手足发绀症

手足发绀症又称手足紫蓝症，是一种以手足对称性、持续性皮色紫绀为特征的末梢血管功能性疾病，常伴有局部皮肤温度下降，而四肢脉搏正常，多因寒冷而诱发，得温则缓解。

1、病因

发病原因不明，可能与下列因素有关：⑴内分泌功能失调；⑵交感神经、血管神经中枢功能失调；⑶微血管缺陷；⑷高血粘稠度；⑸遗传因素；⑹寒冷。滕州市中心人民医院中医科徐庆田

2、病理变化

在内分泌功能失调和血管神经中枢紊乱的情况下，皮肤的细小动脉(毛细血管前小动脉)处于持续痉挛状态，而毛细血管和小静脉则是呈持续扩张，血流缓慢，血中还原血红蛋白增加和体温散失过多，故皮色呈发绀，皮温低。显微镜下可见毛细血管袢扩张、纡曲、血流缓慢，呈淤血状态。病理变化是皮肤真皮上部毛细血管增生，组织水肿，真皮纤维化和小动脉壁增厚。中医认为本病的病因病机为内因在虚，外因在寒。素体阳虚，或脾肾阳虚，或气血衰损，或营卫不和，复受外寒侵袭，寒凝肌肤，经络阻塞，气滞血瘀所致。阳气不能外达四末，故有疼痛发凉。气滞血瘀，血瘀阻塞经络，故有紫暗征象。另外情绪波动，怒气伤肝，肝失疏泄，也可致气滞不行，血瘀四末。或金刃所伤，瘀血停聚，肢端血脉阻滞等亦可诱发本病。

3、临床表现

发病年龄多在20岁左右，以青年女性多见，很少见于男性，至中年后症状趋于缓解，亦可持续存在。精神异常者发病率高。

四肢末端，特别是双侧手套区或鞋袜区皮肤呈持续、均匀、对称性发绀，皮温明显降低，以手部为重，唇、颊、颏或鼻部亦可发生。其他部位的皮色正常。症状在寒冷环境和肢体下垂时加重，在温暖环境和肢体上举时减轻，但通常不完全消失。用手连续按摩手、足皮肤，皮色可减轻或短时间内恢复正常。局部加压后可产生白色斑点，消退缓慢。皮肤温度降低，而患肢脉搏正常。伴有手足多汗，抚之有湿冷感，有的患者可有短暂麻木或感觉异常。严重者，在寒冷天气时手部会有轻度浮肿，且易发生冻疮，又可伴发网状青斑及红绀病。如连年冻疮，手背皮肤出现慢性冻疮特有的临床表现，如团块状硬结，色素沉着，冷时疼痛，热时痒痒，甚而出现溃疡和愈后瘢痕等。患者常因此而就医。患者多有全身畏寒，纤细瘦弱。个别患者并发关节炎、肢端肥大症、卵巢功能不良等。不发生营养障碍性改变，也无溃疡和坏疽的发生。

手足发绀症是良性功能性血管疾病，虽有时有相当的不适感和病变，尤其是合并有手指肿胀和发硬现象者，但并无严重后果。一般来说，病情在成年后可以慢慢减轻，但也可终生有持续性皮色改变。无肢体营养障碍及溃疡、坏疽发生，肢体及生命预后良好。

4、辅助检查

甲皱微循环检查示毛细血管袢扩张，其内血流缓慢、停滞，血色暗红，管袢周围可有渗出，造成管袢周围轮廓不清。冷刺激试验可阳性。

5、治疗

⑴辨证论治

①气郁证：手足发绀每因情绪变化而加重，情绪易于激动，烦躁易怒，怒则四肢肿胀刺痛而厥冷，舌质红，苔薄白，脉弦；治疗宜疏肝解郁、活血通络，方药选用四逆散加减：柴胡、白芍、郁金、桂枝、桃仁、红花、地龙、全蝎、枳壳、甘草等。

②寒凝证：患肢喜暖怕凉，触之湿冷，麻木酸胀，皮肤发绀，舌质淡，苔薄白，脉象沉细而迟；治疗宜温经散寒、活血通络，方药选用阳和汤加减：熟地、炙黄芪、鸡血藤、党参、当归、干姜、赤芍、怀牛膝、肉桂、白芥子、熟附子、炙甘草、鹿胶霜、地龙、麻黄等。

③血瘀证：患肢发凉感觉麻木，皮肤呈持续性发绀，舌质紫暗或有瘀斑，苔薄白，脉沉细涩；治疗宜活血化瘀、佐以温经和血，方药选用血府逐瘀汤加减：当归、生地、桃仁、红花、赤芍、牛膝、柴胡、枳壳、桔梗、川芎、甘草等。

④阳虚证：患肢冰冷，受寒加重，肤色青紫发绀，喜暖畏寒，伴有全身畏寒怕冷，腰膝酸软，怠倦乏力，食少纳呆，溲清便溏，舌淡唇青，苔薄白，脉沉细微；治疗宜补益脾肾、温经通络，方药选用当归四逆汤加减：当归、芍药、桂枝、通草、炙甘草、细辛、大枣等。

⑤血虚证：指(趾)端苍白，冰凉，肤色青紫发绀，冬天容易合并冻疮，夏天潮湿多汗，肤色仍然发绀，伴有面色无华，少气懒言，月经不调，舌质淡红，苔少，脉沉细弱；治疗宜养血益气、温经通络，方药选用人参养荣汤加减：党参、熟地、黄芪、当归、白术、白芍、茯苓、远志、陈皮、五味子、炙甘草、生姜、大枣等。

⑵外治疗法：

舒脉洗液：花椒10克、艾叶10克、透骨草30克、桑枝10克、苏木10克、姜黄10克、伸筋草30克、五加皮15克、木瓜10克、羌活15克、赤芍10克。每日一付，水煎后，先熏后洗，约20-30分钟，每日2次，具有舒筋、活血、通脉之功效。

桂附煎：桂枝20克、红花20克、附子20克、荆芥20克、紫苏叶20克。水煎后，稍冷后用以浸泡患部，每日3次，每次20-30分钟，边浸泡边用药渣揉搓患部，治疗冻疮。

二甘汤：甘遂、甘草各9克。水煎沸10分钟后，先熏后洗患处，各10-15分钟，每日一次。

散剂外用：硫磺20克、血竭10克、丁香10克、白胡椒6克，共研细末，用醋调糊，外敷手心，每日1次。

膏剂外用：紫草30克、当归30克、胡麻油1000mL、黄蜡150克，上药前2味入麻油中煎，后入黄蜡成膏。冷后外用局部，每日1次，适用于发生冻疮者。

⑶辅助疗法：

①一般治疗：应加强体育锻炼，坚持自我按摩，解除精神负担，防寒保暖，防治冻疮，戒烟、避免饮茶和咖啡。。

②药物治疗：解除血管痉挛、抗血小板等药物，可据情选用下列药物：烟酸、双嘧达莫、盐酸酚苄明、双氯麦角碱、环扁桃酯、利血平、长效妥拉唑啉、己酮可可碱、利多卡因、罂粟碱、654-2、维生素E、丹参注射液等。

③针灸理疗治疗：可根据病情需要，选用针灸、红外线等理疗治疗。