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编者按：诊断痴呆综合症并非轻而易举，特别是对患者的早期诊断，对临床医生来说更是不小的挑战。接受过高等教育的患者在发生痴呆之前或经历了显著的认知功能下降，通过常规的检查可发现这一点。此外，合并症（诸如抑郁）、服用某些药物也会干扰临床评估。基于诊断结果对患者家庭来说是毁灭性的，在诊断阿尔茨海默病与一些神经变性疾病之前需要对其高度肯定，基于种种原因，生物标记物扮演了越来越重要的角色，本专题对PET诊断痴呆做了汇总，以供大家学习、参考。 原发性神经退行性疾病是导致老年痴呆的原因，并具有渐进性的特点。神经结构与交界处的累积损伤和记忆缺失的临床结果、较高认知功能的进展性损伤，造成了患者的社会职业障碍。在美国，该疾病影响了超过65岁人群中14%的人口，超过85岁人群中的50%受累及。在老年人中，阿尔茨海默病是引发痴呆的最常见原因，也是第四大致死原因。 为此，我们将FDG PET 对该病不同类型的成像特点做了汇总，旨在帮助临床医生更好的诊断。 一、神经退行性疾病代谢模式特点 在健康受试者人群中，FDG摄取密度最大的组织为皮层下壳核、尾状核、丘脑，其次是皮层灰质。苍白球摄取为中度，白质区光子是减少的。 图一：血糖正常者摄入造影剂30min左右时相对稳定的脑部连续轴位FDG PET成像。可见灰质结构、白质、皮层下结构和小脑。（注：ACG＝前扣带回， CN＝尾状核， F＝额叶 ， O＝枕叶， P＝顶叶 ， PCG＝后扣带回， PSMS＝初级感觉带， PU＝壳核， T＝颞叶，TH＝丘脑） 图二：扣带回和楔前叶。（a）矢状位彩图为扣带回的位置（扣带回的前端和后端）（橙色）和楔前皮质（蓝色）。楔前叶被扣带沟的缘支前方和后部的顶枕沟分界。（b）表层描绘图显示在楔前叶后侧和扣带回皮质处FDG代谢减退。蓝色＝－2SDs，紫色＝－3SDs。对于认知障碍的患者，楔前叶和扣带回是重要的参考结构。 扣带回临近胼胝体，在很多退行性疾病的早期，该部位均会受到影响。在痴呆患者中，我们应对上述两种结构进行积极的观察和评估。 二、阿尔茨海默病 图三：阿尔茨海默病的典型图像。轴位灰阶FDG PET成像（顶部），对应的统计阈值覆盖图（中）和3D立体表面投影（SSP）图像（底部）（从左到右：左侧位、右侧位、左中位、右中位），显示顶颞皮质（箭头所示）和扣带区－楔前叶皮质（箭头处）双侧代谢降低。蓝色= -2 SDS，紫= -3 SDS 阿尔茨海默病是引发老年痴呆的最常见原因，在中老年人群中具有进行性认知功能减退、记忆障碍以及日常活动受到负面影响的特点。病理分析该病，是早期神经元缺失和内侧颞皮质胶质增生，并随之侵及脑部其他区域，特点有β-淀粉样蛋白斑和和T蛋白聚集体中出现神经原纤维缠结。 最早的代谢改变在扣带回区域，一般认为后扣带回、楔前叶和后颞顶叶均受影响。大脑两个半球可能是不对称的，或单侧受累，当出现两个半球均受累时，两者的病变方向一致。此外，在所有病例中，几乎所有的后扣带回均受影响。在一些进展性阿尔茨海默病中，额叶皮质也会出现代谢减退的现象，但前扣带回不受影响。 图四：DLB。轴位灰阶FDG PET成像（顶部），对应的统计阈值覆盖图（中）和3D立体表面投影（SSP）图像（底部）（从左到右：左侧位、右侧位、左中位、右中位），显示严重的双侧前额叶、顶叶、颞叶和扣带区－楔前叶皮质（箭头处）代谢降低，为典型的阿尔茨海默病成像。不过，在枕叶（包括初级视皮层）代谢降低，诊断为DLB。初级视觉皮质代谢减退具有高度特异性和适度的敏感性，这是从阿尔茨海默病中鉴别DLS的条件。蓝色= -2 SDS，紫= -3 SDS。 进展性退行性疾病（阿尔茨海默病、DLB、FTD）的感觉运动皮质不受影响，与相邻的代谢降低区域对比后更加明显。此外，在阿尔茨海默病中，代谢与视觉和前扣带皮质、基底节，丘脑，和后颅窝典型相关。 三、路易体痴呆 路易体痴呆（DLB）是65岁以上人群中第二类最常见的神经变性疾病，经典三联征包括：（1）波动，认知觉醒的水平（2）幻视；（3）自发帕金森综合征。 此外，当患者服用抑制神经类药物后会更加恶化。DLB可见于双侧顶叶和后侧暂时性代谢降低，类似于阿尔茨海默病。不过常累及枕叶，而在阿尔茨海默病中不会出现这种情况。故而临床上常用是否累及枕叶来鉴别二者。还有，当临床FDG成像不易鉴别时，多巴胺运转蛋白造影剂成像也可帮助区分阿尔茨海默病中的DLB。 图五：FTD。轴位灰阶FDG PET成像（顶部），对应的统计阈值覆盖图（中）和3D立体表面投影（SSP）图像（底部）（从左到右：左侧位、右侧位、左中位、右中位）显示双侧额叶饥饿颞叶前部中度代谢减退（箭头），是行为多样FTD病人的成像特点。前扣带回代谢降低（箭头），也与后部的扣带回－楔前叶代谢相关，这是3D SSP成像最佳匹配。蓝色＝－2SDs ；紫色＝－3SDS 四、额颞痴呆 额颞痴呆（FTD）是一种额叶与颞叶的神经退行性疾病（图五）。与阿尔茨海默病不同的是，针对FTD，迄今无药物获批，并应避免服用抗胆碱酯酶型药物。病人常出现对社会的损害行为，以及失控的冲动行为。传统的FTD具有额叶和前颞叶代谢减退的现象，与阿尔茨海默病不同，受累的FTD延伸到前叶。 图六：FTD 变型。获取的左侧位、右侧位、上、下、前、后、左中位、右中位叠加Z模型统计阈值3D SSP 图。最上方一排图像显示侵及前扣带回的额叶－前颞叶代谢减退的FTD特点，这类患者出现行为障碍和语言障碍；中间一排显示FTD侵及颞叶的前面观（与阿尔茨海默病不同）；底部一排图像显示FTD未侵及颞叶的累及额叶形式，这类患者通常表现出行为障碍，伴有不典型的帕金森综合症表现。 FTD病人常伴有语言障碍，通常不能用语言准确描述物体。例如，如果给他们一个锤子，他们知道如何使用，但不知道该如何描述这是一个锤子。这类病人往往伴有颞叶的代谢减退。 五、罕见神经退行性痴呆 皮质基底节变性是一种罕见的神经退行性疾病，可伴有不对称的肢体肌张力障 碍，病人可出现“外星人肢症“。重要的影像学特征是感觉皮质显著的不对称受累和同侧基底节或丘脑代谢减退。也有扣带回中部的累及和额叶及顶叶皮质的不对称萎缩（图七）。 大脑后萎缩（PCA）是另一罕见的疾病，通常伴有复杂的视觉认知变化。 PCA是阿尔茨海默病的一种非典型变体。鉴于阿尔茨海默病在记忆与语言方面与阿尔茨海默病存在最常见的关联，PCA患者在视觉功能方面表现出渐进的，戏剧性的相关选择性退化（图八）。 图九总结了3D SSP 统计图，在多种神经退行性疾病中，脑部FDG PET 模式可见代谢降低。 图七：皮质基底节变性。轴位灰阶FDG PET成像（顶部），对应的统计阈值覆盖图（中）和3D立体表面投影（SSP）图像（底部）（从左到右：左侧位、右侧位、左中位、右中位）显示皮质基底节变性的主要特点：初级感觉皮层代谢减退（箭头）、同侧基底节和左丘脑代谢减退（箭头）、脑的额顶部皮层区不对称萎缩。蓝色=-2 SDS，紫= -3 SDS。 图八：PCA。轴位灰阶FDG PET成像（顶部），对应的统计阈值覆盖图（中）和3D立体表面投影（SSP）图像（底部）（从左到右：左侧位、右侧位、左中位、右中位）显示后顶叶和颞枕部代谢减退。作为阿尔茨海默病的不典型变型，PCA的特征为后皮质区代谢降低，且侵及枕骨关联皮层。蓝色=-2 SDS，紫= -3 SDS。 图九：各种原因引起的痴呆中，大脑代谢降低的复合模式。AD＝阿尔茨海默病，CBD＝皮质基底节变性。从左至右分别为左侧位、右侧位、上、下、前、后、左中位、右中位，蓝色=-2 SDS，紫= -3 SDS 六、血管性痴呆 卒中在临床上多有发生，CT与MR成像清晰，与痴呆关联性不大。PET显示的血管性痴呆较为罕见，可能是高血压和高血脂的治疗改善，故而多发性脑梗死性痴呆的发生率降低。其发病原因是血管病变，但更常见于小血管病变。 七、其它对比成像 图十一：脑膜瘤。 图十二：脑膜瘤。
图十三：蛛网膜囊肿 来源：轻盈医学 |
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