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烟雾病又名脑底异常血管网，是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。该病最早于1955年由日本的清水和竹内描述，1966年由铃木命名。在中国、日本以及白种人、黑种人、高加索人中均有发现。据文献报道，以中国人、日本人为多。有学者发现，个别家族中母子或兄妹可有类似疾病，考虑与先天因素有关。但根据临床、病理、免疫及实验室研究，大多数学者认为这是一组后天发生的闭塞性脑血管病，可能与变态反应性脑血管炎有关。 基本信息
病因应该说，烟雾病与吸烟并无关系。有学者发现，个别家族中母子或兄妹可有类似疾病，考虑与先天因素有关。但根据临床、病理、免疫及实验室研究，大多数学者认为这是一组后天发生的闭塞性脑血管病，可能与变态反应性脑血管炎有关。 症状体征烟雾病发病以儿童及青少年为多见，常以卒中的形式起病，可以表现为脑血栓 ，也可以表现为脑出血 及蛛网膜下腔出血 。患者可出现不同程度的偏瘫 ，或左右两侧相继出现瘫痪 ，可伴有失语、饮水呛咳、吞咽困难、智能减退、痴呆 、癫痫 发作、头痛以及短暂性脑缺血发作。 一般头部CT扫描可见梗死或出血性改变。梗死常为多发性的，以额、颞 、顶叶、枕叶 、基底节区、丘脑等处多见，半数病人可合并额叶萎缩。出血者可以是脑叶出血、基底节出血或蛛网膜下腔 出血，而高血压引起的脑出血多位于基底节区。脑出血的患者也可同时发现梗死灶和（或）脑萎缩 。 脑血管造影可以发现颈内动脉 起始部、大脑 前、中动脉起始段狭窄或不显影，基底节区可见大量细小血管团如吸烟吐出的烟雾。此外可见脑内形成侧支循环代偿支。随着病程的延长，代偿吻合支的数量逐渐减少或缩小。 诊断检查1、病史：询问有无脑膜炎、钩端螺旋体病、头颅部感染、外伤或放疗史；有无肢体瘫痪、失语 、癫痫 、剧烈头痛、昏倒及意识障碍。注意发病缓急及病程长短。 2、体检：有无眼底水肿、肢体瘫痪、失语和脑膜刺激征。 3、实验室检查：作血清和脑脊液的梅毒 、钩端螺旋体 免疫反应、血沉 ，有助于了解病因。 4、腰椎穿刺：继发蛛网膜下腔出血者，可见血性脑脊液。 5、脑血管造影：见颈内动脉虹吸上段和大脑前、中动脉起始部狭窄，脑底烟雾状异常血管网和广泛的侧支循环形成。应与脑动脉硬化性脑梗死和动静脉畸形 鉴别。 6、CT扫描： 继发脑梗死者可见血管分布相符的低密度区。蛛网膜 下腔出血者可见密度增高或血肿形成。 |
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