 顾建文教授，解放军306医院，神经外科 颞叶肿瘤temporal tumour的发生率在大脑半球肿瘤中居第二位，仅次于额叶肿瘤的发生率。常见肿瘤为胶质瘤，另外转移瘤等亦常在此部位发生。成年人多见。颞叶功能甚为复杂，有些部位的功能尚不完全明确。颞叶肿瘤的病程早期多无典型的临床症状。尤其肿瘤位于右侧者，多数仅表现为颅压增高症状，其他症状和体征很少出现，因此临床上亦曾称为“静区”或“哑区”。  临床表现 1.视野改变 视野的变化常为颞叶肿瘤的早期症状之一，有定位意义。当肿瘤位于颞叶深部时，由于影响或破坏视束或视放射，病初可出现对侧同向性上象限1/4的视野缺损。肿瘤继续增大时，象限性缺损即可发展成为同向性偏盲，这种偏盲可能是完全的或不完全的，两侧对称或不对称，如在颞叶后部肿瘤时偏盲多是对称的。 2.感觉性失语 位于优势半球的肿瘤损害颞上回41区、42区时，可出现感觉性失语。损害颞叶后部时，可出现命名性失语。这是诊断颞叶肿瘤最可靠的症状之一。此类病人理解他人语言的能力和命名物品的能力均丧失，但保存说话能力，虽然如此，但常常用错字、讲错词、甚至有多言谗舌的特点。严重时病人的谈话完全不能被人理解，同时病人也不能理解别人的语言。另外，颞叶肿瘤向顶枕发展，还往往出现失读、失写、计算不能及视觉失知等症状。  3.癫痫发作 颞叶肿瘤所致的癫痫大发作的发生率仅次于额叶肿瘤。部分病人还可出现局限性癫痫发作。颞叶癫痫发作的特点是先兆多样，症状复杂，可有神志恍惚、言语错乱、精神运动性兴奋、情绪和定向力障碍、幻觉、错觉、记忆力缺损等。有的病人表现视物变形（变视症）和视物变大（巨视症）等视幻觉。听觉的皮质代表区在颞横回，病人幻听时，可听到声音的变大或变小、钟表声、歌声、鼓声、噪音等。幻听常伴有前庭皮质性眩晕发作和发作性耳鸣。味觉代表区在中央前回最下部，该部受损很少造成味觉障碍，但受到刺激可能出现幻味觉。  自动症也是颞叶癫痫的一种常见的具有代表性的症状，是一种发作性不受意识支配的活动，其中以伤人、毁物、自伤、裸体等精神兴奋者较多见，少数病人常表现有咀嚼、咂嘴、吸吮，头、眼发作扭转等无目的动作。颞叶深部肿瘤时，可出现发作性行为异常，并常伴有梦幻觉，病人有梦幻感，犹如梦中奇异感，常与幻视并发，似回到童年时代，或惊恐等。  4.精神症状 颞叶肿瘤精神障碍也是常见的症状，仅次于额叶肿瘤。主要症状是人格的改变、情绪异常、类偏狂、记忆力障碍、表情淡漠等。精神症状较多发生于优势半球颞叶广泛而迅速生长的肿瘤。 5.锥体束征 颞叶上部的肿瘤，可以压迫额叶及顶叶的下部而出现面部及上肢的运动或感觉障碍，压迫对侧大脑脚、内囊，可致肿瘤同侧的锥体束征，而产生不同程度的偏瘫。 6.其他症状 颞叶内侧肿瘤，可以压迫中脑而发生动眼神经麻痹。颞叶肿瘤压迫颈动脉交感神经丛时，可出现霍纳综合征。基底节受累时出现对侧肢体震颤、舞蹈症、手足徐动症、麻痹性震颤综合征。侵犯岛叶时可有自发性内脏痛等。  检查 1.颅骨平片 可出现颅压增高表现、肿瘤钙化，出现于颞叶肿瘤的相应部位；颅骨局部破坏和增生等，也常于与肿瘤所在部位一致。上述颅骨平片的检查，常是诊断颞叶肿瘤的可靠证据。 2.脑室造影 颞叶肿瘤时脑室造影主要是确定肿瘤所在的位置，其表现特点如下： （1）前后位像 侧脑室向健侧移位。透明隔与第三脑室呈弧线形移向对侧。前角之上外角变尖，指向外方或上外方。侧脑室外侧壁凹陷，横径变小。 （2）侧位像 在侧位像和前后像上，下角的变化明显。肿瘤位于下角上方，则下角移位，移位可为全部或一部分；位于下角下方，则下角上移；肿瘤居于外侧，下角内移；居内侧，则外移。下角上移位，则下角与体部间距离变小。 3.脑血管造影、颞叶肿瘤的颈动脉造影 主要是以血管移位的情况而作肿瘤的定位。 4.脑电图 颞叶肿瘤脑电图检查，局限性δ波发现率很高，约90%以上，δ波频率较慢（0.5-2次/秒）并为持续性。背景α波多异常。 （1）颞前肿瘤 多形性δ波比较局限于颞前导联。背景α波一般不受影响。棘波发现率较高。 （2）颞后肿瘤 多形性δ波主要出现在颞后部和颞前部，可波及到顶下部、顶部和枕部。肿瘤周围有快波减弱和θ波。病侧背景的α波常有节律紊乱，频率变慢，波幅变低或消失等改变，这些特点可以用来与颞前肿瘤作鉴别。 （3）颞顶枕部肿瘤 在颞后、顶下、顶和枕部均可出现明显的δ波，但一般以顶下部为著。两侧特别是病侧α波有明显的紊乱并混有散在性δ波、θ波。  5.脑超声 颞叶肿瘤的超声波检查，其定位阳性率最高。除出现肿瘤波外，中线波向对侧移位最明显。脑室扩大或脑积水时，侧脑室波的振幅增大，侧脑室波和中线波的距离变大。 6.同位素脑扫描 颞叶肿瘤同位素扫描，根据肿瘤的性质、部位、大小及供瘤血管的不同而有不同的表现，颞叶肿瘤的扫描阳性率较高。 7.脑CT、MRI检查 CT诊断颞叶肿瘤主要是根据肿瘤组织的密度改变和肿瘤对脑室系统的压迫移位来判断。有些肿瘤显示密度高，CT图像清晰；有的肿瘤因有钙化沉着，对比清楚；有些肿瘤或因瘤组织坏死，或因病灶周围水肿等变化而显示为均匀或不均匀之低密度区。颞叶肿瘤多为胶质瘤和脑膜瘤，CT检查多显示为高密度区，亦有少数肿瘤有钙化，囊变、坏死、水肿等显示其不同的密度变化。侧脑室和第三脑室常见受压、变形、移位等。而MRI则以其横、矢、冠三维、多角度和T1、T2、弥散加权、增强等多参数对照等见长，对颞叶肿瘤的定性、定位诊断至关重要。 诊断 颞叶肿瘤位处“哑区”，早期症状、体征不明显，常常需要影响学检查才能发现。而晚期症状虽有一定的特异性，但肿瘤的定性、范围的确定以及手术方案的制定均离不开详尽的影像学研究。 近年来，随着癫痫外科学的快速发展，临床上发现脑肿瘤引起的难治性癫痫病例逐年增加。而这种仅有癫痫表现的脑肿瘤的病理表现、治疗方式和临床预后等方面与神经外科常见的脑肿瘤有显著差异。特别是颞叶癫痫。 手术前准备：患者常规行头颅M R I 平扫和强化扫描，包括轴位、矢状位、冠状位和轴位快速液体衰减反转恢复（fluid attenuated inversion recovery，FLA IR） 序列。行24 h 视频脑电t图（videoelectroencephalogram ，V EEG），捕捉2 次以上癫痫症状发作及脑电图表现，术前对致痫灶初步定位。术前通过韦氏成人智力量表中国修订版（W echsler Intelligence Scale for A dult-Chinese R evised，W A IS-R C） 测试判断认知水平。 手术在全身麻醉插管下完成。根据病灶和致痫灶确定手术入路。术中应用条状、格栅状及深部电极，行皮层脑电图（electroencephalogram ，ECoG）监测。用ECoG 监测发作间期的异常放电（Interictalepileptiform discharge，IED），术中ECoG 测得IED 的频率>3 次/m in，确定致痫灶。首先在显微镜下行肿瘤切除术，然后据致痫灶的位置，镜下再行致痫灶切。手术要暴露到小脑幕切迹（tentorium of cerebellum）由硬脑膜形成的，呈帐篷状架于颅后窝上方，分隔端脑与小脑的结缔组织。其后外侧部附着于枕骨横窦沟和颞骨岩部上缘，前内侧缘游离形成幕切迹。切迹与鞍背之间形成一环形孔，称小脑幕裂孔，内有中脑通过。小脑幕将颅腔不完全的分割成上、下两部。当上部颅脑病变引起颅内压增高时，小脑幕切迹上方的海马旁回和钩可能受挤压而移位至小脑幕切迹，手术要暴露出大脑脚和动眼神经。除术或前颞叶切除术或海马杏仁核切除术或软膜下多处横切术或皮层热灼术或选择联合术式。术中反复行ECoG ，直到IED 的频率下降到满意为止。 病检结果多为星形细胞瘤，少枝胶质细胞瘤，神经节细胞瘤，胚胎发育不良性神经上皮瘤，混合性胶质瘤。海马病检见神经元减少和神经细胞固缩，提示海马硬化改变。肿瘤病灶外病检发现局灶性皮质发育不全。术后疗效评估均佳。  仅有癫痫表现的颅内肿瘤往往为低级别胶质瘤，发病部位以颞叶多见，有其特征表现：肿瘤生长缓慢；位于皮层或皮层下，呈局灶性异常，无明显占位效应和水肿；肿瘤临床呈现趋向良性生物学表现，W H O Ⅰ、Ⅱ级，极少Ⅲ级；预后良好，复发少；术后癫痫控制良好。颞叶肿瘤继发难治性癫痫的药物治疗往往欠佳，癫痫的发作导致患者认知功能和心理障碍，因此，一旦确诊，应尽早手术。癫痫外科的目的就是在尽量保证脑功能不受损害前提下，最大限度地控制癫痫发作。  准确定位病灶、致痫灶和正常脑功能区的关系是手术成功的关键。致痫灶可为单个，亦可为多个。多项研究认为颞叶癫痫单纯进行肿瘤病灶切除效果不佳，同时切除肿瘤病灶和癫痫起源灶是最适宜的方式。脑肿瘤引起癫痫发作的机制尚不清楚。有研究发现，伴有长期癫痫病史的脑肿瘤患者当中，常常伴发不同形式的皮质发育不全，这可能是癫痫发作的原因之一。另外，颞叶肿瘤可伴发海马硬化，脑深部电极监测显示发作起始于侧边缘结构，提示海马可能是独立的致痫灶，表现双重病理现象。，根据IED 结果，对致痫灶的部位和范围进行描记，显微镜下手术切除肿瘤灶和致痫灶，这样能帮助减少手术对脑功能的副损伤。对病灶和致痫灶范围广泛者，行前颞叶切除术后，如术中深部电极提示仍有异常放电，则要再行海马杏仁核切除术。难治性癫痫术后认知功能的变化越来越得到研究者的视，颞叶癫痫患者术前存在不同程度的认知功能障碍[9]，癫痫发作频率越高和脑电图异常改变越明显，其智商和记忆商就越差。国外有研究显示，术后远期疗效观察发现，大部分一侧前颞叶切除的患者认知功能会有改善，尤其2～6 年后的言语智商改善最大。术后远期M Q 的观察发现，非优势侧手术患者提高明显。国内文献报道6 个月～3 年随访颞叶癫痫术前后的认知功能，发现术后认知功能明显改善。因此，颞叶癫痫手术短期内可引起一定程度的认知功能损害，尤其是优势侧手术者损害明显，但损害并非进行性的，随着癫痫的有效控制，认知功能会得到不同程度的改善。   |
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