肺动脉瓣狭窄经典影像解析一例
影像图片提供：wjh330 影像标注及解析：柴斯特 正位胸片：我先从左心缘进行分析，左心缘第一段：主动脉结节小，提示左心回心血量减少，从而主动脉内的血也少，主动脉扩张不起来，因此胸片表现为主动脉结节缩小，左心缘第二段，即肺动脉段，可见其呈直立样的突出，上缘甚至达主动脉结节水平，这提示肺动脉主干内径严重扩张，原因可能有以下四种，第一是单纯性的肺动脉高压所造成的肺动脉内径扩张；第二是肺动脉血流量增多或者合并肺动脉高压所致，包括房缺、室缺、动脉导管未闭等，即由于肺动脉内血容量增多导致肺动脉内径扩张；第三见于肺动脉瓣狭窄，狭窄后涡流效应导致狭窄后肺动脉主干扩张，第四种原因比较少见，见于先天性肺动脉扩张，人家就是这么任性！没有道理！接着分析第三段心尖部位，可见心尖明显圆隆，向左上翘，即表现为心尖“翘臀”，哈哈，爱美之心人皆有之啊！没有例外！但是我可不喜欢这个“爱美之心”！！！此外心膈面明显增宽，这些都提示右心室明显增大。接着分析右心缘，右心缘第一段也即上段部分正常，不做分析，那么右心缘第二段，有的说法叫第二弓，这是它的“艺名”，还有的叫它右心缘下段，这是它的小名，哈哈，言归正传，咱们接着分析，右心缘第二段可见一明显弧形突出，那是右心房的右侧边缘，此外还发现右心房的纵行高度大于心影纵行高度的1/2，这提示右心房也明显增大。 最后再让我们从正位胸片来判断一下肺血情况，众所周知肺血的多少对于判断属于何种先心病是非常重要的，也是胸片在循环系统疾病诊断中最有价值的地方之一。那么接下来就让我们来看一下两肺野的血管纹理，仔细阅片可以发现两肺的肺纹理明显稀疏，仅在肺门区域可以看到些许的血管纹理，肺外围基本看不到，肺野整体透亮度增高，即我们俗说的发黑，这些提示该患儿可能属于某种肺血减少的先心病。 总结：分析完了，到了总结的时间，让我们总结一下该患儿的胸片所提供给我们的信息包括有哪些：肺血减少，肺动脉主干内径严重扩张，右心房、右心室明显增大。首先让我们从肺血减少来入手分析，肺血减少的先心病有哪些？先从简单的先心病着手，那最常见的应该是肺动脉瓣狭窄，复杂的先心病那就多了去了，包括：法洛四联症、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、以及伴有肺动脉狭窄的其他复杂心脏畸形等。接下来咱们分析一下楼主提供的简要病史信息：6岁女童，发现心脏杂音5年零5个月。即该患儿已经活到了6岁，竟然还没有做手术，大家可能会问你怎么知道她之前没有做手术，我的回答是：复杂先心的手术基本都是外科手术，即她做手术一定是开胸手术，一定要打开胸骨的，如果做了外科手术，那么在她的胸骨上我们就能够看到缝合胸骨的金属缝线影！即我们可以不问病史就可以判断她是否做了开胸手术。而在她的正位或者侧位片子上我们都没有看到缝合胸骨的金属缝线，道理是不是很简单，有理有据，这可绝不是蒙的。此外楼主也没有提及患者存在紫绀的情况，因此综合以上分析，排除那些复杂先心病可能，那我们的视线就又都回到了简单先心病肺动脉瓣狭窄身上！就此说该患儿是肺动脉瓣狭窄的话，似乎不能服众，那么接下来我就再次把更多的证据呈上来，来证明它就是那个主谋！第一条：肺血少证明是它，第二条：肺动脉主干内径扩张证明是是它，第三条：严重的右房右室扩大，仍证明是它，第四条：别忘了楼主在简要病史里提到的心脏听诊的介绍，胸骨左缘二三肋间可闻及收缩期杂音，尽管对于杂音的描述还不太够详细，但我想已经足够了，该杂音进一步证明还是它！到这里，真相大白，幕后的罪魁祸首就是它——先心病 肺动脉瓣狭窄（重度），合并三尖瓣关闭不全。 在诊断中我为什么加了合并三尖瓣关闭不全，其实也是源于我的个人推测，她的右心房也明显增大，为什么？我们知道肺动脉瓣狭窄引起增大的心腔首先是右心室，之后才会是右心房，而右心房的的增大我个人认为有两方面的原因，一方面可能是右室压力逆传所致，另一方面就是三尖瓣的大量返流，再加上自身回流的血量增加所导致的右心房容量负荷增加，这样慢慢的就把右心房给憋大啦！这应该是主要的原因。 不知该患儿查体可否发现紫绀，如此严重的肺动脉瓣狭窄，必定要合并房间隔缺损或卵圆孔未闭等（否则无法成活的，原因你们应该懂得！），出现右向左分流，即右心房未进行氧合的静脉血混入到了左心系统，导致动脉系统的含氧量降低，去氧血红蛋白含量增加，达到一定程度就会引起皮肤和粘膜呈青紫色改变，即所谓的紫绀，如果合并了，那就是法洛氏三联症了。 既然推断出了患儿罹患于何种先心病，那么据此我也就可以进一步推测该患儿的的查体，剑突下应该可触及搏动（右心室增大向前移位所致），在肺动脉瓣听诊区可闻及收缩期喷射样杂音（射血受阻所致），此外在此区域应该可触及的震颤，因为该杂音一定会达到4级或者以上，因为一般来讲压力阶差越大所形成的杂音就越响，另外告诉大家一个小知识，我们心前区可触及的震颤，有个“外号”叫做“可触及的杂音”，意思是说当心脏杂音达到4级或以上，基本都可以触及震颤。最后我给大家留两个问题:第一个是如何和其他的肺血减少型先心病进行鉴别，如法洛氏四联症等，第二个是如何判断狭窄在肺动脉瓣、肺动脉瓣上（肺动脉或其分支）、或者肺动脉瓣下（右室漏斗部）。 楼主上传了CTA图像，让我们接着分析，看是否与我们之前通过胸片的分析推断相符合。 增强CT（横断位）：这是患儿的增强横断位图像，可以明显看到狭窄的肺动脉瓣，应该是心室收缩的射血期，因为瓣膜是打开的，呈典型的“鱼嘴状”由于严重狭窄，瓣膜口开放很小，另外还可以看到增粗的左下肺动脉，以及其他一些结构，如右心房、上腔静脉、升主动脉、降主动脉、左冠状动脉等。 增强CT(矢状位和横断位)：这是患儿的矢状位和横断位像，先从矢状位说起，我们可以清楚的看到严重狭窄的的肺动脉瓣，接着再说横断位图像，我们可以看到严重增粗的肺动脉主干，由于左肺动脉是肺动脉主干的直接延续，所以我们也可以看到左肺动脉也是明显增粗的，并且左肺动脉内径＞右肺动脉内径。 三维重建（容积再现）：这两张图像是通过容积再现技术进行的三维重建图像，从整体的三维图像观察我们可以看到狭窄的肺动脉瓣，尽管不是特别的明显，但是“大腹便便”的肺动脉主干我们却看的真真切切！过目难忘！还可以明显的看到右心耳。接着我们再看三维重建的矢状位观，可以清清楚楚的看到严重狭窄的肺动脉瓣以及它的“顶头上司”—肺动脉主干，这领导的腐败肚，看着我也是醉了！此外我们还可以看到内径增粗的左肺动脉，另外我们还可以看到右心室肌和左心室肌的厚度，可以很直观的看到右心室肌的厚度是明显增厚的，与左心室肌厚度相当，不像心脏彩超那样，谁做知道，这张片子呈上来，我想大家都能看。在正常病理生理情况下，左心室肌的厚度是右心室肌厚度的3倍，而这个右心室肌的厚度基本与左心室肌的厚度旗鼓相当，原因在于肺动脉瓣狭窄导致右心室压力负荷加重，右心室为了“抵御强敌”，不得加固 “掩体”，即右心室代偿性肥厚。 下方截图是小编在轻盈医学论坛APP中的原始分析：
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