因子是严重低钠血症（＜114mmol/L）、低钠血症伴低钾血症和警觉下降。患者获得良好预后需要及早地通过MRI检查发现OSD、重症监护医疗技术提升及早期康复治疗。OSD无特异性治疗方法，主要是对症支持治疗，积极治疗原发病是关键。慢性低钠血症的患者在纠正低钠的过程中必须足够谨慎，补钠的速度应缓慢，不得超过0.5 mmol/L/h），每天不应超过12mmol/L。1. Wang PE, Yan GZ, Tan BY, Kew GS, Kua J, Calida MCF, Lee JE, Au L. Bilateral watershed infarcts in infective endocarditis. QJM 2019 May 01;112(5).2. Sotero FD, Rosário M, Fonseca AC, Ferro JM. Neurologic Complications of Infective Endocarditis: Recent Findings. Curr Neurol Neurosci Rep 2019 03 30;19(5).3. Morotti A, Gamba M, Costa P, Poli L, et al. Infective Endocarditis Presenting with Intracranial Bleeding. J Emerg Med 2016 Jul;51(1).4. Migdady I, Rice CJ, Hassett C, Zhang LQ, Wisco D, Uchino K, Cho SM. MRI Presentation of Infectious Intracranial Aneurysms in Infective Endocarditis. 期刊年卷：Neurocrit Care 2019 06;30(3).5. 上官景俊, 李九文, 李世军, 孟祥水, 任庆国, 马祥兴. 感染性心内膜炎颅内并发症的影像学表现. 实用放射学杂志 2019(6): 873-875.6. Oh JS, Shim JJ, Lee KS, Doh JW. Cervical Epidural Abscess: Rare Complication of Bacterial Endocarditis with Streptococcus Viridans : A Case Report. Korean J Spine 2015 Mar;12(1).7. Rifino N, Sangalli D, Tagliabue F, Basilico P, et al. Ischaemic stroke as first presentation of occult colon neoplasiain a 30-year-old young man with an associated Streptococcus gallolyticus infection causing endocarditis and infectious intracranial aneurysm. Neurol. Sci. 2020 Jan;41(1).
本文首发：医学界神经病学频道 本文作者：九江学院附属医院神经内科 沈遥遥 责任编辑：章丽
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