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华中科技大学同济医学院附属协和医院 汪晶 吴文骏 张岚 患者：男性，19岁 主诉：便血6天。 现病史： 5月17日 患者重度贫血，因“消化道出血”入院，入院后行补液、输血等治疗。 5月22日 药物及介入治疗无效，行肠段切除术，无再发出血。 5月24日 低热，偶有呕吐。23：00突发谵妄。 5月25日夜1：00，抽搐并眼角上翻，持续2-3分钟。 5月26日 昏迷，癫痫发作。 补充临床信息 5月20日 低钠血症 Na119.2mmol/L ↓ ↓ （参考值136-145mol/L) 5月21日 低钠血症 Na116.5mmol/L↓ ↓ （参考值136-145mol/L) 5月22 日 低钠血症 Na114.2mmol/L↓ ↓ （参考值136-145mol/L) 5月23日 血钠回升 Na 135.0mmol/L （参考值136-145mol/L) 5月24日-5月27日 血钠Na129.8-138.1mmol/L（参考值136-145mol/L)
临床诊断：脑桥外髓鞘溶解症（EPM） 渗透性髓鞘溶解症又称为渗透性脱髓鞘综合征（ODS），是一种发生在中枢神经系统特殊的脱髓鞘病，根据发生部位的不同，分为脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）和脑桥外髓鞘溶解症（EPM）。 EPM常见在低钠血症快速纠正后1-2周内出现症状，表现为运动障碍、癫痫、双相精神状态改变、意识障碍（昏迷）、谵妄、记忆和注意力障碍，也可无症状或轻微症状。 也可见于垂体瘤术后、肝肾移植术后、酒精中毒、恶性营养不良等患者。单因素或多种因素叠加引起电解质紊乱均可导致ODS。 概述 常见受累部位包括脑桥、基底节、丘脑、大脑半球白质，多为对称性分布，部分病例表现皮质层状坏死。 EPM和CPM可以同时发生，临床上10%-30%的EPM的患者同时伴发CPM。本例为同时发生。 临床症状的出现与MRI上显示病灶可能存在1-2周的时间差。临床症状消失后，病灶的影像学表现可能消失或持续存在，影像学表现的严重程度可能与临床症状不一致。
MRI—— MRI为首选检查方法，可以见到对称累及基底节区壳核、豆状核、丘脑的病灶，此外可能还累及胼胝体、大脑皮层下白质、小脑或小脑脚、外侧膝状体、黑质等部位。增强扫描无明显强化。 EPM急性期，由于细胞毒性水肿，DWI显示病症内水分子弥散受限信号增高，ADC值减低，敏感度高，有利于早期诊断。 CT——敏感性不如MRI，进展期患者受累部位呈对称分布的低密度影。
目前拥有，14台数字X线机、乳腺三维断层摄影机，9台高端多层螺旋CT，高场、超高场MRI设备12台（1.5 T 6台，3.0 T6台），承担X线、CT、MR的影像检查技术及综合诊断工作。 科室学科带头人在国内学会地位显赫，分别担任中华医学会放射学分会副主任委员、常务委员；中华放射技术学会主任委员等职。全科共承担国家级、省部级和市级等多项科研、教学课题，取得数项中南地区和省内专利技术，其中中药白芨肝癌的介入诊疗、TIPS门腔分流术、MR神经成像等技术均为国内首创，获得过多项国家级、部省级科研成果奖励。 |
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