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干燥综合征是最常见的伴有肾脏损害的自身免疫性疾病之一，其肾脏损害发生率文献报道为18.4％——67％。上海瑞金医院肾脏科1993年至2009年共收治195例SS肾脏损害患者，其发生率已占自身免疫性疾病肾脏损害的第二位。该病临床表现轻重不一，轻者无症状或长期诊断为其它疾病，重者可因肾功能衰竭而死亡。 作者：任红，陈楠 来源：中国实用内科杂志 SS肾脏损害主要表现为(1)间质性肾炎、肾小管性酸中度、肾性尿崩症、肾钙化、范可尼综合征、肾小管性蛋白尿。(2)血管炎：小动脉炎、坏死性小动脉炎。(3)肾小球肾炎。 (一)肾小管性酸中度(RTA)：干燥综合征肾脏损害主要表现为肾小管功能障碍，突出表现为远端肾小管性酸中度(dRTA)，肾小管泌氢泌氨功能障碍，高氯性酸中度，低血钾，高尿钾，低钾性周期性麻痹，尿轻度丢失碳酸氧盐，血碳酸氢盐正常。 少数患者可致近曲小管为主的RTA，表现为碳酸氢盐重吸收障碍，尿中大量丢失HC03-。部分患者无明显RTA的临床症状，常规检查亦无明显异常，仅于氯化胺负荷试验后表现为肾小管酸化功能障碍。 (二)肾性尿崩症：少数患者尿液浓缩功能降低，低渗尿，禁饮和注射加压素后，尿液渗透压和尿比重不能提高，表现为肾性尿崩症。 (三)范可尼综合征：个别SS患者有肾小管功能受累伴正常血糖性葡萄糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿、高尿酸尿等以近端小管功能受累为表现的继发性范可尼综合征。 (四)肾小管性蛋白尿：尿蛋白电泳显示少量低分子蛋白尿，24小时尿蛋白定量＜1g，同时血、尿β2-MG明显升高，可能由于肾小管对β2-MG重吸收减少或局部受损组织淋巴细胞对其产生增加所致。 (五)泌尿系结石和肾钙化：SS合并泌尿系结石较正常人数为高，尿液中钙离子浓度较高，易形成尿路结石。肾钙化多与肾小管酸中度合并存在。有报道低柠檬酸盐尿在同时伴有RTA和肾结石的患者中非常常见，柠檬酸盐是钙盐结晶形成的抑制剂，低柠檬酸盐尿是尿路结石形成的重要危险因素。 (六)肾小球肾炎：SS中肾小球病变不多见，可表现为血尿、蛋白尿甚至肾病综合征。病理可表现为膜型肾病、局灶节段增生性肾炎或系膜增生性肾炎。但是SS中肾小球病变并非为主要肾脏损害，如出现肾小球病变时多想到是否合并SLE或混合性冷球蛋白血症。 (七)肾功能衰竭：SS中肾小管间质受累严重者可合并不同程度的肾功能衰竭，国内杨氏和黄氏报道其肾功能不全发生率分别为19.2％和19.8％，并且认为和年龄、性别、肾小球损害程度及未及时治疗有关。上海瑞金医院肾内科报道1993年至2009年164例原发性干燥综合征肾脏损害中肾功能衰竭发生率达23.2％。 （八）肾脏病理：SS中主要的肾组织学异常是患者均有不同程度的肾间质病变：慢性间质性肾炎。表现为肾间质内有大量的弥漫性淋巴浆细胞浸润，肾间质区和肾髓质区均可受累，间质浸润严重时可压迫小管形成假性淋巴瘤。患者肾小管呈不同程度的萎缩，小管基底膜不规则增厚伴扩张，肾间质纤维化，病变晚期小管间质纤维化明显。 肾间质浸润严重区域的肾小球多硬化，少数病例表现为肾小球肾炎。 在大部分病例中肾间质和肾小管中无免疫复合物沉积，部分病例中可见肾小管基底膜上有IgG和C3沉积，或肾间质淋巴细胞浆细胞内IgG，轻链κ、λ荧光抗血清(+)。 应该指出并非所有患者都需要接受肾穿刺检查，对于临床上有明显肾脏损害，特别是合并肾功能衰竭或怀疑合并其他自身免疫性疾病时需进行肾脏病理检查以指导治疗。 |
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