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首都医科大学附属北京天坛医院神经内科顶级专家邵晓秋主任的课，讲的很棒? 题目：癫痫的诊断 课程简介 癫痫是因脑部神经元异常过度或同步性活动而出现的一过性体征或症状，临床表现可为感觉、运动、自主神经、意识、精神、记忆、认知或行为异常。在诊断及分类上较复杂，与有些神经症状也不好鉴别。 基本概念 1. 癫痫发作(epileptic seizure)：脑神经元异常过度、同步化放电活动所造成的一过性临床表现。 癫痫发作三要素：①临床表现：癫痫发作必须有临床表现，既可以是患者的主观感觉，也可以是客观观察到的症状和体征。②起始和终止的形式：短暂性、发作性、自限性。③脑部异常过度同步化放电：可通过脑电图检查证实，是区别于其他发作性症状的最本质特征。 癫痫发作分类：①诱发性癫痫发作（provoked seizure)：急性症状性发作（acute symptomatic seizure），急性CNS/系统性疾病导致的癫痫发作，如 脑中风、脑炎、脑外伤、（血糖/电解质等)代谢紊乱、药物中毒、药物/酒精戒断、热惊厥等。②非诱发性癫痫发作（unprovoked seizure)：无明确急性诱发因素导致的癫痫发作，例如：脑炎后恢复期出现的癫痫发作。 2. 癫痫(epilepsy)：一种以具有持久性的致痫倾向为特征的脑部疾病。癫痫不是单一疾病实体，而是一类有不同病因基础、临床表现各异，但以反复癫痫发作为共同特征的慢性脑部疾病。传统上，临床出现两次（间隔至少24小时）非诱发性癫痫发作时就可确诊为癫痫。 3. 癫痫性脑病（epileptic encephalopathy）：由频繁癫痫发作和/或癫痫样放电造成的慢性进行性神经精神功能障碍或退化，是由于癫痫性异常本身造成的进行性脑病，而非潜在病因本身所致。大多为新生儿、婴幼儿或儿童期发病，治疗效果普遍较差。如：West综合征、Lennox-Gastaut综合征、Dravet综合征。 癫痫的诊断原则和方法 1. 癫痫诊断的五个步骤：①确定发作性事件是否为癫痫发作；②确定癫痫发作的类型；③确定癫痫及癫痫综合征的类型；④确定病因；⑤确定残障(disability)和共患病。 2. 病史资料 完整病史是癫痫诊断中最重要的环节，应包括现病史（重点是发作史），出生史，既往史，家族史，疾病的社会心理影响等。 现病史：首次发作年龄，发作前状态或促发因素（觉醒、清醒、睡眠、饮酒、少眠、过度疲劳、心理压力、精神刺激、发热、体位、运动、前驱症状及与月经的关系等），发作最初时的症状/体征（先兆、运动症状等），发作时表现（意识状态、睁/闭眼、姿势、肌张力、运动症状、舌咬伤、尿失禁等），发作演变过程和持续时间，发作后表现（嗜睡、Todd氏麻痹、失语、头痛、肌肉酸痛等）。发作频率和严重程度（包括持续状态史），其他发作形式（如有，应按上述要点询问发作细节），EEG及其他辅助检查：血压、血糖、电解质、心电图、头部影像学等，抗癫痫药物使用：种类、剂量、疗程、疗效、副反应、依从性等，发作间期状态：精神症状、记忆力、焦虑、抑郁等，发病后精神运动发育情况。 既往史：围产史：早产、难产、缺氧窒息、产伤、颅内出血等。生长发育史：精神运动发育迟滞、倒退。有无新生儿惊厥及热惊厥史：简单型、复杂型。中枢神经系统其他病史：感染、外伤、中风、遗传代谢疾病等。 家族史：癫痫、热惊厥、偏头痛、睡眠障碍、遗传代谢疾病等。 3. 体格检查 神经系统：意识状态、精神状态、局灶体征(偏瘫/偏盲等)、各种反射及病理征等。头颅形状和大小、外貌、身体畸形及某些神经皮肤综合征的皮肤改变。对癫痫病因诊断有提示作用，也可能提示抗癫痫药物的不良反应（如多毛、齿龈增生等）。 4. 辅助检查 脑电图（EEG）：最重要的辅助手段，为常规检查。神经影像学：头颅MRI、CT；非常规检查fMRI、MRS、SPECT及PET等。其它（酌情选择）：血液检查、尿液检查、脑脊液检查、心电图、遗传学病因检测。 癫痫发作、癫痫及癫痫综合征的分类 1. 癫痫发作的分类 图 发作分类 (1)全面性癫痫发作：发作起源于双侧大脑皮质及皮质下结构所构成的致痫网络中的某一点，并快速波及整个网络。每次发作起源点在网络中的位置均不固定。 ①全面性强直阵挛发作（GTCS）：意识丧失、双侧对称强直后紧跟有阵挛动作，通常伴有植物神经受累表现，如瞳孔放大，出汗、呼吸急促、心率加快等。 ②失神发作：典型失神（突然动作中止及意识障碍，发作通常持续<><> ③强直发作：躯干及双侧肢体近端持续性的僵直收缩而导致的某种姿势，通常持续2-20秒，EEG为突然的波幅抑制，然后出现广泛性波幅渐增的棘波节律（20+/-5Hz）或低波幅约10Hz节律性活动，主要见于Lennox-Gastaut综合征。 ④阵挛发作：双侧肢体节律性（1-3Hz）的抽动，伴有或不伴有意识障碍，多持续数分钟，EEG为全面性（多）棘波或（多）棘-慢波综合。 ⑤肌阵挛发作：突然、短暂、触电样肌肉抽搐，10-50毫秒，很少超过100毫秒，EEG为全面性多棘慢波爆发，可见于特发性癫痫（如JME），也可见于癫痫性脑病（如Dravet综合征等）。 ⑥失张力发作：头部、躯干或肢体肌肉张力突然丧失或减低。轻者仅点头动作，重者可致跌倒。发作持续约1-2秒或更长，EEG为短暂全面性2-3Hz（多）棘-慢波综合发放或突然电压低减，多见于Lennox-Gastaut综合征等癫痫性脑病。 (2)局灶性癫痫发作：发作恒定的起源于一侧大脑半球内的致痫网络，并有着放电的优势传导途径，可以继发累及对侧半球。①简单部分性发作：发作时无意识障碍。②复杂部分性发作：发作时有不同程度的意识障碍。③继发全面性发作：由SPS或CPS继发，本质上仍为部分性发作。 (3)发作类型不确定：癫痫性痉挛（epileptic spasms ）（2010年ILAE）明确作为一种发作类型，主要累及躯干中轴和双侧肢体近端肌肉，为强直性收缩。历时0.2-2秒，突发突止。发作常在觉醒后成串发作，起源不明确，也可由于某些局灶性病变所致。临床可分为屈曲型或伸展型，前者多见（如点头动作），发作间期EEG为高度失律，发作期EEG表现多样。多见于婴幼儿(如West综合征)，也可见于其他年龄。 2. 癫痫及癫痫综合征 癫痫综合征(epileptic syndrome)：由一组特定的临床表现和脑电图特征组成的癫痫疾患(即电临床综合征)。 断诊断的依据：结合发病年龄、发作类型、病因学、解剖基础、发作时间规律、诱发因素、发作严重程度、其它伴随症状、脑电图及影像学结果、既往史、家族史、对药物的反应及转归等资料。 分类：部分性癫痫及综合征；全面性癫痫及综合征；不能确定为局灶性还是全面性的癫痫和癫痫综合征。 癫痫的病因 1. 癫痫病因分为6大类：遗传性、结构性、代谢性、免疫性、感染性及病因不明。 图 病因与年龄的关系较为密切 2. 癫痫及癫痫综合征病因 图 癫痫及癫痫综合征病因 癫痫的鉴别诊断 1. 不同年龄段常见的非癫痫性发作 图 不同年龄段常见的非癫痫性发作 2. 晕厥与癫痫发作的鉴别 图 晕厥与癫痫发作的鉴别要点 3. 心因性非癫痫发作与癫痫发作的鉴别 图 心因性非癫痫发作与癫痫发作的鉴别要点 4. 偏头痛和癫痫发作的鉴别 图 偏头痛和癫痫发作的鉴别要点 5. 癫痫诊断的注意事项 ①诊断癫痫的前提是非诱发性发作，并非所有出现癫痫发作的情况都要诊断为癫痫，避免把“急性症状性发作”诊断为“症状性癫痫”。 ②病史是最重要诊断依据。详细询问病史通常能确定是否为痫性发作、初步的发作及癫痫的类型（注意对先兆、一些轻微的发作的询问），尽可能获得完整可靠病史，发作目击者陪同就诊，电话询问目击者，发作过程录像等。脑电图及影像学可进一步辅助诊断、查找病因。 ③病史和间期脑电图仍不能明确诊断者，可进行监测。对于诊断诸如“腹型癫痫”、“头痛型癫痫”、“以××为唯一发作表现的癫痫”的现象，应进行长程视频-脑电图监测来进一步评估。需认识到头皮长程视频脑电监测的局限性和不足。 医学V直播：国内免费的医学直播交流平台 全国顶级专家授课！在线学习申请学分！ 订阅医学V直播，访问微信号【医学V直播心脑时间】，您可以免费在这里找到北上广最好的专家课程，听课、提问、获得解答。 更多专家讲座请登录：www.yxvzb.com，关注官方微信号：vzb0066 |
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